pulmonalis hemosiderosis

meghatározás

Pulmonális hemosiderosis (syn primer, esszenciális, vagy idiopátiás pulmonális hemosiderosis, pulmonális gemosideroticheskaya anémia, dělená szindróma (Kihena) -. Gellerstedta) - egy ritka betegség, amelyre jellemző a tüdőbe juttatásával hemosziderin. Klinikailag visszatérő tüdővérzés vashiányos vérszegénység. Hemosiderosis kapunk barna induratio tüdő először írta le Virchow 1894

A betegség etiológiája ismeretlen. Ez bizonyult a lehetőségét hemosziderin lerakódása a tüdőben a hemolitikus és aplasztikus anémia, fibrózisos alveolitis, betegségek kíséretében stagnálás kisvérköri (különösen mitrális szívbetegségekkel), bizonyos foglalkozási megbetegedések, mint például a pneumoconiosisok hegesztők. Ez az úgynevezett szekunder pulmonalis hemosiderosis. Ugyanez hemosiderosis leírt kapó betegek többszörös transzfúziója. Az elsődleges gemosideroze, gyakran kezdve a korai gyermekkorban, hogy allergiás betegség természete.

Makroszkóposan az akut stádiumban világosbarna-vörös, a felületén látható a különböző mértékű és nagysága vérzés; sűrű állagot. A hosszú ideig tartó javulás - jelek diffúz fibrosis.

Szövettanilag, felfedi degeneráció, hámlás és hiperplázia az alveoláris epithelium. Alveoláris kapillárisok, pulmonalis artéria és véna hullámosított, ezek határozzák meg a mérsékelt szubendoteliális sclerosis. A bronchialis artériák kis izom túltengés. Kötőszöveti beszivárgott siderofagami. Az elasztikus tüdőszövet, artériák és vénák a kis és közepes kaliberű - degeneratív elváltozások.

Tünettan általában fokozatosan alakul felnőtteknél: van egy száraz köhögés. időszakosan hemoptysis. majd csatlakozni a fáradtság, légszomj. kimutatható a vérszegénység. Mivel a folyamatos száraz köhögés lehet mellkasi fájdalom a gyomortáji régióban, az az érzés, tömörítés, a mellkas, ritkán hányás. Előfordul, hogy a betegség kíséri visszatérő tüdőgyulladás. A betegek 25% -ánál mutatható generalizált limfadenopátia, és a hepato-lépmegnagyobbodás és az ujjak, mint dobverő.

Ezek a fizikai vizsgálat szegény, méretétől függ a vérzés és rostos változások: ütősök - a tompa végek pulmonális hangot, általában az alacsonyabb osztályokban; auscultation az akut stádiumban felfedheti crepitus vagy finoman nedves hörgést.

diagnosztika

A radiológiai adatok időtartamától függ a betegség, a frekvencia és a fázis a visszaesések a betegség. A legtöbb érintett mindkét tüdőben. Hemosiderosis tüdőfibrózis nyilvánul háló punctata, gustoraspolozhennymi központok blackout. Az akut fázisában az áramkimaradás lehet kiterjedt, hasonlítanak a tüdőgyulladás, általában megtalálható az alsó és középső zóna a tüdő. 1-2 hét után. átitatja megoldására. Ellentétben a tuberkulózis terjesztése foltos árnyékok gemosideroze nincs kerek, ők inkább szögletes, sűrű. Körvonalaiban van intersticiális fibrózis. Növelése a gyökerek a tüdő, amikor gemosideroze expanziója következtében nagy vaszkuláris fatörzsek miatt a magas vérnyomás, a tüdő keringési. Számos beteg plevroperikardialnye varrat, tömíti interszegmentális szeptum formájában kerületi vonalak Kerley. Amikor képalkotás különböző mélységekben látható egymástól egyenlő távolságban lévő gócos-interstitialis változások diffúz lobuláris emphysema. A tuberkulózis és pneumokoniózist foltos árnyékot egyenletesen elosztva. A mérete és száma a kis háti régiókban.

megelőzés

A különböző betegségek. Ismétlődő, a betegség is előfordulhat év. Tüdő szív alakul viszonylag ritkák. A halál oka a betegek általában egy masszív tüdővérzés.

Pulmonális hemosiderosis tüneti. A jelölt tüdővérzés használt hemosztatikus szerek, transzfúziós friss vér vérszegénység - vaskészítmények. Másodlagos fertőzés, majd tüdőgyulladás ritkák, így a találkozó antibiotikumok szinte nincs szükség. Ebben az időszakban a elengedés - helyreállító intézkedések (teljes étrend, a munka és a pihenés, a friss levegő, légzőgyakorlatok, fizioprofilaktika).

Online orvosi konzultáció