A myopathia - tünetek és kezelés myopathia

A myopathia - egy krónikus betegség jellemző fokozatos izomsorvadás. Osztja megszerzett és örökletes myopathiákkal (izomsorvadás). Örökletes myopathiákkal oka lehet a primer lézió az izmok és az izom denerváció következtében kárt az idegrendszert.
- pajzsmirigy myopathia;
- szteroid myopathia;
- alkoholos myopathia;
- polymyositis (idiopátiás vagy tumorral összefüggő).
Izomsorvadás ritkán kezdődnek 30 év után, ezek a következők:
- Duchenne izomsorvadás - fiúk beteg, a betegség kezd a korai években az élet, a halál jön 20 év.
- Litselopatochno-kar myodystrophy Landuzi-Dejerine - betegség autoszomális domináns öröklődésű betegség kialakulása közötti korosztály 10 és 20 év.
- A végtag-öve myodystrophy - A betegség az izmok a váll és medenceöv, az elején a betegség közötti korosztály a 15 és 25 év.
- Disztróf myotonia - a betegség gyakran nyilvánul meg a serdülő- és fiatal kora miotónia, fogyás distalis izmok, endokrin, impotencia, elülső hajhullás, szürkehályog. A betegség öröklődik autoszomális domináns módon.
- Myasthenia gravis - általában befolyásolja a külső izmok a szem; tünetek eléggé változó; mint myopathia, túlnyomórészt befolyásolja proximális (közelebb a központhoz a test) izmokat.
Tünetek és diagnózis myopathia
Ha a beteg panaszkodik izomgyengeség, myopathia javára jelezheti a következő funkciókat:
- Izomgyengeség fejlődik fokozatosan és szimmetrikus.
- Nem zsibbadást a végtagokon.
- Gyengeség a legkifejezettebb a közelebbi végtagok, ennek eredményeként a tevékenységek, mint a lépcsőzés és fésülködés a haj okozhat a betegnek jelentős nehézségekkel.
- A funkciók a kismedencei szervek általában nem érinti.
- A gyengeség általában nem kíséri fájdalom, hanem lehetséges fájdalmas izomgörcsök (Campra).
Egy vizsgálatban gyanús betegek myopathia orvos foglalkoznia kell a három fő célja van:
- annak kiderítésére, hogy valóban a gyengeség okozta primer lézió az izmok;
- megállapítása érdekében, hogy szerzett vagy öröklött myopathia jellegű;
- abban az esetben a megszerzett myopathiákkal - kideríteni, hogy ez együtt jár más betegségekkel.
- A jelenléte a családban már előfordult más esetekben ez a betegség.
- A megsértése nyelési (jele polymyositis), kettős látás (jele myasthenia), hiányosságokat instabil a nap folyamán.
- Myotoniás jelenség - súlyosan öklét, a beteg, majd gyorsan elengedte azt.
- Megkülönböztetni veleszületett myopathia a megszerzett tudás segít a beteg életkora, amely első tünetei megjelentek.
Myopathia jellemzik a következő tulajdonságokkal:
- A gyengesége a proximális végtagok expresszálódik nagyobb mértékben, mint a disztális (kivéve a miotóniás disztrófia). Ellenőrizze az erejét a felkar és a iliopsoas. Csökkentett teljesítmény disztális végei inkább jellemző polineuropátia.
- Flexorok nyak extensor izmok gyengébb.
- Mély reflexek mentett vagy enyhén csökkent (kivéve a késői stádiumú betegség).
- Az érzékenység nem törött - ellentétben neuropátia.
A myopathia megkülönböztetni egyiket a másiktól segítséget a következő tulajdonságokkal rendelkezik:
- A gyengeség az arcizmok - a beteg nehezen villog, felfújja az arcon, síp. A vereség az arcizmok jellemző litselopatochno-plechevoymyshechnoy dystrophiában.
- Izomfáradtság, különösen a szabadban a szem izmait. Szinte minden beteg myasthenia egy bizonyos stádiumában van ptosis vagy kettős látás, a megfigyelt változékonyság a tünetek. Ezen kívül, a lehető artikulációs és nyelési nehézség.
- Győzd előnyösen medencei és a hip öv - jel végtag-övet izomsorvadás.
- Minták a myotonia. Fedezze fel a percussion myotonia nyelvi és thenar, ellenőrizze myotonia század - a beteg kérte, hogy villog, majd gyorsan nyissa ki a szemét. Myotonia betegek szintén nem gyorsan rendbe után kézzel összenyomva azt egy ököl (miotónikus jelenség).
myopathia kezelés
A kezelés az örökletes izombetegségek elsődlegesen a korrigáló metabolizmusát az ideg- és izomszövetek. myopathia kezelést hajtjuk keresztül anabolikus szerek, vitaminok, biogén stimulánsok, kálium-készítmények, kolinészteráz-gátló szerekkel, vazoaktív gyógyszerek, drogok trophotropic lépéseket.
A kezelés szerzett myopathiákkal is vonatkozik az említett terápia, de a hangsúly a eltávolítása az alapbetegség. A kezelés általában hosszú.
Kezelhető betegségek:
Szteroid myopathia. A beteg kortikoszteroidokat szedhetnek kezelésére egy másik betegség. Nagyon gyakran myopathia okozza a fluortartalmú kortikoszteroidok. Meg kell vizsgálni, hogy a tünetek a Cushing-kór jelen van.
Alkoholos myopathia. A történelem azt jelezheti, alkoholizmus; megtudja a jeleit kardiomiopátia. Bizonyos esetekben alkoholos myopathia kísérheti fájdalom.
Pajzsmirigy myopathia. A betegség kísérő hypothyreosis. és hyperthyreosis.
Polymyositis. Idiopatinesky polymyositis jellemzi megnövekedett kreatin-foszfokináz (CPK). Néha utaló jeleket mutattak más kötőszöveti betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus). A dermatomyositis, azzal az eltéréssel, jellemző tünetek polymyositis, és jellegzetes változások a bőrt. A kezelés kortikoszteroidok. Ha kortikoszteroidokat hatástalanok, vagy toxikus, azok helyébe metotrexát vagy a ciklofoszfamid.
Periodikus paralízis. Támadások is kiválthatják a betegség hideg, táplálékfelvétel vagy a testmozgás. A támadás során, ellenőrizze a szintet kálium a vérben. A család története lehet jelen utaló más esetekben ez a betegség. Amikor hiperkálémiás myotonia formában a betegség lehetséges.
Polymyalgia rheumatica. izomgyengeség nem jellemző, azonban a betegek gyakran panaszkodnak izomfájdalom és ízületi a betegség. vörösvérsejt süllyedés (ESR) nőtt. Pozitív hatást ad kortikoszteroidok alacsony dózisban.
Myasthenia gravis. Myasthenia jellemzi ingadozása izomgyengeség a nap folyamán. A diagnózis megerősítésére általában használja prozerinovuyu minta EMG stimulálás ritmikus motoros idegek, EMG egyetlen izomrost. Továbbá egy tanulmányt a vér jelenlétére antitestek acetilkolin receptorokkal. myasthenia kezelés magában beadását antikolinészteráz hatóanyagok, prednizon, gazdaság timektómia, néhány esetben, használt immunszuppresszánsok és plazmaferezist. Egyes szakértők úgy myasthenia mellett myopathiák.
Eaton-Lambert-szindróma - egy ritka paraneoplasztikus patológia társulnak károsodott neuromuszkuláris átvitelt. A szívbetegség gyakran rosszindulatú betegség a tüdő. Ellentétben myasthenia külső szemizmok ritkán vesz részt a kóros folyamatot.