Werdnig-Hoffmann - okok, tünetek és a kezelés
Werdnig-Hoffmann - egy örökletes betegség, amely a kárt vagy teljes elvesztése motoros neuronok az elülső szarv a gerincvelő. A második név a betegség spinális izomsorvadás. Ugyanakkor gyakran szenvednek lábizmok, fej és nyak, ami képtelenség arra, hogy a fejét, mászni, járni, egyedül nyelni, lélegezni, pislogás. Az érzékenység az érintett testrész nem szenved, és a betegség nem befolyásolja a mentális és motoros fejlődésére.
Werdnig-Hoffmann - a leggyakoribb genetikai betegség, annak ellenére, hogy ez nagyon ritkán fordul elő. A betegség öröklődik autoszomális recesszív tulajdonság. Ebben az esetben mindkét szülő hordozza a hibás gént, de van a betegség nem mutatkozik meg.
De ne gondolja, hogy ezek a szülők minden gyermek születik beteg. Annak a valószínűsége, a kisbaba születése ezzel patológia csak 25%, míg az összes többi gyerek egészséges lesz újra és hordozói lesznek a gén.
Mi történik a betegség
Vizsgálata során a beteg ezzel a betegséggel van egy kis mennyiségének csökkentéséhez a gerincvelő. A ganglion sejtek elsorvadt, és teljesen eltűnik. Az elülső gyökerek feltárta degeneráció, csökkentése vagy teljes hiánya mielinizáció idegrostok, a lerakódás a zsírszövet bennük.
A vázizmok elsorvadtak kötegek, amelyek összefonódik a normál szálakat, van hyalinosis és erős kötőszövet növekedését, amely felváltja az izomszövet.
Werdnig-Hoffmann saját besorolás. Rajta három szakasza patológia.
- Veleszületett ahol a tünetek kezdenek megjelenni az első néhány hónapban a szülés után, vagy röviddel a születés után.
- Korai gyermekekre, amelyek a tüneteket észlelnek életkoruk 6 hónap és 1,5 év.
- Késői gyerek. Itt a fő tünetei a betegség látható csak a gyerek után fordul több mint egy év és fél.
Ebben az esetben a legsúlyosabb formája tekinthető veleszületett.
tünetek
Ha a betegség már születéskor jelen van, akkor az első nap az élet megtalálhatók olyan tünetekkel, mint a lassú bénulás és bénulás, gyenge, alig hallható kiáltás egy újszülött, sérti a hatalmi folyamatot. A további fejlesztés ezek a gyerekek nem a fejed, nem megy, nem térképezzük és állvány. Néha előfordul, hogy a képesség, hogy üljön le az első ott, de ez a képesség elveszett nagyon gyorsan, hiszen egy gyors megsemmisítése a idegrostok.
Ez lehet diagnosztizálni csípő, tölcsér mellkas, gerincferdülés, dongaláb vagy hydrocephalus. A vereség a membrán kezd légzési problémák. Átlagban, a gyermekek ezt a diagnózist csak ritkán felnőni 9 éve.
A fejlesztés második forma az első hat hónapban, mint egy újszülött fejleszt egy egészséges baba, de akkor ott van az aktiválását a betegség, de a leggyakrabban fordul elő a fertőzés eredményeként, és mind a megszerzett ismeretek elvesznek. Az első jelek - a remegés az ujjak és a fejlesztés a közös contracturák. A gyerekek általában meghalnak serdülőkorban.
A harmadik forma a betegség egy kicsit lágyabb, de az első jelek észlelése után 2 év. Az első jelek - zavarok járása. A gyermek állandóan megbotlik, elesik, séta erősen hajlik a lábát a térde. Előfordulhat mellkasi deformitás. Eltűnik minden feltétlen reflexek. A 10-12 éves, akkor elvesztette a képességét, hogy függetlenül mozog. A halál következik be a 20 és 30 év.
Mivel ez egy genetikai betegség, ebben a pillanatban lehetetlen gyógyítani. Úgy tervezték, csak tüneti kezelés a használata nagy mennyiségű különféle gyógyszerek.
By the way, akkor is érdekelt a következő INGYENES anyagok: