seborrheás bőrhólyagosodás

Seborrheic (erythemás) Pemphigus - Shenir-Usher szindróma (pemphigus seborrhqicus, seu erythematosus)

Seborrheic pemphigus kifejezés egy csoport valódi pemphigus, mint megbízhatóan bizonyították a lehetőségét annak átmenet egy levél-vagy vulgáris. Azonban a legtöbb esetben a betegség jóindulatú, bár hosszú ideig. Úgy kezdődik, legtöbbször a bőrelváltozások, legalábbis - a fejbőr, a bőr, a mellkas és a hát. On erythemás háttér kialakított sűrűn elosztott zsírsav crusts szimuláló külső hasonlít a képet az arc hegek erythematosus. Eltávolítása után kérgek mutatnak nedves erodált felület, kenetek, amelyből kimutatható acantholyticus sejtek. Gyakran a buborékképződést átlátszó, és azt a benyomást kelti, hogy vannak elsősorban barna. Más esetekben a törzs és a végtagok, helyenként jellemző seborrhea, vannak buborékok, a Védőlaminátum sárgás kéreg. Megnyilvánulása a nyálkahártyák ritkák, de ha mégis, vannak rossz prognosztikai jel.

Azoknál a betegeknél, pemphigus erythematosus felfedi izzás, mint a sejtközötti a spinális réteg és bazális membrán dermoepidermalnoy határon.

Kórszövettani. Acantholysisnek - közötti kommunikáció elvesztését az epidermális sejtek km - a legfőbb jellemzője a kórszövettani változások minden formáját igaz pemphigus. Acantholysisnek szolgáltatja az alapot a későbbi buborékképződés, amelyek mindig között található a styloid réteg sejtek (intraepiteliális). Ez különösen hangsúlyos, ha foliaceous pemphigus, talált még olyan területeken is látszólag egészséges bőrt. Ezért egyértelmű, hogy ezek a betegek Nikolsky jele lehet jegyezni szinte minden területen a bőr. Az egyéb bőrhólyagosodás ez a tünet jelentkezik elsősorban a területén hólyagosodás, nem messze tőlük, és ritkán a távolság a buborékok. Mivel a pusztítás a intercelluláris hidak az alsó Malpighi réteg kezdetben fejleszteni repedések, majd buborékokat vezetünk az üregbe sejteket és sejtcsoportokat (neutrofilek, eozinofilek, kisebb számú limfociták és histiocyták). Néhány a styloid réteg sejtek mennek degeneratív változások; azok magok kerek, maguk a sejtek duzzadtak, giperhromatichny körülvéve egy keskeny, élesen definiált RIM homogén protoplazma. Ezek a sejtek kisebb, mint a normál sejtek styloid réteget, a lényege a nagy, sötét színű, tartalmaznak 2-3 a nagy nucleolusok. Citoplazma körülvevő az atommag világoskék zóna és a periférián egy intenzív színű kék. Ez az úgynevezett Ttsanka acantholyticus sejtek, amelyek nagy diagnosztikai értékű, különösen megkülönböztetni buborékok a buborékok során pemphigus a dermatosis Duhring.

A vegetál pemphigus az is jellemző jelenlétének intraepidermális tályogok álló eozinofilek.

A diagnózis igaz bőrhólyagosodás nem okoz jelentős nehézségekbe esetekben előforduló „klasszikus”. Amikor pemphigus vulgáris diagnózis támogatása gyakori a betegség kezdete elváltozások az orális nyálkahártya, monomorf jellege elváltozások, a pozitív tünet Nikolsky, viszonylag lassú a betegség progressziója, és növeli a romlása az általános állapot. A diagnózis megerősítésére fontos felfedezés acantholyticus sejtek készítmények nyomatok vagy festett keneteken Giemsa (cytodiagnosis által Ttsanku) és kimutatási immunfluoreszcenciával kibocsátási vizsgálat intercelluláris terek styloid réteget az anti-IgG-vel. Mindez lehetővé teszi számunkra, hogy különbséget bőrhólyagosodás eredő akut hólyagos bőrelváltozások: erythema multiforme, hólyagos toxicoderma, bőrbetegség herpetiformis Duhring, epidermolizisa bullosa, hólyagos formája lupus erythematosus.

Szteroidokat nyújt hozzárendelése úgynevezett sokk dózisban adagolandó gyógyszerek (prednizolon vagy metilprednizolon 40-60 mg, triamcinolon a 32- 48 mg dexametazon 4-6 mg naponta). Gyermekeknél az adagot megfelelően csökken a korral. Például, éves gyermekek 5 és 15 év, a napi adag a prednizolon nem haladja meg a 10-20 mg, triamcinolon - és 8-12 mg dexametazon - 2-3 mg. Amikor gyerekek kezelésében néha tovább serkenti a mellékvese kéreg ACTH adjuk 10-20 egység naponta. Megszűnése új léziók, váladékos jelenségek csökkentése gócok kerülnek jelzésre az elején adagja csökkentésének kortikoszteroid gyógyszerek, amelyek olyan nagyon lassan (hogy elkerüljük súlyosbodása a folyamatot, és a megelőzésére „megszüntetésével” a jelenség a szteroid készítmények).

A probléma kezelőorvos során a beteg a kezelés pemphigus, hogy „vytitrovat” hormon dózis, amely minimális egy adott beteg esetében, és nem vezet a a betegség kiújulását. Ez az úgynevezett minimális fenntartó adag, hogy a betegek pemphigus vulgáris kell venni folyamatosan, és a kibocsátás után a kórházból. Egyes esetekben több év elteltével a befogadó minimális dózis nem lehet teljesen törölni kortikoszteroid hormonok. Néha azonban még nagy dózisú szteroidok nem elegendő ahhoz, hogy hagyja abba pemfigoidnogo folyamatot. Ezekben az esetekben az adagot fokozatosan növeljük, míg a kívánt terápiás eredmény, bár jelentős növekedés a szteroid dózist erősen megnövekszik a számát és súlyosságát szövődmények, néha életveszélyes beteg. Azonban, a találkozó nagy dózisú kortikoszteroidok szükséges egészségügyi okokból.

A betegeknek pemphigus anabolikus hormonok -. Methandrostenolone, Nerobolum, metilandrostendioli más kalcium készítmények, a kálium, azt jelenti növelésére fagocitózis (-pentoxi, metiluracil), vitaminok (aszkorbinsav, rutin, Ascorutinum, riboflavin, kalcium-pantotenát, folsav). Amikor csatlakozik egy másodlagos fertőzés használt antibiotikumok (orálisan vagy injekcióban).

Nagyon fontos az tüneti terápia, végzett a betegtől függően: vérátömlesztés (előnyösen 150-200 ml-es infúziós) az infúziós natív plazma (szintén 150-200 ml) beadását gammaglobulin antianemina (intramuszkulárisan 2-4 ml napi vagy minden második nap), a máj gyógyszerek (heparin, vitagepankreatin tabletta "Gepavit") autohaemotherapy. A diéta betegek pemphigus kell tartalmaznia restrikciós só, szénhidrátok, de tartalmaznak magas kalóriatartalmú fehérje, a kalcium és a vitaminok.

Ha elváltozások a páciens pemfigoidnogo foglalnak hatalmas területen a bőr és a nyálkahártyák, nagy jelentőségű az a helyes és gondos ellátás őket. Hogy megakadályozzák a másodlagos coccal fertőzés előírt gyakori meleg fürdő fertőtlenítő oldatok (például kálium-permanganát), majd az alkalmazás a fertőtlenítőszerek: folyékony Castellani, 1-I0Io vizes pioktanina oldattal, 5% bórsav naphthalan kenőcsök, stb Egy alapos WC szájüregben, miután minden. étkezés (öblítő oldat furatsilina körömvirág vagy 1: 5000). Az érintett területeken a bőr beadhatók kortikoszteroid kenőcs ( "lokakortena", "Flyutsinar", "Dermazolon", "Oksikort", "gioksizon" et al.) És az öntözés tartalmazó aeroszol készítmények kortikoszteroidok és antibakteriális anyagok (oksitsiklozol et al.).

Az orvos és a személyzet folyamatosan meg kell inspirálni beteg bizalmát a kedvező eredményt a betegség, ami valójában történik a legtöbb esetben kapcsolatban a kortikoszteroidok alkalmazása.

Neakantoliticheskaya pemphigus, pemphigoid vagy hegesedés (pemphigus, nem acantholyticus). Ez a csoport a bőrbántalmak jellemzi a buborékok, de az igazi bőrhólyagosodás ez semmi köze. A „pemphigus”, „kéz-láb” kifejezést inkább a hagyomány, mint érdemben. Itt van egy fajtaleírási neakantoliticheskoy pemphigus.

Hólyagos pemphigoid (pemphigoid bullosa). Jellemzi a fejlődés nagy, erős, általában nem viszkető hólyagok tele savós, néha gennyes vagy vérzéses tartalmat, amelyek székhelye elsősorban a hajlító felületein a végtagok, a köldök, a lágyék-femoralis és hónaljtájékokon. A periféria a központok a bőr hyperaemizációs és vizenyős. 1/3 esetben, a folyamat az érintett nyálkahártya a száj és a nemi szervek. Ha ez érinti a kötőhártya kialakulhat hegesedés, ami a látás elvesztését. A cisztás elváltozások néha hasonlítanak pemphigus vulgáris, de sokkal hosszabb, mint a pemphigus. Amikor pemphigoid eltérően pemphigus vulgáris intraepidermális buborékok nem lokalizált, és a felület a bőrben, hogy az epidermisz. Amikor immunfluoreszcens diagnózis hólyagos pemphigoid zöldes lumineszcencia észlelt anti-IgG, mint egy vékony vonal mentén a bazális membrán bélés az alján a buborék. Amikor dermatosis herpetiformis Duhring jelölt folytonossági izzani bazális membránt anti IgA. Ellentétben pemphigus vulgáris bőrgyulladás hajlamos öngyógyítás. Acantholysisnek (és ennek megfelelően acantholyticus sejtek) és Nikolsky tünetekére hiányzik. Tól dermatosis herpetiformis Duhring kór hiánya jellemzi a polimorfizmus és az a tendencia, hogy csoportot, visszatérő hólyagok a földön a régi károsodások. Preimushestvenno betegség előfordul az idősek.

A kezelés. Alatt súlyosbodása nagy dózisban a kortikoszteroidok (prednizolon tabletta 8-10, metilprednizolon, dexametazon, vagy tri-amiinolona), amely legalább megengedi elváltozások csökkennek, és az átmeneti időszak tartós remisszió törölt. A jelzések felírt antibiotikumot, valamint a vitaminok, Ascorutinum 1 tabletta naponta 3-szor, a kálium-készítmények. Külsőleg - kenőcs "gioksizon" dermatolovuyu "Lorinden C" anilin festékek.

Jóindulatú nyálkahártya pemphigoid (pemphigoid benignus nyálkahártyák), amely magában foglalja izolált B. M. Pashkovym és ND Sheklakovym mint önálló formában jóindulatú pemphigus neakantoliticheskaya csak szájnyálkahártyán. A betegség lehet tekinteni, mint egyfajta hólyagos pemphigoid vagy exszudatív erythema multiforme. A kezdeti tüneteket általában megfigyelhető a kötőhártya a szem, ahol a helyszíni regressing buborékok fejleszteni kötőhártya hegesedés destruktív változások, a kötőhártya, szaruhártya homály és fekélyesedés. A folyamat gyakran részt nyálkahártyát a száj, a nyelőcső, a felső légutakban, az ivarszervek hólyagképződéssel, eróziót, későbbi fejlődését destruktív összenövések heges változásokat. Az esetek 50% -ában ő érintett bőrfelületet lokalizációja elváltozások az arcon és a fejbőrön. És vezikuláris hólyagos hyperaemiás elemek elrendezve a bázis. Jellemzi másodlagos hegesedés sorvadásos változásait.

A forma izolált B. M. Pashkovym és ND Sheklakovym, azzal jellemezve, visszatérő buborékok képződését csak a szájnyálkahártya, a krónikus betegség és hiánya hegesedés. Buborékok mint amikor pemphigoid képződött podepiteliem. Acantholyticus sejtek a buborékok nem. Annak ellenére, hogy a jó minőségű bőrgyulladások, nagyon ellenálló bármilyen terápia, beleértve a kortikoszteroidok. Azonban a tipikus általános jó állapotban a betegek és a gyors (néhány napon belül) epitelizálódás eróziók egy többé vagy kevésbé rögzített helyzetben kiújult buborékok együtt járó fájdalom és égő. Tünet Nikolsky minden negatív. Jelentős terápiás hatásokat figyeltek meg prednizolon alkalmazások (0,5%) és a hidrokortizon (1-2,5%), kenőcsök vagy aeroszolok irrigations szteroid hormonokkal 3-4 alkalommal naponta étkezés után 7-10 perc.

A nehézség okozhat a differenciál diagnosztikájában bullosus variáns lichen planus (csak ez a lokalizáció piros lichen nagyon ritka), exszudatív erythema multiforme (egy akut folyamat, a gyakori lokalizációja a bőrön) és a hólyagos pemphigoid (nagyobb buborékok, a betegek átlagéletkora 60 év feletti , gyakori kombinációja elváltozások a nyálkahártyák és a bőr, a terápiás hatás a szteroidhormon együtt antibiotikumok).