vérzéses hajlam

• a szérumok és oltóanyagok;

• Élelmiszer sajátosság (tej, tojás, eper).

Nota bene Fertőzés -, amely lehetővé teszi, és nem oki tényező.

• a fő hajtómű - alakítás CRC (gyakran IgA), helyezze el a hajszálér a bőr és a belső szervek

• A legsúlyosabb morfológiai változásokat - a arteriolák, kapillárisok, venulák; kíséri romboló és pusztító produktív mikrovaskulitami több mikrotrombozov;

• a növekedés a vascularis permeabilitás a vérerek található plazmafehérjék és eritrociták.

• heveny, gyakran hirtelen, bár lehet, hogy fokozatosan;

- bőr vérzések - vezető klinikai tünetegyüttes (ami minden betegnél);

- vérzéses folt mérete 2-3 mm, könnyen meghatározható vizuálisan és tapintással;

- festés kíséri viszketés;

- kiütés hajlamos fúziós, szimmetrikus, általában található a feszítő felületein a felső és alsó végtagok, fenék, ritkán - a test; nyálkahártya lényegében nem befolyásolja;

- kapcsolatban hajlamos a visszaesésre lehet a régi és az új elemek (kép pettyes fajok);

- purpura leeresztő vezethet vérzéses buborékképződés, amelyeket azután felnyitni, hogy a mély eróziók és fekélyek;

- talált 2/3 betegek;

- a arthralgia arthritis;

- gyakran érinti a térd és a boka ízületek periarticularis ödéma, csont nélkül változások;

- hőmérséklet - akár 38-39 ° C;

- több, mint 50% -ánál;

- kapcsolatosan is felmerül ödéma és vérzések a bélfalon, a bélfodor, a hashártya;

- gyakran érinti a kezdeti és végső szakaszai a vékonybélben, ritkábban - vérzéses és fekélyes nekrotikus léziók a vastagbélben; vannak károsodások a gyomorban és a nyelőcső;

- klinikailag: hasi fájdalom típusa szerint bél kólika, lokalizálja a mesogaster, görcsös, a nap 10 nap, a hányinger és a hányás (fel a vér);

- Ez lehet egy tipikus bélrendszeri vérzés kátrányos széklet;

- komplikációk intussusceptio, bélelzáródás, perforáció hashártyagyulladással;

- glomerulonefritisz általában csatolt az első 4-6 hétben;

- vezető tünete - mikroszkópos haematuria, enyhe proteinuria, haematuria bruttó kiújulás;

- Glomerulonephritis tud előrelépni; 30% HS eredmény krónikus veseelégtelenségben, ahol AG - nem túl gyakran;

- capillaritis mezhalveolyarnyh partíciókat vérzések a alveolusok;

- Klinikailag: köhögés gyér váladék + vérköpés; légszomj; hibásan illeszkedő gyér hallgatózás festmények mértékű radiológiai változások (többszörös beszűrődés a középső és alsó osztályok);

- lehetnek olyan esetek, vérzéses mellhártyagyulladás;

• Szív: vérzéses pericardialis folyadékgyülem, vérzés szívbelhártya-gyulladás, elhalás - mint EKG változások szívinfarktus;

• Központi idegrendszer: vereség a 8%; rohamokban jelentkező fejfájás, szédülés, sírás, ingerlékenység, ödéma nyersbőr - agyhártya tünetek lehetnek az epilepsziás rohamok.

• heveny formában - a halál néhány nappal később a stroke vagy gyomor-bélrendszeri vérzés;

• heveny formában - több héttől több hónapig; eredmény - kúra vagy kiújuló során;

• visszaeső természetesen - visszaesések különböző frekvencia; Lehet, hogy néhány hónap, és hosszabb állás után (maximum egy év, vagy több) - a következő súlyosbodása, és így tovább ..

• laboratóriumi adatok - nem specifikus;

• ha hasi formában emelt ESR, leukocytosis mérsékelt balra lép;

• Különösen megnövekedett ESR glomerulonephritis;

• eosinophilia gyakran akár 10-15%;

• trombocitaszám - normális;

• időtartamának vérzés - normális;

• a véralvadási idő - normális;

• az akut fázis alatt lehet Dysproteinemia (↑ IgA);

• lehet állítani, hogy a bőr biopszia, vese.

• korlátozták-kitermelő vétel, sós, fűszeres ételek;

• A fő kezelési módszer - heparin:

- 300 U / kg / nap 4-6 óra hosszat (azaz azt a dózist egyenletesen eloszoljon több adagra);

- szabályozása alatt trombin idő, vagy (ha nem tudja azonosítani a TV), hogy összpontosítson alvadási időt (kevésbé érzékeny indikátor): elérni hosszabbítás őket 2-szer;

• elégtelen véralvadásgátló heparin hatásának:

- hogy kompenzálja az antitrombin III - FFP 300-400 ml;

- fibrinolízis stimulálására: / csepegtető nikotinsav;

- a vérlemezkék működését gátló - Trentalum;

- csökkenteni a gyulladásos komponenst - NSAID-ok;

- annak lehetőségét, hogy a rövid időtartamú kortikoszteroid terápia;

- at BPGN - metilprednizolon impulzusos kezelés 1000 mg / nap / be 3 napon;

- lehetséges plazmaferezis magas szinten, a CEC;

- a hosszú távú tartós természetesen - immunszupresszív szerek;

- nem látható # 949;-amino-kapronsav (mely gátolja a fibrinolízist).

2. DG által okozott zavart a vérlemezke kapcsolat

• trombocitopénia, amikor 150 vagy kevesebb;

• a vérlemezkék száma általában 140-450.000 1 mm .;

• minimális szintjét - a kritikus szám Frank - 30CH10 9 / L;

• időtartama vérzés 1-3 perc alatt (A fehér trombus);

• a vérlemezke-adhéziót 30-40%;

• vérlemezke aggregációt 16-20 másodperc alatt;

• kapilláris rezisztencia (petechiák) ≤ 5.

Etiológiája és patogenezise:

Ez nem teljesen ismert. A felszínen a vérlemezkéket rögzítjük IgG elleni AG saját vérlemezkék. Emiatt fokozott fagocitózis és a megnövekedett vérlemezke destrukció a makrofágok és a lép a máj Lifespan vérlemezke drasztikusan lerövidül (akár több órán keresztül, amelynek mértéke 7-10 nap). A CM növelte a megakariocitákra vérlemezkéket körül hiányzik, mert a megnövekedett megszüntetése, és a vérbe.

• gyakoribb a fiatal és középkorú nők;

• kezdet lehet akut vagy fokozatos;

• a fő tünet - kiütéses vérző foltos bőr típusok, vérzés és a vérzés nyálkahártyák;

• a súlyos vérzés korrelált a csökkentés mértékét a vérlemezkék számának;

• ha a vérlemezkeszám alatt van 60, a megjelenése vérzés, előfordulnak kis trauma vagy spontán, gyakran lokalizálódik elülső felülete a törzsön és a végtagokon, az injekció beadásának helyén - súlyos vérzés;

• vannak új és a régi vérzések (virágzás);

• vannak pozitív jelek és csípje a hám;

• vérzés a nyálkahártyák: orr, gingivális, gasztrointesztinális, renalis vérzés, köhögés, véres széklet; vérzés azonnal foghúzás után; nők - méhvérzés formájában menorrhagia;

• lehet komplikációk, mint például vérzés az agyban és a retinában;

• a vérlemezkék néha teljesen hiányzik;

• hemostasiogram: ↑ időtartama vérzés, nincs véralvadási időt.

• prednizolon vagy metilprednizolon a kezdeti adag 1 mg / kg / nap;

• kevés hatása dózis emelése 2-3 alkalommal 5-7 napig;

• Azt is tartsa metilprednizolon impulzus terápia;

• A időtartama hormonterápia - 1-4 hónapig hat hónap;

• vérzés nyírt a kezelés első napjaiban, és a vérlemezkék fokozatosan növekedett;

• A eredménytelensége GCS - splenectomiára (megoldja a problémát fél év után);

• ha az nem hatékony - a kemoterápia (vinkrisztin, azatioprin, ciklofoszfamid), általában együtt prednizon;

• A jelzések: a / nagy dózisa humán immunglobulin (Sandoglobulin 0,25 g / kg), majd egy fenntartó dózis 0,5 mg / kg dózisban, minden 15 nap); Ig-receptoraik a makrofágok, és bezárja azokat vérlemezkék megszűnik, hogy felszívja;

• plazmaferezis eltávolítani antitest;

• kezelések Dicynone (etamzilat);

• transzfúziós vérlemezke-koncentrátum - csak az egészségre;

• beteggondozó megfigyelés hematológus.

3. DG miatt vérzési zavarok (koagulopátia)

A vérrögképződés - többlépcsős kaszkád folyamat, amelyben az inaktív tényezőket alakítjuk aktivált.

véralvadási rendszer - egy olyan rendszer másodlagos hemosztázis. Ez felelős a kialakulását a vörös vérrög, amelynek alapja a fibrin.

Véralvadási zavarok örökletes (genetikailag meghatározott,) és a szerzett (másodlagos). Akár 97% -a az összes örökletes vérzési rendellenességek hemofília fel. A hemofília - a csoport fogalmát, mint 3 részt véralvadási faktor.

• hemofília A (VIII faktor hiány) - 85-90%;

• hemofília B / Christmas-betegség (IX-es faktor hiány) - 6-13%;

• a hemofília C / Rosenthal betegség (XI faktor hiány) - 0,3-0,5%.

A hemofília-A - a leggyakoribb coagulopathiát deficiens részét koaguláns Faktor-VIII (antihemofiliás globulin).

• A molekulatömege VIII faktor = 1,5 Mill.

• VIII: C - antihemofiliás prokoaguláns aktivitását (kölcsönhatásba lép IX-es faktor).

• VIII: PV - krupnomolekulyarnyh alkatrész, kölcsönhatásba lép a vérlemezkék. Controls adhéziós tulajdonságok és időtartamát vérzés (interaktivitás pontján az elsődleges és másodlagos hemosztázis) aktivitását szabályozza koaguláns részeként.

• VIII: AG - szorosan kapcsolódik a PV.

• eliminációs felezési ideje a vérben található VIIIk (a májban szintetizálódik) egy pár órát.

• Ugyanez a mutató a VIII: vWF és a VIII: AG (szintetizált endoteliális sejtek) - több mint egy nap.

A hemofília A és B - szemű örökölt recesszív X-linked típusú, és ezért szenvednek leginkább a férfiak. Nő örökli az X kromoszóma az apa-légtelenítő és egészséges X kromoszóma az anyától, a karmester hemofília. Ezek a nők általában nem szenvednek vérzés, bár a szintje a VIII faktor vagy IX-es csökkent.

A hemofília öröklődik autoszomális szenvednek férfiak és nők egyaránt.

Súlyossága A haemophilia A fok határozza meg VIIIk faktor hiány:

• súlyos - faktor szint kevesebb, mint 2%;

• könnyű - 5% vagy annál több a normális;

• betegség gyermekkorban kezdődik,

• Az első tünetek - vérzés kis sérülések a nyálkahártyák;

• enyhébb formában jelenhetnek meg a serdülőkorban;

• hemofília - olyan időszakok, fokozott vérzékenység, és a relatív jólét;

• típusú vérzés - gematomny, kis zúzódások és petechiák sem;

• abban az esetben, kompressziós vérömleny ideg fatörzsek végtagok, az inak, izmok fejlesztésére zavar a mobilitás;

• szemsérülés a szemgolyó mögötti vérömleny vezethet látásvesztés;

• súlyos lehet retroperitonealis haematoma;

• vérzés az agyban és a gerincvelőben

• 30% - tartós renális vérzés;

• gastrointestinalis vérzés és fekélyképződés;

• vérzés után, sérülések és műveletek előforduló 1-5 óra (mértékétől függően faktor hiány), azaz késik.

• Ebben az időszakban a elengedés - Nem;

• kiterjedt vérzés és vérömleny - vérzéses vérszegénység különböző súlyosságú;

• A vérlemezkék - normális;

• időtartamának vérzés - normális;

• vérrög visszahúzás nem törött (számított attól a pillanattól kezdve a véralvadás);

• meghosszabbítása alvadási idő (in vitro), OK - 5-7 perc;

• meghosszabbítása APTT (a legfontosabb tényező a hemophilia kapcsolódik VIII, IX és XI faktor), OK - 35-40 másodperc;

• protrombin idő (jellemző alvadási folyamat fut végig a külső mechanizmus) - normális;

• trombin idő (jellemzi az állam a végső szakaszban a véralvadási folyamat) - normál (14-16 másodperc).

Az első feladat - gemopreparatami terápia. Sajnos, nem lehet szövődmények:

• transzfer fertőzés (HIV, hepatitis B, C);

• pirogén és allergiás reakciók;

• inhibitorok alvadási faktorok szükséges (!);

• átadása nem virális kórokozók (pl prionok - átviteli szivacsos agyvelőbántalom: Creutzfeldt-Jakob-betegség (CJD), az új variáns (nvCJD), szarvasmarha szivacsos encephalitis (BSE)).

Társuló szövődmények hemofília kezelésére

Új termék - dezmopresszin, 0,4 mg / kg-növeli a Faktor VIII 300-400% után 300 perc.

Egy inhibitor VIII faktor - semlegesítő IgG VIII faktor - a kezelés során körülbelül 15% -ánál a súlyos típusú hemofíliában szenved és a 4% - az inhibitor hemofília B szintű szintje határozza meg a VIII-as faktor a plazmában maradó után, a normálérték 2 óra hosszat inkubáljuk a páciens plazmájában, és mérjük egységekben Bethesda (EB). Alacsony titerű inhibitorok - 10 EB (lehet leküzdeni mennyiségének növelésével a beadott faktor). Ha több, mint 40 (magas) - vannak különböző kezelési protokollok (hatásosságát hemosztázis eléréséhez 95%).

A készítmény a protrombin komplex (PPSB).

Az aktivált prothrombin komplex (APPSB).

2 gyógyszerek: autopleks és Feiba (aktiválása a külső út).

Betegség Rendu-Osler - örökletes vérzéses hajszálértágulattal. Ez azzal jellemezve fokális elvékonyodása az érfal miatt fejletlensége a szubendoteliális réteg, és az alacsony tartalmát abban a kollagén.

Vérzés enyhe sebezhetőségét. Öröklődik autoszomális domináns módon.