Angiofibrómája - cikk a gyógyszer - orvosi portál - klinikák, gyógyszerek, orvosok, vélemények

Ismailov Ismail Firudinovich

Fiatalkori angiofibrómája koponyaalap (YUAOCH) - ritka jóindulatú daganat felmerülő esetek túlnyomó többségében a serdülő fiúk még mindig nehéz diagnosztizálni és kezelni a betegség lézerstapedotomia és kitoloncolási művelet YUAOCH közül a legnehezebb otorhinolaryngology. Annak ellenére, hogy jóindulatú morfológiai szerkezete, ez a daganat képes expanzív növekedés csontleépülés struktúrák a koponya bázis, forrása lehet a hosszú távú és erős vérzés, ami egy valós veszélyt jelent a beteg életét.

Az utóbbi időben ez az elmélet jelentős figyelmet kapott. Ennek alátámasztására az elmélet azt mutatja, a teljes vagy részleges hiányát az Y-kromoszómát megduplázva a X-kromoszómák egy jelentős számú tumorsejtek. Összességében azonban a kutatás ezen a területen még nem hozott elég jelentős ahhoz statisztikai anyagot.

Hívei az elmélet arra utal, hogy a kialakulását és fejlődését kapcsolatos betegségek valamilyen a bekövetkezett változásokat a szervezetben a fiatal férfiak a pubertás, megerősítve, amelyek esetek spontán regresszió a tumor a pubertás.

4. Vannak elméletek összekapcsolása a fejlesztés a betegség egy sérülés, krónikus gyulladásos betegségek, az orr, orrmelléküregek és mások, de az összes ilyen hipotézisek nincs kísérleti bizonyíték.

A főbb típusai a fiatalkori angiofibrómája a koponya bázis.

Juveniliszt nasopharyngeal angiofibrómák szerint Chandler besorolás:

1-korlátozott tumor orrgarat

2 Tumor benyúlik az orrüreg és (vagy) az ékalakú sinus

3-tumor átterjed egy vagy több a következő területeken: az arcüreg, rostacsonti orrmelléküregek, egy szárny-palatális, infratemporal fossa, pályára, arcát

VS Pogosov 1987, javasolt klinikai-anatómiai osztályozási YUAOCH kiemelve négy lépésből áll: 1. Tumor kitölti az orrüreg vagy az orrjáratok, csontpusztulás elérhető.

2. Tumor benyúlik a szárny-Palatine fossa, arcüreg, rostasejtek, ék alakú orrmelléküregek; van csontpusztulás.

3A. Tumor kiterjed ék alakú orrmelléküregek és az agy oldalsó sinus cavernosus

3B. A tumor is kiterjesztette a pályára és infratemporal fossa

4. A tumor kiterjedten uzuriruet sinus cavernosus, az optika chiasm és az agyalapi fossa.

A klinikai megnyilvánulások a betegség függ a mérete és kiterjedése a tumor. A legjellemzőbb tüneteket tekintik bonyolult orrlégzés, orrvérzés, és meghatározott tumor tömege az orrüregben (az összes ilyen tünetek figyelhetők közel 100% -ánál).

n az időszak, a korai tünetek:

-A kezdeti tünet a betegség lassan haladó nehézségi orrlégzés, első egyirányú, kétirányú majd le nincs lehetőség a légzés az orron, az elején a betegség tünetmentes lehet egy darabig. Snuffle körül értesítés szinte az elejétől. Horkolás, száraz torok, néhány gyengesége - szintén gyakori tünet.

-A betegek panaszkodnak a nyálka- néha egyidejű rhinosinusitis (sinusitis, általában, visszatérő), nyákos-gennyes orrfolyás. Ezek a tünetek a legtöbb.

-Az elülső rhinoscopy tumor elején a betegség az orrüregben nem látható, de lehetséges, hogy a közvetett jelei a folyamat - duzzanat és halvány színű nyálkahártya

-Az orrvérzés korai fázisában jelennek meg a betegség spontán végbemehet, vagy akár a legkisebb traumát (fúj az orr, tüsszögés)

-vérkép általában változatlan marad

n teljes fejlesztési időszak a betegség:

-Az összes fenti tünetek ebben az időszakban a legkifejezettebb

-Tumor láthatóvá az orrüregben. Úgy tűnik, a kialakulásának a vörös az orr vagy orr-garat endoszkópia, gyakran elzáródáshoz üreg

-Vannak gyakori vérzés.

-A vér - vérszegénység, számának csökkenése a vörösvértestek.

n késői a betegség:

- Ebben az időszakban, a betegség tumor túl az orrgarat, torzításokat és megnyomja a anatómiai szerkezete a koponya bázis, amely megnyilvánul az esemény a aszimmetria az arc Domború arcon, a megjelenése fogászati ​​betegség tüneteinek (fogfájás, duzzanat az alveoláris csont), neurológiai tünetek (idegkárosodás szemmozgató csoportot , abducens, az arc és a háromosztatú ideg), okuláris tünetek (kontralaterális szemgolyó elmozdulás, exophthalmus, kettős látás, részleges ophthalmoplegia) hirtelen légzési elégtelenség, és a cselekmény nyelési, tünetek, mint a fejfájás különböző intenzitású és lokalizáció.

-Vérzés nagyon gyakori, ami a sápadtság. Vérzés néha heves, kemény megálló végzetes lehet.

-Röntgennel határoztuk deformáció a koponya csontképződés - egy előre történő elmozdulása a hátsó fal az arcüreg, koponya csontpusztulás eredményeként sorvadás.

-Amikor rinoskopii nazális meghatározott tumor kialakulásának a vörös (nagy méretű, kékes árnyalat) általában ovális sima felületű, gyakran teljesen okkluzív orrüreg Joan, kiszorítja az orrsövény, és menj le a oropharynx, deformáló a lágy szájpadlás

-Ahogy képet a vér - vérszegénység, csökkent az eritrociták száma, a neutrofil granulociták, növeli lymphocytosis, növekedés ESR megváltozása miatt albumin-globulin arányt.

Diagnostics (átlagosan, ez kb 6 hónap közötti időben az első tüneteinek megjelenése és a diagnózis):

1. Ez a történelem és panaszok (lásd fentebb)

2. Az adatok rinoskopii, endoszkópia - vörös duzzanat az orrüreg és a garat felső, orri sima felületű (nagy méretű tumorok - színe kékes árnyalat) lehet torzítás az orrsövény, és egyéb deformációja szomszédos szerkezetek - a tumor könnyen vérzik tapintású, azt állapítjuk meg, szorosan-elasztikus porc vagy sűrűsége

3. Ez a komputer-tomográfiában a piralnoy komputertomográfiás, mágneses rezonancia képalkotás - a koponya csont határozza meg a deformáció a tumor képződmények és a lágy szövetek egy árnyék, éles kontúrokkal az orrüregben, a nasopharynx és a szomszédos régiók

4.Dannye biopszia -, hogy a biopszia szükséges, ha:

-bizonytalanság a diagnózist a vizsgálat után (endoszkópos és sugárzás)

-a kezdeti használata sugárterápia

-malignitás kizárására sugárkezelés után hosszú távon

Nehézségi diagnózis hasonlóságokat a korai klinikai megnyilvánulásai más gyakori tünetei a hipertrófiás és gyulladásos folyamatok orrüreg és orrgaratban.

Differenciál diagnózis kell végezni a következő betegségek:

2.Dobrokachestvennaya limfoid hiperplázia.

3.Opuholepodobnye oktatás psevdoepiteliomatoznaya diszplázia ciszták onkotsitoz

Kezelés: Nehézségek kezelés okozott a tendencia, hogy a korai YUAOCH extenzív expanzív növekedési invázió a környező anatómiai struktúrák.

Vannak az alábbi kezelések:

1. endovaszkuláris elzáródás

Független módszer inoperábilis daganatok. amikor az első szakaszban a sugárterápia, például a sebészeti beavatkozás előkészítéseként, hogy csökkentsék az intraoperatív vérvesztés - mint módszer a vérzés műtét után

2. Sugárkezelés

Sugárkezelés egy hatékony kezelési módszer a fiatalkori angiofibrómája a koponya bázis. Bebizonyosodott, hogy a koponya bázis Juvenile angiofibróma egy meglehetősen érzékeny a sugárzás nagy dózisban. Általában, az elején a besugárzás, angiofibróma leállítottuk a növekedés, valamint a csökkenése a klinikai tüneteket. És ugyanakkor a kutatók figyelmét, hogy csak mintegy 50% -ánál után azonnal sugárkezelés a tumor regresszió volt megfigyelhető. Ezen kívül, vannak más komplikációk a sugárterápia. Ezért, mivel a szövődmények kockázata a sugárterápia csak akkor indokolt, ha inoperábilis daganat vagy betegek megtagadja műtét és a jelenléte a fennmaradó szöveteket a műtét után

A leghatékonyabb módszer a mai napig a kezelés angiofibróma látás-után általában előtt szkleroterápia hozzáférést biztosít a különböző tumorok (via lágy és kemény szájpad, chreznazalno révén a csontok az arc) -Vannak korlátai ezt a módszert, a tumor behatolt a mélyebb részein a koponya és az agy, pterigopalatális gödör és a kritikus területeken: a látóideg, optikai chiasm és a török ​​nyereg. A lehetetlensége teljes eltávolítása a daganat okozza u12-40% -ánál visszaesés .Ezen kívül, műtét a leghatékonyabb hozzáférést képződéséhez vezet a arc kozmetikai hiba, hogy néhány ijeszt.

4. Ezen túlmenően a műtét és sugárterápia technikák YUAOCH vannak más elvek kezelés. Többségük - hormonkezelés, cryosurgery és lézeres koaguláció, a tumor kemoterápia - ma már hatástalannak és fel lehet használni, csak ritka esetben.

2.Atlas operatív gégészet ./ Szerkesztette prof. VS Poghosova. - M. Medicine, 1983, 416 o.

8.Fedorov VM Fibroma koponyaalap: Dis, Budapest, 1900. Fink AI Nasopharyngealis fibroma. - Kuibyshev 1937.

11.A, Aeppli U, Makek MS. A műtéti kezelése kiterjedt orr-garat angiofibrómák a infratemporal fossa megközelítés. Laringoszkóp 1989 99: 429-437.