Veleszületett mellékvese hyperplasia mi ez, és milyen tüneteket felnőttek és gyermekek
Veleszületett mellékvese hyperplasia - örökletes betegség jellemezhető rendellenességek kortizol szintézis. A hiány növekedését okozza a hormon ACTH, ami viszont serkenti a mellékvese kéreg hyperplasia. By the way, hyperplasia - méretének növekedése szerv vagy szövet növelésével a sejtek száma.
típusú betegségek
A szakértők többféle veleszületett mellékvese-megnagyobbodás. Van többféle patológia:
Kezelésére pyelonephritis és más betegségek a vesék olvasóink már sikeresen alkalmazott módszer Elena Malysheva. Miután gondosan mérlegelni ezt a módszert, úgy döntöttünk, hogy ajánlani neki a figyelmet.
- Klasszikus (virilnoe);
- solteryayuschaya;
- nonclassical.
Így a fő alkotórésze minden formája CAH a ellentétes kortizol termelés. Mindegyiknek megvan a maga sajátos jellemzői és a különböző időben tünetek. A nagyobb egyértelműség érdekében meg kell vizsgálni őket részletesebben.
klasszikus hyperplasia
Virilnoe forma viszonylag kedvező során a kóros folyamatokat. Fontos szerepet ez a fejlesztés a glükokortikoid és mine, bár kis mennyiségben. Betegek e patológia megkülönbözteti magas jelenléte a férfi nemi hormonok. Ugyanakkor a jelek a mellékvese-elégtelenség nem fordul elő.
Idővel, a betegség okoz lelki és szexuális problémák nőknél. Meg kell jegyezni, fejlesztése izomtömeg a férfi típusú, az aktív növekedés a haj, amely, különösen az arcon.
A test a klasszikus veleszületett formája folyamatosan kiterjed akne - pattanás.
Solteryayuschy típusú hyperplasia
A legtöbb esetben, veleszületett mellékvese hiperplázia előfordul solteryayuschey formájában (körülbelül 70%). A gyermek születését vannak jelen: feleslegben androgén-szintézis és tünetei mellékvese-elégtelenség. A fiúk, miután a betegség jelenléte jellemzi, ezek a jelek:
- sötétebb a bőr a herezacskó;
- rendellenes bővítés a pénisz.
2-3 éves kor kezdődik az egekbe szöknek az izomtömeg növekedését durva hang, és növekszik a szeméremszőrzet.
Solteryayuschaya forma kéreg hyperplasia okoz zavarokat a lányok a fejlesztés külső nemi rendszert. Például a klitorisz megnagyobbodása, szeméremajkak fúzió hiánya menstruáció. Külsőleg, a nemi szervek hasonlóvá válik a herezacskó. Ebben az esetben, a méh és a függelékek normálisan fejlődnek. Hiánya mellett a kortikoszteroidok provokálja a következő további szövődmények:
- kiszáradás;
- letargia;
- hányinger, étvágytalanság;
- hányás;
- Alacsony vérnyomás.
Kezelés nélkül az élet első napjaiban akár halálhoz is vezethet. A késői diagnózis, helytelen kezelés okozhat stunting.
Nem klasszikus típusú hyperplasia
A nem-klasszikus formája a veleszületett patológia mutatkozik meg legkorábban serdülőkorban. Ez annak köszönhető, hogy a megjelenése androgén felesleg. Betegek megjegyezte:
- Korai zárása növekedési zónák;
- a gyorsított ütemű fejlesztése;
- hátráló hajszálrepedés a temporális régióban;
- korai megjelenése haj az ágyéki és a hónalji területeken;
- Nem múló pattanások.
A szebbik nem az első tünetek a mellékvese-megnagyobbodás előfordulhat a későbbi időszakban. A nők esetében a mellékvese-megnagyobbodás is jellemzi meddőség, hiánya menstruációs vérzés, bőséges növekedés a haj hím típusú, beleértve a bajusz és szakáll.
Megnyilvánulás idősebb korban
Jellemzően, mellékvese-megnagyobbodás által meghatározott szakember számára korai szakaszban. Ugyanakkor előfordul, hogy az első jele a betegség abban nyilvánul meg a felnőttkort. Ezek közé tartoznak:
- szegény emlő fejlődését;
- halkan;
- a gyakori előfordulása a fájdalom a nyak;
- fokozott képződése hajfedőt az ágyéki;
- megnövekedett aránya vérnyomás;
- lábgörcs éjszaka;
- kiütések az arcon.
A megfelelő kezelés hiánya is okozhat hajhullást, a csíkok megjelenését a szervezetben, csökkent immunitás, jelenléte állandó szomjúságot, az esemény a csontritkulás jelenségek, gyakori vizelés, különösen éjszaka.
diagnosztizálására
Nagy segítség a helyes diagnózis egy kórtörténet. Meg kell jegyezni, hogy a betegség kíséri a jelenléte az ilyen patológiás folyamatok rokonok között - mintegy 30%. Is megjegyezte:
- gyakori nagyobb születési gyermekek, akiknek a testtömege meghaladja a 4 kg;
- A hirtelen halál a csecsemők az első hónapokban a születés után;
- csecsemőkben megfigyelt gyakori öklendezés és a hányás.
Szintén a jelenlétében veleszületett patológia csont kor előtt jön. Kiderül keresztül röntgen az Csuklóízület. További vezető CT vagy ultrahang kiderült, mennyiségének növekedése a mellékvesék. Ugyanakkor megsérti a szerkezet a belső szervek a reproduktív rendszer nem észleli.
Időben hormonterápia veleszületett kóros folyamatok hozzájárul a normális szexuális és fizikai fejlődését a beteg bármely nemű. Emiatt a diagnózis azonnali intézkedésre van szükség. A kezelés célja megkezdődött a lehető legfiatalabb korban, lassulásnak korai pubertás, a korai növekedés megállása és epifazarnyh elcsontosodásával porc.
A harcot a patológiás rendellenességek genitális funkció veleszületett mellékvese hiperplázia, női írnak orális fogamzásgátlók. Emiatt az észlelési az első jelei egy erős érv egy felmérés. Kezelése népi jogorvoslati jelenlétében patológiai a mellékvese kéreg hatástalan.
Hogyan kell kezelni a veleszületett mellékvese-megnagyobbodás?
A jelenlétében a klasszikus formában a mellékvese hiperplázia kijelölt glükokortikoid kezelés, amikor a solteryayuschey - mineralokortikoid. International Society for Endocrinology támogatja a használata hidrokortizon, fludrokortizon és nátrium-klorid. Ha ez a cél nem teljes normalizálása a 17-hidroxi miatt valószínűsége GCS túladagolás. Kiegyenlítéséhez szükséges mértéke androgének használata nélkül nagydózisú glükokortikoid, amely gyakran okoz nehézségeket.
A végén a növekedési időszak, a betegek gyakran írnak gyógyszereket, amelyek hosszabb hatástartam: prednizolon, prednizon, dexametazon. Nem klasszikus formája a betegség általában nem kíséri a mellékvese-elégtelenség. Azonban elnyomása ACTH szedése glükokortikoidok, csökkenteni az androgén szint. Ennek eredményeként a csontváz érésük gyorsított ütemben, megnyilvánult fokozott szőrnövekedés, jelenléte akne.
A cél a szülés előtti kezelés a gyermek -, hogy ne alakulhasson rendellenes külső szervek közbenső típusának a reproduktív rendszer. Azzal a céllal, kezelésére anya rendelt kapni dexametazon. Áthatoló a placentán, a gyógyszer gátló hatása az ACTH és ennek eredményeként a váladék androgének a magzatban.
A kezelés kezdődik meghatározását a terhesség, mert megalakult a reproduktív rendszer a magzatot zajlik a I. trimeszterben. Ugyanakkor a szakértők alatt folyamatosan figyelni. Kinevezések után törölték jelenlétének megerősítését normálisan fejlődött nemi szervek a magzat. Csak 1, 8 esetben szükségessé a kezelés folytatását.
Megjegyezzük, hogy a hatóanyagok beadása társul előfordulása komplikációk az anya. Hosszú távú mellékhatásai a gyermekekre kevéssé ismertek. Emiatt, ha ezt a fajta rendkívül fontos, hogy végezzen állandó felügyelete alatt a szakemberek.
A születés, a lány a nemi szervek, a köztes látható típusú műtét. Külső korrekció általában úgy végezzük csecsemőkorban.
Ha szükséges, egy további lépést végezzük eléréséhez serdülőkorban vagy érett életszakaszban.
Tekintse meg a leolvasó Olga Bogovarovo
Nemrég olvastam egy cikket, amely beszél a „kolostori gyűjtemény Apa George” kezelésére pyelonephritis és egyéb vesebetegség. Ezzel a gyűjtemény FOREVER gyógyítja a vese és a húgyutak otthon.
