von Willebrand-betegség - tünetek, kezelés, alakja, a szakaszban, a diagnózis
Von Willebrand-betegség - patológiája véralvadás megsértése miatt a szintézis vagy minőségi változások homonim koaguláló faktorhoz.
Von Willebrand-faktor (vWF) a vérben jelen kombinálva koagulációs VIII faktor, a következő funkciókkal:
- biztosítják a megfelelő a trombocita adhézióját az érfalak esetén a vérzés;
- stabilizálása annak köszönhető, hogy a komplexképzés és a közlekedés a helyén vérrögképződés vérlemezke integritását alatt visszaélés hajó véralvadási faktor VIII.
Ezt a betegséget először leírt Erik von Willebrand 1926 (talált benszülöttjei között az Åland-szigetek). Vizsgálva az 5 éves beteg, aki felhívta a figyelmet arra a tényre, hogy ki a 12 gyermek egy 4 tagú család halt meg fiatalon a különböző vérzések, mindkét szülő is szenvedtek epizódok spontán vérzés. A további vizsgálat megállapította, hogy a 23, 66 kin a családtagokat is figyelemmel fokozott vérzés. Willebrand betegség kijelölt nyitott egy újfajta koagulopátiában - „psevdogemofiliyu”.
Úgynevezett kór a leggyakoribb vérzéses hajlam: úgy találjuk a mintegy 1% -át a lakosság.
Körülbelül 2/3 beteg szenved a betegség enyhe formája, legtöbbjük nincsenek tünetei. Mintegy 30% -a a beteg a közepes vagy súlyos forma. Von Willebrand betegség sokkal gyakoribb a gyermekek és szülőképes korú nők.
Okok és kockázati tényezők
A betegség öröklődik autoszomális recesszív vagy autoszomális domináns. Annak a valószínűsége, a betegségek átvitelének anyáról gyermekre 50%, de csak 1/3 az esetek bemutatására klinikailag jelentős tünetekkel jelentkezik.
A fő oka a betegség - sérti a gén kódoló von Willebrand-faktor, amely található a kromoszóma rövid karján 12.
Ennek eredményeként, a mutáció egy sor változás:
- hiányában nagy multimerjeinek von Willebrand faktor;
- növelése affinitás (kötési erő, affinitását) a vérlemezke faktor receptor GB-Ib kombinálva a hiánya nagy multimerek;
- affinitás csökkentése a von Willebrand-faktor GP trombocita receptor-Ib megzavarása nélkül a multimer szerkezet;
- affinitás csökkentése a von Willebrand-faktor VIII-as faktor és m. o.
Alapján a funkcionális hibák kiviteli alakban vannak allokálva a megfelelő típusú betegség.
formája a betegség
Az ajánlások szerint a tudomány és a Szabványügyi Bizottság (tudományos és szabványügyi bizottság - SSC) az International Society on Thrombosis and Haemostasis problémákra, von Willebrand betegség besorolása az alábbiak szerint:
- I. típus - redukáló szintézise A von Willebrand faktor és a hozzá kapcsolódó antigént vele. A vérplazmában a I. típusú közölt összes faktor multimerek. Ez akkor fordul elő a 55-75% -ában;
- Type II - egy éles képződés csökkenését a vér és a legaktívabb nagy multimerek a von Willebrand faktor, domináns a kis multimerek alacsony hemosztatikus aktivitást;
- Type III - a szinte teljes hiánya vWF, rendkívül ritka (1-3% -ában).
Attól függően, hogy az adott betegség típusától fenotípus II van osztva több altípusok:
- IIA - minőségi hibák a csökkentési tényezőt vWF- függő vérlemezke-adhézió és elszigetelt deficiencia nagy molekulatömegű multimerek;
- IIB - minőségi hibák a vWF fokozott affinitást mutatnak a receptor a vérlemezke GP-Ib;
- IIN - megsértése vWF képes kötődni koagulációs VIII faktor;
- IIM - vWF jelenlétében-hibák a háttérben hiányában multimerek hiány.
A szint von Willebrand faktor a vérben befolyásolja számos tényező:
- életkor (szint növekszik, ahogy öregszünk);
- emelet;
- etnikai (magasabb szinten afrikaiak és az afro-amerikaiak);
- vér (felezési ideje faktor I betegeknél vércsoport egyének mintegy 1/4 kisebb, mint a többi csoportban a hordozók);
- hormonok (csökkent pajzsmirigyműködés növekszik a terhesség ideje alatt).
Tünettanához nagyon változatos: a kisebb vérzés epizódok masszív, leromlott, ami a súlyos vérveszteség.
Fokozott vérzés gyakran megfigyelhető a gyermekek, csökkenő mivel az idős nő, van egy váltakozás a későbbi rohamok és az enyhülés.
Tünetek jellemző a von Willebrand betegség:
- vérzés, több mint 15 perc után kisebb sérülést vagy spontán visszatérő vérzés után 7 nappal vagy több a sérülés után;
- súlyos, elhúzódó vagy visszatérő spontán vérzés után kisebb műtét, foghúzás;
- szubkután haematoma után megjelenő kisebb traumatikus hatásokat vagy spontán módon;
- vérzéses kiütések a bőrön;
- spontán orrvérzés hosszabb, mint 10 perc, vagy orvosi beavatkozást igényelnek miatt az intenzitás;
- Vér a székletben hiányában gasztrointesztinális betegségek előidézésére alkalmas a gastrointestinalis vérzés;
- Súlyos vérszegénység;
- intenzív, elhúzódó menstruáció.
Jellemzői a betegség a terhesség alatt
Terhesség van a betegség a von Willebrand ellentmondásos hatást. Gyakran, amikor a terhesség fordul elő, hatása alatt az ösztrogén-szintet a vérplazmában a faktor a von Willebrand nőtt, ugyanez a tendencia figyelhető meg a szülés előtt. Ezek a változások azonban nem fordulnak elő minden nő.
A kutatás szerint, van egy magas előfordulási a spontán vetélés a terhesség korai szakaszában - 22-25% a nők szenved ebben a betegségben. Körülbelül 1/3 nők bejegyzett vérzés a terhesség első harmadában.
A nők többsége a von Willebrand betegség típusától elérem a normál (nem terhes) faktor szint a terhesség utolsó harmadában. A II típusú betegség szintjét a VIII faktor és a von Willebrand-faktor gyakran növekedett a terhesség alatt, de a legtöbb tanulmányok azt jelezték, minimális vagy semmi változást nem az aktivitás szintje a koagulációs faktorok és megőrzése patológiás multimerek szerkezetét. Azoknál a nőknél, III típusú von Willebrand-betegség szintjét a VIII faktor és a von Willebrand-faktor szinte nem növeli a terhesség alatt.
Nők von Willebrand-betegség fokozott veszélynek vannak kitéve az elsődleges (több mint 500 ml az első nap a születés után) és a másodlagos PPH (24 órától 6 hét) miatt gyors csökkenése aktivitásának koagulációs faktorok a születés után.
diagnosztika
A diagnózis alapja a mutatók haemostasisrendszerre:
- megnyúlt vérzési idő (mikor írja egyes betegekben index a normális tartományban);
- aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT) (normál vagy kiterjesztett);
- jelentős változás a risztocetin által indukált vérlemezke-aggregáció;
- szintjében bekövetkező változások a von Willebrand faktor a vérplazmában, és az egyensúlyt a saját multimerek, attól függően, a betegség típusától;
- szintjében bekövetkező változások a von Willebrand faktor antigén a vérben;
- normális szintre a vér alvadási idő (kivéve a III-as típusú betegség).
Amellett, hogy a tanulmány a hemosztázis, bemutatva műszeres vizsgálati módszereket a betegek (EGD, ultrahang a has, MRI) annak érdekében, hogy megszüntesse a rejtett vérzés.
A kezelés célja: koncentrációjának növelése vagy cseréje a hiányzó alvadási faktorok. A kezelés lehet profilaktikus, vagy igény - akut vérzés.
Terápia Willebrand betegség háromféleképpen (attól függően, hogy az állam a súlyosság):
- Alkalmazás gyógyszerek szintjét növelő saját vWF.
- Helyettesítési terápia vérkészítmények tartalmú von Willebrand-faktor.
- Helyi kezelés károsítja a nyálkahártyát és a bőrt.
A fő csoportok használt gyógyszerek kezelésére:
- hormonális szerek;
- antifibrinolitikus gyógyszerek;
- Helyi vérzéscsillapító;
- plazma koncentrátumok.
Lehetséges szövődmények és következményei
A fő szövődménye von Willebrand-kór fejlődésének vérzés (beleértve ízületen belüli, intracavitaris és agyvérzés struktúrák), ami oda vezethet, hogy végzetes következményekkel jár.
Az időben diagnosztizált és átfogó kezelés prognózist.
megelőzés
Mivel a betegség genetikai, megakadályozza annak fejlődését nem lehet, de van egy sor olyan intézkedést, hogy jelentősen csökkenti a vérzés kockázatát:
- elutasítása nem-szteroid gyulladásgátló szerek;
- kivéve vérlemezke-romboló terápiát (acetilszalicilsav, klopidogrél);
- rendszeres megelőző szűrővizsgálatok;
- megelőzése drámai hatásokat.
Tudtad, hogy:
Ha a mosoly csak kétszer egy nap - csökkenti a vérnyomást, és csökkenti a szívroham kockázatát és stroke.
A vesék képesek megtisztítani 02:59 liter vért.
Nagyon ritka betegség - Kuru. Szenved csak képviselői Fur törzs Új-Guineában. A beteg meghalt a nevetés. Úgy tartják, hogy az oka a betegség egy étkezési emberi agy.
Az emberi csontok erősebbek, mint a beton négyszer.
Alá egy szamár, akkor nagyobb a valószínűsége, hogy a nyakát, mint esett le egy ló. Csak ne próbálja cáfolni ezt az állítást.
A legtöbb nő, hogy minél több örömet a szemlélődés gyönyörű teste a tükörben, mint a szex. Tehát, a nők, törekedj a harmóniára.
A munka, amit egy ember nem szereti, sokkal rosszabb, mint a psziché nincs munka egyáltalán.
Az a személy, az antidepresszánsok, a legtöbb esetben, ismét szenved depresszióban. Ha egy személy megbirkózni a depresszióval saját, van egy jó esély, hogy felejtse el ezt a feltételt.
emberi agy körülbelül 2 tömeg% a teljes testtömeg, mégis fogyaszt körülbelül 20% oxigént mielőtt a véráramba jutna. Ez a tény teszi az emberi agy nagyon érzékeny a kárt okozta oxigénhiány.
74 éves ausztrál Dzheyms Harrison lett véradó körülbelül 1000-szer. Ő egy ritka vércsoport antitestek, amelyek segítenek, hogy túlélje az újszülött egy súlyos formája a vérszegénység. Így az ausztrál mentette közel két millió gyermek.
A vizsgálatok szerint a nők, akik inni néhány pohár sör vagy bor egy héten fokozott az emlőrák kockázata.
Fogorvosok jelentek meg a közelmúltban. Vissza a 19. században, hogy húzza rossz fogak feladata volt a hagyományos fodrász.
Korábban azt hitték, hogy ásítás gazdagítja a testet oxigénnel. Azonban ezt a nézetet cáfolta. A tudósok kimutatták, hogy az ásítás hűti az agyat a személy és javítja a teljesítményt.
Egy jól ismert gyógyszer „Viagra” eredetileg kifejlesztett a magas vérnyomás kezelésére.
Orvosi Turizmus Izraelben
Azokban az országokban, a volt Szovjetunió, sokan csalódottak a helyi egészségügyi szolgáltatások és az orvosi ellátás szintje. Az ügyben a választott helyszín Lech.