Szacharóz-izomaltaznaya kudarc

Szacharóz-izomaltaznaya hiány - egy örökletes formájában diszacharidáz intolerancia. Ennek eredményeként ez a betegség a szervezetben aktivitását csökkentő egyes enzimek maltáz. izomaltáz és bélben hiányzik az enzim invertáz.

Érdemes megjegyezni, hogy ez a patológia ritka. Leggyakrabban felfedi komplex diszacharidáz hiba van, vagyis a hiba nem csak maltáz és izomaltáz de hiány van más diszacharidázok. Leggyakrabban csatlakozik laktáz hiány.

Genetikai szempontból a szacharóz izomaltaznoy kudarc.

!Fontos megjegyezni, hogy a fiúk és a lányok, ez patológia jelentkezik ugyanolyan gyakorisággal!

Mint már említettük, a szacharóz - izomaltaznaya hiba ritkán fordul elő önmagában a leggyakrabban kombinált laktáz hiány. A probléma az, hogy a hiba az összes ilyen enzimek az eredménye egyetlen mutáció. Vagy nincs elegendő multifunkcionális enzim, amely lebontja a diszacharidok.

Mutált gén felelős a fejlesztés a szacharóz izomaltaznoy kudarc, található, a harmadik kromoszóma -3q25-Q26.

Előfordulásának gyakorisága és a járványtan.

Patogenézisében szacharóz izomaltaznoy kudarc.

A diéta a legtöbb normális emberi szénhidrát keményítő. ez 60% -át, majd szacharóz - 30% laktózt, és - 10%. Azonban nem a keményítő tártak fel, a hidrolízis lassú. 100 g keményítőt végül így 3-14 g maltózt és 40 g izomaltáz.

Ritka előfordulása szacharóz - izomaltaznoy meghibásodása annak a ténynek köszönhető, hogy a bélhámsejtek, ahol a hasítást jelenlévő enzim négy (4) izoenzim maltáz. Sokkal gyakrabban, orvosok megfigyelt patológiai kombinált laktáz hiányban.

Az alapja ennek a betegségnek a genetikai mutációk, amelyek eredményeképpen feltárt közlekedési szacharóz izomaltaznogo komplex szintetizált enterocita. Ugyanakkor, a morfológiai változások a nyálkahártya, a vékonybél önmagában nem mutatják.

Néha van egy másik lehetőség, ha része a enterocytákból megőrzi azt a képességét, hogy a közlekedés az enzimeket, és néhány veszíteni. Ehhez kapcsolódik, hogy a rendelkezésre álló különböző fenotípusos változatok szacharóz - izomaltaznoy hiba. A fokozatos növekedése az enzimaktivitást a korral: ez, így a klinika ahogy a gyermek növekszik.

A közhiedelemmel ellentétben, van egy másodlagos (szerzett) szacharóz - izomaltaznaya hiba fordul elő, hogy a betegség a gyomor - bélrendszer: mérgezés, daganatok, fertőzések.

A klinikai megnyilvánulások szacharóz izomaltaznoy meghibásodása.

!A gyermek anyatejjel nem alakulnak ki tünetek szacharóz izomaltaznoy kudarc, mint az anyatej nem tartalmaz szacharózt vagy maltózt!

Ez patológia kezd megnyilvánulni gyermek 1 éves volt, amikor át a mesterséges táplálás vagy kezd bevezetni a szilárd ételek. A klinikai megnyilvánulások szacharóz izomaltaznoy elégtelenség függően változhat a betegség típusától. A tünetek intenzitása függ a száma elfogadott szacharóz.

Axiális vizes hasmenés. A szék könnyű, habos. Széklet van savanyú szagú.
Széklet térfogata legfeljebb 500 ml per egy időben.
A bélsár sok tejsav.
Kólika.
Felfúvódás.
Puffadás.
Hányás.
A gyerekek maguk megtagadják édes ételeket. Ne felejtsük el, hogy a szacharóz és a gyümölcsök.
Satnya fizikai és szellemi fejlődését.
Stunting.

Ha a használt egyik szakaszában jelentős mennyiségű szacharóz egy gyermek is megfigyelhető a mérgezés jelei:

Izzadás.
Tachycardia.
Hidegrázás.
Fejfájás.
Hypovolemia - csökkenése keringő vérmennyiség.

!A legfontosabb jellemző tulajdonság, az a tény, hogy az esetek tartalmazó termékek szacharóz, minden tünetek elmúlnak!

Fokozatosan, ahogy öregszenek, a tünetek elmosódnak, de az ember az élet menti intolerancia édességet.

Diagnózis szacharóz izomaltaznoy hiba.

Coprogram, amelyek nagyszámú extracelluláris keményítő. Által meghatározott alacsony pH - kevesebb, mint 5,5.
Töltsön rengeteg cukrot. Cukor görbe lapos megjelenés.
Betöltése után a minta növeli a hidrogén koncentrációját a belélegzett levegőben.

Kezelése szacharóz izomaltaznoy meghibásodása.

Diet. Az első gyanús szacharóz izomaltaznuyu hiba el kell távolítani a gyermek diétás termékeket tartalmazó szacharóz és keményítő;

Előnyösen a szoptatás fenntartani a lehetséges leghosszabb. Vagy speciális tápszerrel cukor nélkül, fruktóz és glükóz. A diéta szükséges, hogy csökkentse a keményítő mennyisége és dextrinek.

Mi a csalit beadhatók szacharóz izomaltaznoy hiba:

A fő összetevője ezeknek a termékeknek fruktóz.

Azt is ki kell zárni a diéta élelmiszerek, amelyek tartalmazzák pektin, ezek közé tartozik a burgonya és a gabonafélék.

A második életévben diéta fokozatosan bővült, injektált burgonya, keményítőtartalmú gabonafélék. Azonban a csalit kell beadni korlátozott mennyiségben, és nagyon óvatosan. Édességek ellenjavallt élet, akkor lehet helyettesíteni fruktóz.

!Megjegyzés: még a szigorú diéta, a beteg továbbra is gyenge megnyilvánulása szacharóz izomaltaznoy hiba!

!Méz Az ebben a betegségben engedélyezett!

Miközben a kis tünetmentes betegek beadott gyógyszerek, amelyek nagy aktivitással szacharóz, de nem rendelkeznek izomaltoznoy aktivitást.