Progeria - idő előtti öregedés szindróma

Progeria már csak a gyerek és manifesztekről felgyorsult öregedés. A klasszikus típusú progeria szindróma Hutchinson-Gilford Progeria (HGP). Ez a szindróma le először egy tudományos folyóiratban Dr. Jonathan Hutchinson 1886 és Dr. Gastingsonom Guilford, 1897-ben Angliában.
Jelenleg 53 ügy Progeria szerte a világon. Jelentett esetek progeria jön egy gyakorisága körülbelül 1 minden 4-8000000 újszülött. Fiúk és lányok egyenlő kialakulásának kockázata a szindróma.
Progeria egyaránt befolyásolja a gyermekek minden versenyen. Az elmúlt 15 évben az esetekben a szindróma által bejelentett, a következő országokban: Algéria, Argentína, Ausztrália, Ausztria, Kanada, Kína, Kuba, Nagy-Britannia, Franciaország, Németország, Izrael, Olaszország, Mexikó, Hollandia, Lengyelország, Puerto Rico, Dél-Afrika, Dél-Amerika Dél-Korea, Svájc, Törökország, USA, Venezuela, Vietnam és Jugoszlávia.
Tünetei progeria
Újszülött gyermekek progeria meg elég egészséges. Amikor elérik a kora 10-24 hónapig, kezdenek mutatkozni a felgyorsult öregedés. Ezek a következők:
* Az éles visszaesés.
* Fogyás.
* Hajhullás.
* Öregedő bőrt.
* A merevség az ízületek.
* Hip zavar.
* Generalizált ateroszklerotikus (szív-és érrendszeri és a szívbetegség).
* Ütem.
Bár a gyermekek Progeria származhat különböző etnikai csoportok, ezek rendkívül hasonló. Betegek ez a tünetegyüttes általában meghal kora előtt 8-21 év; Az átlagéletkor 13 év.
A hasonlóság progeria szindrómát az öregedési folyamat
Gyermekek a szindrómában szenvedő, amelyek genetikailag hajlamos az idő előtti, progresszív szívbetegség; Szinte minden beteg hal meg szívbetegségben is. A kardiovaszkuláris események következnek be, mint például a magas vérnyomás, stroke, angina, szívelégtelenség.
Szakértők azt mondják, hogy a sikeres kutatási eredmények találni gyógyítja Progeria szindróma, valószínűleg hatásos lehet kapcsolatos betegségek öregedés.
Okok Progeria szindróma
90% -a gyermekek progeria szindrómás mutációk a fehérjét kódoló gént Lamin A, amely alapvető tervezési. Úgy véljük, hogy a hibás Lamin fehérje deformálja a sejtmagba. Egy ilyen deformációnak vezethet korai öregedés folyamatát.
Rokonok az érintett gyermekek általában nem progeria. Rendkívül ritka esetekben a szindróma jelentkezhet több gyermek a családban.
Van egy örökletes?
Szakértők nem tartalmaznak Progeria örökletes szindrómák, így annak a következménye, teljesen véletlenszerű, és nagyon ritka gén változik. Körülbelül 1 minden 100 esetben HGP szindróma továbbítjuk a következő generációs ugyanannak a családnak.
diagnózis progeria
Szindróma sejthető esetén a bőr öregedési tünetek, hajhullás, ízületi merevség, stb Ez lehet megerősíteni genetikai vizsgálat. Progeria szindróma kutatási szervezet létrehozott egy speciális diagnosztikai vizsgálati program.
lehetséges kezelési
A farnezil transzferáz inhibitorok (FTIs), jelenleg a rák kezelésére használt, vissza tudja állítani a törött nukleáris szerkezetet, amely tekinthető, hogy az oka a szindróma. Lefolytatott vizsgálatok hasonló tüneteket leírtak progeria egerekben kimutatták, hogy FTIs hoz némi javulás. A 13 kezelt egerek FTI során 20 hetes vizsgálatban csak egy halt meg. Dr. Leslie Gordon, a rendező a Progeria Kutatási Szervezet, azt mondta: „Ez a kutatás számunkra fontos része a szükséges információk klinikai vizsgálatok során gyermekek progeria.”
Haley Okins (Hayley Okines)
Bár nincs gyógymód Progeria, de a szülők képesek kezelni néhány tünet. Az eszközök listáját, amelyek javítják az életminőséget Haley, bemutatva a személyes oldalára.
Online Shop Mystoma kínál ápolószerek súlyosan beteg emberek, különösen a felnőtt pelenka.