Abstract bronz betegség (Endocrinology)
-
bevezetés
- 1 osztályozás
- 2 etiológiája és patogenezise
- 3 A klinikai kép
- 4 Addisonichesky válság
- 4.1 Tünetek addisonicheskogo válság
- 5 prevalenciája
- 6 kezelés
- 7 Örökletes Notes
- 9. Irodalom
1. Besorolás
Addison-kór oka lehet, hogy primer mellékvese-elégtelenségben (ahol ütött vagy rosszul működő önmagában mellékvesekéreg), vagy másodlagos mellékvesekéreg elégtelenség. ahol az agyalapi mirigy elülső termel elegendő adrenokortikotrop hormon (ACTH) megfelelő stimuláció a mellékvese kéreg.
2. etiológiája és patogenezise
Addison-kór előfordulhat bármely elváltozás vagy agyalapi mellékvese kéreg, ezáltal rontja kortizol termelését vagy aldoszteron. Így, Addison-kór is előfordulhat tuberkolózisos elváltozások a mellékvese, mellékvese kéreg sérülés kémiai szereket (például, hloditanom), az egészséges szövetet megsemmisítik negormonoprodutsiruyuschih daganatok mellékvese, és így tovább.
3. A klinikai kép
Addison-kór általában lassan alakul ki hónapok vagy évek alatt, és a tünetek gyakran észrevehetetlen vagy amíg nem történik semmilyen stressz vagy betegség, drámai módon megnöveli a szervezet szükségességét glükokortikoidok.
A leggyakoribb tünetek az Addison-kór:
- A krónikus fáradtság, fokozatosan egyre rosszabb az idő múlásával;
- Izomgyengeség;
- Fogyás és étvágytalanság;
- Hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom;
- alacsony vérnyomás tovább csökkenti álló (ortosztatikus hipotenzió);
- Hiperpigmentációja bőrfoltok területeken napsugárzás, az úgynevezett „melasma Addison”;
- Hangulatzavar, ingerlékenység, rövid indulat, harag minden;
- depresszió;
- Vonzott a sók és sózott élelmiszer, szomjúság, túlzott alkoholfogyasztás folyadék;
- A hipoglikémia, az alacsony vércukorszint;
- A menstruáló nők rendszertelenné válik, vagy eltűnik, a férfiak fejleszteni impotencia;
- Tetania (különösen fogyasztása után tej) miatt többlet foszfátot;
- Paresthesia érzékenység és károsodott végtag, néha a pont bénulás, ennek eredményeként a fölös kálium;
- A megnövekedett eozinofilek számát a vérben;
- túlzott mennyiségű vizelet;
- Hypovolemia (csökkentése a keringő vérmennyiség);
- Kiszáradás (dehidráció);
- Tremor (remegés a kéz, fej);
- Tachycardia (megnövekedett pulzusszám);
- Szorongás, nyugtalanság, belső feszültség;
- Dysphagia (nyelési rendellenességek).
4. Addisonichesky válság
Bizonyos esetekben a tünetek Addison-kór váratlanul gyorsan. Állami akut mellékvese-elégtelenség az úgynevezett „válság addisonicheskim”, és rendkívül veszélyes, fenyegető a beteg életét. Fejlesztési addisonicheskogo válság valószínűleg abban az esetben késleltetett elismerése Addison-kór, a betegek kezeletlen vagy kezelt megfelelően kicsi, nem megfelelő dózis kortikoszteroidok, vagy ha a glükokortikoid dózis nem időszerű ellen a háttérben a betegség, a stressz, a műtét, és így tovább. Így, bármilyen akut betegség, vérzés, trauma, sebészeti beavatkozás vagy fertőzés súlyosbíthatja a meglévő mellékvese elégtelenség, és okozhat addisonicheskomu válság.
A korábban már diagnosztizált és kezelt megfelelő kezeléssel a betegek addisonichesky válság következhet hirtelen megszakítása a kortikoszteroid kezelés, vagy egy éles csökkenés a saját adagját, vagy növeli a szervezet energia szükségletét glükokortikoidok (műtét, fertőzés, stressz, trauma, sokk).
Addisonichesky válság is előfordulhat betegeknél nem szenved Addison-kór, de a kapott vagy kap a közelmúltban, hosszú távú glükokortikoid kezelés más betegségek (gyulladásos, allergiás, autoimmun, és mások.) Egy éles az adag csökkentése vagy a hirtelen törlését glükokortikoidok, valamint a növekvő a szervezetnek szüksége van a glükokortikoid. Ennek oka az a elnyomása exogén glükokortikoid ACTH kiválasztásával és az endogén glükokortikoidok, fokozatosan kialakuló funkcionális sorvadás a mellékvese kéreg Hosszabb glükokortikoid kezelést, valamint csökkenti a szöveti receptorok érzékeny glükokortikoidok (deszenzitizáció) terápiájában szuprafiziológiás dózisokban, ami a függőség a beteget a felvételi exogén glükokortikoidok a szervezetben ( "szteroid függőség").
4.1. Tünetek addisonicheskogo válság
- Hirtelen súlyos fájdalom a lábak, a hát alsó vagy a has;
- Hányás, hasmenés, ami kiszáradást és a sokk fejlesztés;
- egy éles vérnyomáscsökkenés;
- eszméletvesztés;
- Akut pszichózis, vagy zavart, delírium;
- meredek csökkenése vércukorszint;
- Sóhiány, hiperkalémia, hiperkalcémia, hiperfoszfatémia;
- Brown lepedék fogak és a nyelv miatt hemolízis és a fejlesztés a vashiány.
5. prevalenciája
Prevalenciája az Addison-kór az emberi populáció a becslések szerint körülbelül 1: 100 000. [1] Néhány kutatási és információs oldalak azonban úgy vélik, hogy az előfordulási gyakorisága az Addison-kór alábecsülik, és hogy egy reálisabb becslés - 01:25 000-1: 16 600 populációban [2]
Pontos meghatározása betegek száma mellékvesekéreg-elégtelenség, a legjobb, problematikus, mert sok beteg viszonylag alacsony a tünetek súlyossága nem kér kezelést és diagnosztizálatlan marad. [3]
Addison-kór kialakulhat egy személy bármilyen nemi, bármilyen etnikai származás és bármely életkorban. Azonban a leginkább jellemző a kialakuló betegségben szenvedő felnőttek év közötti 30 és 50 év. Egyes tanulmányok szerint a nők valamivel több, mint a férfiak hajlamosak a fejlesztési Addison-kór, és a nők általában sokkal súlyosabb. Tanulmányok nem találtak semmilyen kapcsolatot etnicitás és az előfordulási Addison-kór. [2]
6. kezelés
által kijelölt hormonpótló terápiában az Addison-kór. A hiány a kortizol beadott hidrokortizon; csökkentett aldoszteron tartalom - tabletta fludrokortizon-acetát (Florinef). Amikor megkapta a hormon aldoszteron, célszerű növelni a sóbevitel. Általában a betegek másodlagos mellékvese-elégtelenségben nem igényelnek fogadását aldoszteron, mert ez a funkció a mellékvesék megmarad. Kiválasztott dózis egyedileg minden beteg esetében.
Alatt addisonicheskogo válság megfigyelt vérnyomáscsökkenés és a vér glükóz-szintjét, valamint növeli a tartalmát kálium, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Általában, amikor intravénásán addisonicheskom stroke hidrokortizon, sóoldattal (0,9% NaCl) és dextróz (cukor). Ez általában akkor fordul elő éles javulást. Amikor a beteg saját maga tud inni, és kábítószert szájon, az összeg a hidrokortizon csökken, megtartása csak a fenntartó adagot. A hiány aldoszteron előírt fenntartó kezelés fludrocortisone acetát.
7. Az öröklődés
Számos különböző okok vezethetnek a fejlesztési Addison-kór, és néhány közülük örökletes komponens. A leggyakoribb oka az Addison-kór az Egyesült Államokban és Nyugat-Európában - az autoimmun pusztulását a mellékvese kéreg. Hajlandóság fejleszteni ezt az autoimmun agresszió ellen a saját szövetei a mellékvesék, valószínűleg örökölték, mint komplex genetikai hiba. Ez azt jelenti, hogy a fejlődés ebben az állapotban is szüksége van „zenekar” több különböző gén kölcsönhatásban áll a még nem azonosított környezeti tényezők.