Thrombocytopeniás purpura (trombocitopéniás purpura betegség)

Thrombocytopeniás purpura (trombocitopéniás purpura betegség) - jellemezhető betegség a tendencia, hogy vérzés miatt trombocitopénia (a csökkenés vérlemezke-tartalom a vérben a 150 × 10 9 / l) a szokásos vagy megnövelt mennyiségű megakariociták a csontvelőben.

Thrombocytopeniás purpura - a leggyakoribb betegség a csoport vérzéses hajlam. A felismerési arány az új esetek trombocitopéniás purpura 10-125 per 1 millió lakosra évente. A betegség tünetei általában gyermekkorban. Akár 10 éves korig a betegség előfordul azonos gyakorisággal a fiúk és a lányok, és 10 év után a kor és a felnőttek - 2-3-szor gyakoribb nőkben.

Etiológiája és patogenezise

Amikor trombocitopénia purpura thrombocytopenia alakul miatt a pusztítás által immunmechanizmusokkal vérlemezkék. Az antitestek a saját vérlemezkék jelenhet meg, miután 1-3 héttel elhalasztották vírusos vagy bakteriális fertőzések, profilaktikus vakcinázási órás gyógyszerek egyéni intoleranciát hipotermia vagy besugárzás után műtéti beavatkozások, sérülések. Bizonyos esetekben semmilyen határozott okot nem lehet azonosítani. Kapott testben antigének (például vírusok, gyógyszerek, beleértve vakcinák) vérlemezkék rendezni a beteg és immunválaszt indukálnak. Antiplatelet antitestek túlnyomórészt IgG. Reakció „Ag-AT» zajlik a vérlemezkék felszínén. Az élettartam a vérlemezkék megrakott ellenanyaggal, míg a trombocitopéniás purpura csökken néhány óra helyett 7-10 napos standard. Korai a vérlemezke destrukció fordul elő a lépben. Vérzés a trombocitopéniás purpura csökkenése miatt a vérlemezkeszám, másodlagos kárt az érfal miatt a kicsapódása angiotroficheskoy vérlemezke-funkció, zavara vaszkuláris összehúzódási képességét csökkenti a szerotonin koncentrációját a vérben, képtelenség alvadékretrakció.

A betegség fokozatosan kezdődik, vagy élesen megjelenése egy vérzéses szindróma. Írja vérzés trombocitopénia purpura kiütéses pöttyös (sinyachkovy). A klinikai megnyilvánulások két lehetőség trombocitopéniás purpura: „száraz” - beteg csak kután vérzéses szindróma; „Wet” - a vérzés együtt vérzés. Patognomikus tünetei thrombocytopeniás purpura - vérzés a bőrön, a nyálkahártyákon és a vérzés. Ezek hiányában a jelek kétség helyességét a diagnózist.

• Külsőleges vérzéses szindróma fordul elő 100% -ánál. Száma bevérzés változik többszösös. A főbb jellemzői a kután vérzéses szindróma trombocitopéniás purpura következő.
  • Következetlensége súlyossága vérzés drámai hatásokat; esetleg a spontán előfordulása (lehetőleg este).
  • Polimorfizmus vérzéses sérülések (A petechia nagy vérzések).
  • Polychrome kután vérzés (a lila szín a kék-zöld és sárga, időtartamától függően a megjelenésük), amely kapcsolatban van a fokozatos átalakítása a hemoglobin révén közbenső szakaszaiban szuvasodás bilirubin.
  • Aszimmetria (nincs kedvenc helye) vérzéses elemekkel.
  • Fájdalommentes.
• Gyakran nyálkahártya vérzés leggyakrabban mandulák, lágy és kemény szájpad. Lehetséges vérzés a dobhártya, ínhártya, üvegszerű, eyeground.
• Vérzés az ínhártya jelezheti fenyegető nagyon nehéz és veszélyes szövődményeit trombocitopénia purpura - vérzés az agyban. Általános szabály, hogy hirtelen és gyorsan romlik. Klinikailag, vérzés az agyban nyilvánul meg fejfájás, szédülés, görcsök, hányás, fokális neurológiai tünetek. Exodus vérzés az agyban mennyiségétől függ, lokalizáció a kóros folyamatot, időben diagnózis és a megfelelő kezelés.
• A trombocitopéniás purpura jellemzi vérzés a nyálkahártyákat. Gyakran vannak bőséges a természetben, ami súlyos vérzéses vérszegénység, ami veszélyezteti a beteg életét. Gyermekek esetében a leggyakrabban előforduló vérzés a nyálkahártya az orrüreg. Ínyvérzés általában kevésbé gazdag, de veszélyessé válhat, ha foghúzás, különösen a betegek nem diagnosztizált betegség. Vérzés foghúzás után a trombocitopénia purpura után azonnal jelentkezik a beavatkozás és nem kerül meghosszabbításra a megszüntetés után, szemben a későbbi, késleltetett vérzés hemofíliás. A lányok a pubertás súlyos lehet Meno és metrorrhagiát. Kevésbé gyakori a gyomor-bélrendszeri vérzés és a vese.

Jellemző változások a belső szervek nem purpura. A testhőmérséklet általában normális. Néha felfedi tachycardia, szív hallgatózás - szisztolés zörej a tetején és Botkin, megkönnyítve hang azt okozta vérszegénység. A növekedés a lépben szokatlan és valószínűleg kizárják a diagnózis purpura.

Downstream izolált éles (akár 6 hónapig tartó) és krónikus (tartó több mint 6 hónap) formája a betegség. Az első vizsgálat megállapítása a betegség természete lehetetlen. Mértékétől függően vérzéses tünetegyüttes, a vér paramétereit során a betegség három olyan időszak: a vérzéses válság klinikai remisszió és a klinikai remisszió.

• Vérzéses válság jellemző a súlyos vérzés szindróma, jelentős változások a laboratóriumi paramétereket.
• A klinikai remisszió eltűnik vérzéses szindróma, csökkent vérzési idő, csökken a másodlagos változások a véralvadási rendszer, de a thrombocytopenia is fennáll, bár ez kevésbé kifejezett, mint a vérzéses stroke.
• Klinikai remisszió magában nem csak a hiánya a vérzés, hanem normalizálása laboratóriumi paraméterek.

Diagnózis és differenciáldiagnózis

Thrombocytopeniás purpura diagnózist jellegzetes klinikai és laboratóriumi adatokat.

Thrombocytopeniás purpura el kell különíteni a akut leukémia, hipo- vagy aplasia a csontvelő, a szisztémás lupus erythematosus, trombotsitopaty.

• At hypo-és aplasztikus államok egy vérvizsgálat kiderül páncitopénia. Punctata csontvelő gyenge sejtes elemek.
• Erőszakos metaplázia a csontvelő - a fő szempont az akut leukémia.
• Thrombocytopeniás purpura lehet egy megnyilvánulása diffúz kötőszöveti betegségek, leggyakrabban szisztémás lupus erythematosus. Ebben az esetben meg kell támaszkodni eredményei immunológiai vizsgálatok. Nagy titer antinukleáris faktor jelenlétében LE-sejtek jelzik a szisztémás lupus erythematosus.
• A fő különbség a thrombocytopathy trombocitopénia purpura - csökkent vérlemezke szám.

Válság idején vérzéses gyermek ágy látható annak fokozatos kiterjesztése a halványuló vérzéses jelenségek. Speciális diéta nem neveztek ki, de a vérzés a szájnyálkahártyán gyerekek kapnak ételt hűtött formában.

Patogenetikai terápia autoimmun trombocitopéniás purpura magában glükokortikoidok, teljesítő splenectomia és immunszuppresszív gyógyszerek.

A közelmúltban, kezelésére trombocitopéniás purpura is használják Danazol (egy androgén szintetikus gyógyszer hatásának), interferon készítmények (reaferon, Intron-A, a Roferon-A), az anti-D-Ig (anti-D). Azonban a pozitív hatása használatuk diffúz lehetséges mellékhatásokat, ami szükségessé teszi, hogy tovább tanulmányozza a mechanizmus hatásuk meghatározása és helyüket a kezelés a betegség.

Súlyosságának csökkentésére vérzéses szindróma fokozott vérzés során adagolhatjuk intravénás vagy a amino-kapronsav, az arány 0,1 g / kg (ellenjavallt hematuria). Előállítás tárgya fibrinolízis inhibitor, és fokozza a vérlemezke-aggregáció. Alkalmazott is hemostat etamzilat 5 mg / kg / nap orálisan vagy intravénásán. A drog is angioprotective és proagregantnym lépéseket. A vérzés nazális kenetben használunk hidrogén-peroxiddal, epinefrin, amino-kapronsav; hemosztatikus szivacs, fibrin, zselatin-film.

A kezelés utáni vérzéses vérszegénység gyermekek idiopátiás trombocitopénia purpura használt ösztönző eszközt vérképzés a regenerációs képessége a vérképző rendszer ebben a betegségben nem sérülnek. Transzfúziós mosott vörösvértestek, kiegyenlített külön-külön végrehajtott csak súlyos akut vérszegénység.

Az elsődleges megelőzés nem fejlődött. A másodlagos prevenció célja, hogy megakadályozza a betegség kiújulását. Oltásakor gyermekek trombocitopénia purpura szükség az egyéni megközelítés és a speciális ellátás. Diákok mentesül testnevelési órák; Kerülni kell a napozást. Abból a célból, hogy megakadályozzák a vérzéses szindrómában szenvedő betegek nem írják elő a gyógyszerek, amelyek gátolják a vérlemezke-aggregációt (például, szalicilátok, indometacin, barbiturátok, a koffein, karbenicillin, nitrofurán és mtsai.). Kórházból való elbocsátás után, a gyermekek vannak kitéve beteggondozó megfigyelés 5 évig. Tanulmányok kimutatták, vérlemezke számlálás 1 minden 7. nappal később (miközben remisszió) havonta. Ügyeljen arra, hogy tanulmányozza a vér után szenvedett egy betegség.

Az eredmény lehet trombocitopéniás purpura hasznosítás, klinikai remisszió nélkül normalizálására laboratóriumi paraméterek, a krónikus visszaeső természetesen vérzéses krízisek és ritka esetekben - a halál eredő agyvérzés (1-2%). A modern kezelési módszerek prognózis az élet a legtöbb esetben kedvezőbb.