Psevdogemofiliya hiánya miatt fibrinogén (hypofibrinogenemia)

Vérzéses betegség miatt veleszületett hiánya fibrinogén a vérben nagyon ritka. A világ szakirodalom csak néhány tucat betegek afibrinogenemia. Ezt a betegséget az jellemzi, vérzés a nyálkahártyák, a bőr alatti vérzések és a teljes nesvertyvaniem vérrel. Ugyanilyen ritkán figyelhető vérzéses jelenségek gyermekek eredő veleszületett csökkenti a fibrinogén szint; az úgynevezett veleszületett hypofibrinogenaemia.

véralvadási rendszer kombinációja biokémiai tényezők, amelyek a vérben és a szövetekben, ami a kölcsönhatás vezet, véralvadási fibrinogén alakítani fibrin. Véralvadási fordul elő négy szakaszban: a kialakulását tromboplasztin; a protrombin.

Mielőtt halad a klinikai kép hypofibrinogenaemia kell nézni néhány új nyert adatok fázisú vizsgálatban a véralvadást. Napfény fibrinogén fibrinné volt bonyolultabb, mint korábban feltételezték, és akkor fordul elő három lépésben: 1), amikor ki vannak téve a proteolitikus trombin a fibrinogént hasítja belőle két fibrin peptid A és B a fennmaradó két gemimolekul fibrinogén képez fibrinmonomert; 2) további aggregáció történik fibrin monomerek és polimerizációs, ami egy oldható polimert; 3) az utolsó lépésben továbblép oldható polimer oldhatatlan fibrinné. A fibrin stabilizáció befolyásolja fibrinstabiliziruyuschego faktor (fibrin stabilizáló faktor). Az aktiválás fibrin stabilizáló faktor az intézkedés alapján trombin jelenlétében ionizált kalcium. A fibrin stabilizáló faktor képviseli a fehérje. az aktív hely, amely tartalmaz szulfhidril-csoport (SH); Ezért minden anyagot, amelyek blokkolják ezeket a csoportokat, inaktiválják fibrin stabilizáló faktor. A plazma és a vérlemezkék fibrin stabilizáló faktor inaktív állapotban.

Jelenlétében vérrög fibrinstabiliziruyuschego faktor tömörödéséíg.

A proteolitikus A trombin hatásának fibrinogén gátolja az antitrombin I, II és IV, valamint a polimerizációs a fibrinmonomer-gátolt dextrán antitrombin V. és VI. Továbbá, vannak olyan mesterséges PSF inhibitorok, például monoyodatsetat és mások.

A jelentős csökkenését fibrinogén a vérben vagy egy az aktivitás abnormális emelkedése antitrombinok trombin idő megnyúlik a beteg vérplazmában.

Amikor psevdogemofilii hiánya miatt a fibrinogén vérzéses jelenségek betegeknél csökkent a fibrinogén koncentrációt a vérben, hogy körülbelül 100 mg%. Az ok lehet kifejezni hypofibrinogenemia elégtelen szintézist májsejtekben, vagy megnövekedett fibrinogén lebomlását a szervezetben. A veleszületett hypofibrinogenemia alkotnak rendellenesség szintézist fibrinogén. A bizonyíték a normál élettartama transzfundált betegek fibrinogén (Larrieu et al.). A vérzés a hypofibrinogenemia fibrinogén koncentráció kell hozni feletti szintre 100 mg%. Amikor afibrinogenemia céljából vérzéscsillapítás igényel infúzió 4,0 fibrinogén. Azokban az esetekben, amikor ez a vérzés nem szűnik meg, emlékeznünk kell arra, hogy a betegek antitesteket termelnek, amelyek akadályozzák antifibrinogennye a vérnyomás normalizálására fibrinogén (Bronimann).

Örökletes a hypofibrinogenaemia domináns jellegű, és nem kapcsolódik a padlón. Azoknál a betegeknél, akiknek a kórtörténetében esetenként jelentős vérségi házasságot. Az első megnyilvánulásai vérzés nem jelentkezik közvetlenül a szülés után, és később az életben. Gyakran fordul elő vérzés a műtét után.

Veleszületett fibrinogenopenii klinikai és laboratóriumi leletek hasonló afibrinogenii. Azonban, ha a tünetek hypofibrinogenemia kevésbé hangsúlyos. A legtöbb vérzéses jelenségek történik sérülés után, de néha spontán. A bőr gyakran véraláfutás és zúzódás. Petechiák nem történhet meg. Gyakori orrvérzés és az íny, különösen foghúzás után. Véres hányás után megfigyelhető orrvérzés.

A kezelés redukáljuk helyettesítő terápia donor vér, a friss lehetőségeket. A tapasztalat azt mutatja, hogy a vérzés megállítható, ha a szint a fibrinogén a recipiens eléri a 100 mg%, és a fenti. Ajánlott ismételt intravénás infúzió a vér, hogy hozzon létre egy állomány fibrinogén, mivel a fibrinogén képződése ellen vérátömlesztés általában nem ösztönző hatást. A fibrinogén után a vérátömlesztésre tartjuk két hétig, majd eltűnik. További vérátömlesztést beadható intravénásán tisztítjuk fibrinogén egy meleg sóoldat arányban 3,0: 200,0. Hasznos, mint a kalcium-kloridos kezeléssel, C-vitamin és P.

Emelt fibrinolitikus aktivitás szükséges, hogy adja be a vér jet módszer. Továbbá, hozzárendelt epsilonaminokapronovaya sav intravénásan, és befelé 5,0 és vétel. Amikor antifibrinogennyh antitestek hasznos hormon készítmények - prednizon 1,5-2 mg számított 1 testtömeg-kg a páciens.

Joining fertőző betegségek betegekben hypofibrinogenemia igényel intenzív kezelést, mivel lehet, hogy csökkentett immunrendszert. Kívánatos, hogy az antibiotikumok belül, hanem parenterálisan.

Előrejelzés szerint hypofibrinogenaemia kedvező. Összefoglalva, a jelen saját megfigyelés.

Beteg Yu R. mi figyeltük meg 11 éve, 6 éves korig. Ez idő alatt, a fiú gyakran szenvedett orrvérzés. Az összeg a fibrinogén-tartományok a 50 mg% és 125 mg%. Utolsó orrvérzés, és csökkent fibrinogén volt megfigyelhető 1970, miután az influenza; kivéve hypofibrinogenaemia a coagulogram más rendellenességet talált. LORorgany és a belső szervek nélkül jellemzői. Így a beteg diagnosztizáltak psevdogemofilii hiánya miatt a fibrinogén (veleszületett formában). A kezelés tüneti. Előrejelzés kielégítő.

Tudj meg többet a fibrinogén: