Szívbetegségek anomáliák a fejlődés, a kis
A kis anomáliák kialakulásának szív (MARS) - veleszületett anatómiai változások a szív és nagyerek, neprivodyaschie hogy súlyosan megsérti a CAS funkciókat. Számos MARS instabil, és eltűnik a korral. Gyakoriság - 2,2-10% -át a lakosság, a gyermekek különböző kardiális patológiát - 10-25% növekedést öröklődő kötőszöveti betegségek. Az uralkodó kor - a gyerekek az első 3 évben zhizni.Etiologiya. Determinisztikus öröklődő kötőszöveti rendellenesség. Számos Mars dizembriogenetichesky jellegű. Nem kizárt, hatása a különböző környezeti tényezők (fizikai, kémiai hatás) megvalósítások. Az irodalomban leírt belül 40 MARS ezt. A leggyakrabban megfigyelt
méhen kívüli trabecula
Mitrális prolapsus
Prolapsus a tricuspidalis
Nyílt ovális lyuk
Hosszú Eustach szelep (fül) -
nerudimentirovannaya szeres endocardium (embrionális forgalomban tag) található a szája a vena cava inferior a jobb pitvarból üreg hossza 1-2 cm. Jellemzően véletlenül megtalálják echokardiográfiaPitvari septum aneurizma
pitvari septum kiemelkedés az ovális fossa, anélkül, hogy hemodinamikai zavarok. Klinikailag hallgatózás - szisztolés kattintások
Septalis aneurizma - domború a interventricular sövény felé a jobb kamrába. Auszkultáció - szisztolés zörej, és rákattint a bal alján a szegycsont
Tágulata aortagyök és sinus Valsshvy kiterjesztése az aorta (csecsemők OK - 1,2-2,4 cm) és a melléküregek (normál mélység - 1,5-3 mm). -nepostoyannye hallgatózás szisztolés kattintással, néha zaj tetején a nyak hajó.
társbetegségek
SindromMarfana
Szindróma Eler-sa-Danlos-Rusakova
elsődleges hypogonadism
Bohcheta szindróma
UPU
szívritmuszavar
fertőzéses szívbelhártya-gyulladás
Szívbillentyűhiba.
diagnosztikus kritériumai
A történelem (foglalkozási veszélyek, alkoholizmus anya a terhesség alatt, kötőszöveti betegség a családban, stb)
Jelek diszpláziás (rendellenes fejlődése külső alacsony - rövid nyak, magas szájpad, és mások.)
A tipikus hallgatózási minta, attól függően, hogy a változat MARS
EKG-elváltozások
echokardiográfiás kritériumok
Radiológiai kritériumoknak. differenciáldiagnózis
UPU
Nagy szív anomáliák fejlődését.
A funkcionális jelentősége
Ez függ a beteg életkorától, MARS kiviteli alakja, jelenlétében kísérő betegségek
Dizem markere szív briogeneticheskogo
Hajlamosítanak ritmuszavarok, szívbillentyűhiba, bal kamrai diszfunkció. Kezelés meghatározzuk, és a kapcsolódó variáns MARS patologiya.Sm. mint mitrális prolapsus, süllyedés az tricuspidalis, ovális nyíláson nyitott, trabeculák ectopiás, kamrai septum hibák csökkentésére. Mars-kis anomáliák ICD szív fejlődését. Q24.8 Egyéb veleszületett szív- anomáliák a finomított megjegyzés. Nagy szív rendellenességei fejlesztési - anatómiai változások a szív és a nagy erek kíséri súlyos megsértése CAS funkciók (például, mitrális prolapsus a regurgitáció a III fokozat).