Angolkór gyermekek egy év alatt és a csecsemők a jelei és tünetei angolkór D-vitamin hiánya

Angolkór gyermekek - polyetiology betegsége kisgyermekek, ami annak a következménye, megsértése különböző anyagcsere, különösen a kalcium és a foszfor, kíséri elváltozás számos szerv és rendszerek, a csontrendszeri elváltozások. Ebben a betegségben kiderült között eltérés a magas és a szervezetnek szüksége van egy gyors emelkedése kalcium-, foszfor-, vitaminok és egyéb anyagok szükségesek a normális anyagcsere és az osteogenesis szoftver, és a rendszer képesség, amely kielégíti ezeket az igényeket.

Angolkór gyermekek - az egyik leggyakoribb betegség a fiatal gyermekek, de nincs pontos adat prevalenciája. Tüdő kezdeti és szubakut kiviteli alakokban az angolkór gyakran észrevehetetlen, így a szerint a különböző kutatók mennyiségét angolkór betegek tól 20-60%.

Az első részletes orvosi jelentést a leírás a klinikai és anatómiai képet készítettek egy angol anatómus és az ortopédiai R. Sishop 1656. A betegség neve származik a görög és azt jelenti: „gerinc”, a görbület, amely tipikus tünete angolkór gyermekek.

Sokáig angolkór mi szentelt sok kutatás és publikációk, valamint a közepén a XX század véljük, hogy a betegség már, hogy ez a fiatal gyermekek elsősorban a hiány C-vitamin azonban további megfigyelések azt mutatják, hogy vitamin-hiány B nem az egyetlen oka betegség - végző megelőzése angolkór B-vitamin nem eltűnéséhez vezet a betegség jelentősen csökkent csak a számos súlyos angolkór gyermekek.

A etiológiája angolkór gyermekek és D-vitamin

Angolkór kisgyermekek kell tekinteni, mint egy betegség komplex patogenézisében, amelyben vannak olyan komponensek exogén és endogén eredetű. Az endogén faktorok közé tartozik a magas csontváz növekedési üteme gyors peremodulirovaniem csont, nagy szükség a szállítási kalcium, foszfor, magnézium, cink, és más nyomelemek, vitaminok, aminosavak, stb viszonylag alacsony, és tökéletlen mechanizmusok hasznosításuk szempontjából kor „instabilitás enzimrendszerek és endokrin szabályozás. Ez különösen igaz a koraszülöttek, a növekedést, ha magas, ha éretlen endokrin mirigyek, éretlen enzimrendszerek nyújtó metabolikus folyamatokat, beleértve a D-vitamin-metabolizmust, a alultartaléko- ásványi anyagok, vitaminok, nem hajtott az anya oka a koraszülöttség.

Az exogén komponensek közé akadályozó tényezők fejlődését és differenciálódását a csontszövet és a felvitelt a kalcium és a foszfor, mint a méhen belüli és születés után Mivel a különböző táplálkozási hiányosságok (teljes proteinek, ásványi anyagok és vitaminok. Angolkór gyermekek összefüggésben lehet továbbá károsodott motor üzemmódban, a gyomor-bél betegségek kíséri acidózis, a májfunkció romlását, vese.

Így, az okok a angolkór gyermekek egy év alatti annál idősebb alultápláltság, mivel a prenatális időszakban, a testmozgás hiánya, hypokinesia az irracionális ellátás, gyomor-bélrendszeri rendellenességek (különösen elhúzódó és hasmenés szindróma), polyhypovitaminosis (beleértve a D-vitamin-hiány az endogén vagy exogén eredetű) , koraszülöttek és éretlensége a morfológiai és funkcionális rendszerek.

Az okok a angolkór és a betegség kialakulásában

Az okok a angolkór gyermekek változatosak. A komplex folyamat metabolikus rendellenességek jellemző angolkór, az első helyen van a megsértése a kalcium-foszfor-metabolizmus. Az elsődleges szabályozók az anyagcsere a test D-vitamin, parathormon, kalcitonin.

Funkciók A D-vitamin:

Ez stimulálja a kalcium felszívódását a bélben növelésével a szintézis egy adott kalcium-kötő fehérje;
Ez növeli a felszívódását a szervetlen foszfor a vékonybélben;
Stimulálja csontmineralizáció elősegítése révén szintézise citrát határán a csont, a vér;
aktiválja oszteoklasztok és elősegíti anyagcsere folyamatokat, ami a felszívódás a kalcium a csontok és a hipokalcémia;
aktívan befolyásolja a tulajdonságait a szerves mátrix serkenti a szintézisét glikozidok kondrocitákban, olyan folyamat, amely elősegíti ostifikatsii;
fokozza az osteoblastok és a kondrociták;
serkenti a oszteokalcin (nemkollagén csont fehérje), amelynek szintje azt jelzi, csontképződés;
növeli a reabszorpciója kalcium és foszfor vesetubulusokban;
serkenti a kalcium belépését izom, ami hozzájárul az izom-összehúzódás;
immunmoduláló hatásokat érintő fagocitózis, interleukinok szintézisét, differenciálódását a T-limfociták.

Gormonoaktivnaya formájában a D-vitamin, amelyek velejárói a fenti funkciók, van kialakítva a proximális tubulus vese mitokondriumok hatása alatt egy enzim, amely a máj által termelt hatása alatt hepatikus hidroxiláz. Meg kell jegyezni, hogy az aktivitása 1-alfa-hidroxiláz, amely átalakítja a vese 25 (OH) 1,25 03 jelenlététől függ a parathormon, C-vitamin, E-vitamin és B.

A parathormon funkció:

Kalcium elősegíti a kilépés a csont hipokalcémia vérben körülmények között serkenti a funkciója az oszteoklasztok és a csontreszorpció;
Ez stimulálja az átalakítás a D-vitamin közlekedés gormonoaktivnuyu formában az enzim expresszióját génjének 1-alfa-hidroxiláz a vesében;
serkentik reabszorpció a kalcium és a magnézium a vesetubulusokban;
növeli a kiválasztás a foszfát vizelettel és hidrogén-karbonátok, gátolva azok reabszorpció vesetubulusokban. Az akció parathormon kapcsolódó fejlesztés hipofoszfatémia és metabolikus acidózis angolkór.

Tireokaltsitona funkciók:

növeli a lerakódást a kalcium a csontok, csökkenti a csontreszorpciót;
gátolja annak aktivitását oszteoklasztok;
csökkenti a kalcium felszívódását a bélben;
ezáltal csökkentve a kalcium szintje a vérben.

Megsértése a kalcium és a foszfor anyagcserét, amely akkor merülhet fel különféle okok miatt, jelentős tényező a fejlesztés komplex patofiziológiás folyamatokat alkotó klinikai képet angolkór. Hipofoszfatémia megnöveli hasítási szerves foszfor vegyületek, nevezetesen - a foszfatidok mielin burkát ideg fatörzsek és sejtek adenozinfosfornaya sav izomszövet okok miatt demielinizáció a túlsúlya gerjesztési folyamatok, amelyek a további megváltozott növekedési gátlás; megzavarta az izom energia anyagcserét és csökkenti a hangot. Hipokalcémia elősegíti a szervezet Ellenállás megsértése egy többfunkciós érték, amely velejárója a kalcium.

Hypocalcaemia aktiválja a tevékenység a mellékpajzsmirigy okoz túltermelést parathormon, amelynek hatása van fenntartását célzó kalciumháztartás miatt a mozgósítás kalcium a csontok. Azonban foszforsók zavart felszívódását a bélben, csökkent reabszorpció foszfát és aminosavak a vesetubulusok és növeli felmerül proteinemiya hipofoszfatémia, melynek hatására csökken a lúgtartalékot és a vér acidózis kialakulására; is jön sérti a fehérje, lipid és szénhidrát-anyagcsere.

Az acidózis fokozatosan növekszik csökkenése miatt citrát szintézis (gátlás tsitrateintetazy aktivitás). Due acidózis mikrokeringési rendellenességek fordulnak elő, ami a patológiás változások a központi idegrendszer és a belső szervek, különösen azok, amelyek végre a kimeneti függvény oxidálatlan metabolikus termékek (tüdő, gyomor-bél traktus). Metabolikus rendellenességek gyermekek először vezet funkcionális változások, és a progresszió a patológiás folyamat -, és a morfológiai változások a belső szervek. Egyidejűleg megnövekedett vaszkuláris porozitása a falak, csökkentett immunológiai védelmet vérszegénység.

Zavarai miatt a kalcium-foszfor-anyagcserét, és a D-vitamin-hiány gormonoaktivnogo metabolit törött csont képződését. Reszorpciója kalcium a csontok csontritkuláshoz, csont fokozatosan meglágyult, és deformált hatása alatt a testtömeg és az izom diszfunkció. Az akut betegség érvényesül a folyamat során a csontszövet proliferáció területén a csontok növekedését. Miután a késedelem folyamat a csont kalcifikálódását, kalcium és a foszfor sók nem letétbe a csontszövet reszorpció következik be normális porcban. Epifízis a hosszú csontok a zónákban a növekedés sűrűsödik miatt hiperplázia a csontszövet, amely nem hajlamos reszorpciót. Súlyos esetekben a lehetséges csont növekedési késleltetés hossza és hypoplasiája csontszövet.

Következésképpen, zavar ostifikatsii angolkór gyermekeknél területeken fordul elő, a növekedés a epifízis porc proliferációját, zavara epifízises csontnövekedés, proliferáció nem realizált metaphysealis csont. Csont szimmetrikus alakváltozás angolkór.

Angolkór gyermekek jelei és tünetei

Jelei angolkór csecsemők eltérően jelennek, attól függően, hogy az időszak a betegség. A kezdeti időszaka angolkór a csecsemő. Az első jelei angolkór gyermekek fordulnak elő főleg a 2-4-ik hónapban az élet koraszülöttek - a késő 1. - a korai 2. hónapban. A gyerekek viselkedésben: válnak nyugtalan, ingerlékeny, nyugtalan alvás - ő lesz felületes, a gyerekek gyakran borzongás, főleg amikor elalszik, amikor a fény be van kapcsolva, dörömböl ajtók, stb Elfelejtett korábban megszerzett készségek, motoros készségek, nem az újabb feltételes reflex kapcsolatot. Jellemző túlérzékenység, fokozott verejtékezés, különösen izzadás arcon és a fejbőrön.

Pot-nak kellemetlen savanyú szaga, mivel irritálja a bőrt, ami viszketést, malária. A gyermek dörzsöli a fejét a párnán, és így megtörölte a szőr a tarkó. Ehelyett izom hiper jellemző ebben a korban, a betegek alacsony vérnyomás megjegyzés. Tapintásra a koponyacsontok megfelelőség igazolásához varratokat és élek egy nagy kutacs; A vizsgálat idején a bordák figyelmét megvastagodik az átmeneti pontokat a borda porc a csontba (borda „gyöngyök”). Kóros elváltozásai belső szervek ebben az időszakban még nem nyilvánult meg. Az időtartam a kezdeti időszak akut betegség során 1,5 és 4 hét szubakut - akár 2-3 hónap. Ha nem megfelelő kezelés hiánya vagy bekövetkezik a magassága a betegség.

Hogyan működik angolkór gyermekek egy év alatt

Angolkór gyermekek egy év alatt már egyértelműen meghatározott a válság időszakában. Főleg akkor a végén az első hat hónapban, és jellemzi szignifikáns neuromuszkuláris és autonóm rendellenességek, funkcionális rendellenességek, a belső szervek és a kóros csont változásokat. Beteg gyermekek lassú, lassú mozgású, jelentősen elmarad a pszichomotoros fejlődés, hogy kifejezett jelentősen izzadás, alacsony vérnyomás, az izmok és a szalagok. Van egy további változás a csontváz.

Ha akut során angolkór gyermekek folyamatok osteomalacia uralja legfeljebb egy év, és jön megfelelő alakváltozás: kezett a kezdeti időszakban a megfelelés kutacs élek és varratok között a koponyacsontok csatlakozott enyhítik a lapos csontok a koponya, ami puha koponya beállításainak megváltoztatása - lapított vissza a fejét, van egy fej aszimmetria . Osteomalacia vezet deformációja a mellkas: szegycsont benyomódási annak alsó harmadában ( „Shoemaker emlő”), vagy konvexitás szegycsont ( „csirkemell”) csatolásával a membrán bekövetkezik visszahúzási vonal (Harrison groove).

Megy a kulcscsontja görbülete hosszú csontok, medence deformáció képződése ploskorahitichnyh annak változásai; jelentős deformációt az alsó végtagok eredményeképpen kifejlesztett deformáció a csontok és az izmok hypotonia, amikor a magassága a betegség a második felében az élet. A leginkább érintett részei a csontváz, amely, a csúcs rejlő gyors növekedés. A szubakut angolkór túlsúlyban hyperplasia csontképződés nyilvánul frontális és parietális halmok megvastagodása corticalis csont ( „angolkóros karkötő” a csukló), további növekedése a méret a bar „gyöngyök”.

Hypoplasiája csontszövet elősegíti és késői záró fontanels koponya varratok, kellemetlen és a helytelen fogzás lag csöves csontok hossza növekedést.

Egyéb tünetei angolkór gyermekek

Tünetei angolkór gyermekek is megnyilvánult formájában megsértése a gerinc funkcióit. A kapcsolat a hipotónia fordul elő a gerincgörbülés: kyphosis, gerincferdülés, lordosis, megnövekedett alsó nyílása a mellkas. Mivel az izom hypotonia és gyengeség a szalagos berendezés túlzott ízületek mozgását. Hypotonia az izmok a hasi fal képezi egy „béka hasa”, ami a diszfunkció szervek a hasüregbe.

Deformáció a mellkas, izom hypotonia, biokémiai változásokat, idegrendszer diszfunkciójával vezet megsértése tüdőventilációs, és disztrófiás változások a szívizomban.

A gyermekek súlyos angolkór csúcsán a betegség különböző súlyosságú alakul hipokróm anaemia megfigyelt funkcionális rendellenességek, a gyomor-bélrendszer és a máj. Röntgenfelvételt hosszú csontok kiderült csontritkulás, csésze alakú hosszabbító metafizisének, homályosság és elmosódás kalcium előzetes csontosodási zóna 2,0-2,2 mmol / l (normál 2,37-2,62 mmol / l). Az arány a kalcium és a foszfor szint vérszérum csúcsán betegség emelkedik 3: 1-4: 1 (ütemben 2: 1). Ezzel egyidejűleg, a kezdeti időszakban a súlyos angolkór és csontlágyulás a magassága a betegség lehet a kalcium-szint a normál tartományban. Hátsó hogy az angolkór a növekedés a szérumban az alkalikus foszfatáz aktivitás fenti 400 U / l, csökkentett citromsav tartalom alatt 62 mmol / l. A vizeletmennyiség megnövekedett aminosavak számát a foszfor és a kalcium.

Tünetei angolkór gyermekek lábadozás alatt. Ezt az időszakot jellemzi általános állapotának javításával, a beteg gyermek, ebben az időben a vegetatív és a neurológiai rendellenességek, puha csontok, vérszegénység, javítja az izomtónust, normalizálja a szív-és érrendszeri és légzőrendszeri, a foszfortartalom, alkalikus foszfatáz szint, a vér pH, de még mindig hypocalcaemia. A röntgenfelvételt végtagok jegyezni egyenetlen lezárási zónában a csontok növekedését.

Az az időszak, a maradék hatás. Ez az időszak a diagnosztizált gyermekek 2

3 éves korig, amikor nem volt klinikai vagy laboratóriumi jelei angolkór aktivitást. Azonban még mindig vannak izomhipotónia túlzott ízületek mozgását alacsony vérnyomása miatt keresztszalag berendezés.

Diagnosztizálása angolkór gyermekek

Ma diagnózisa angolkór gyermekek nem nehéz. Angolkór gyermek diagnosztizáltak kimutatásán alapuló neuromuszkuláris zavarok, viselkedési változásokat, és jellegzetes gyermek csontváz deformitások. Diagnózis angolkór enyhe put alapján jellemző tünetek a kezdeti szakaszban a betegség; átlagsúly - mérsékelt változások a vázrendszer és a belső szervek súlyos angolkór diagnosztizáltak jelentős csont deformitások, súlyos formái idegrendszer és a belső szervek, súlyos vérszegénység. idegrendszeri fejlődési.

Akut megbetegedést, amikor kifejezett idegrendszer változások és jelentős megnyilvánulása csontlágyulás laboratóriumi tüneteit; azzal jellemezve során akut szimptómás csont hyperplasia, mérsékelt laboratóriumi tüneteit; visszaeső során angolkór jellemzi az a tény, hogy a rendelkezésre álló klinikai, laboratóriumi és radiológiai jelek, igazolt aktív angolkór, megfigyelt, valamint röntgen-adatok, amelyek azt jelzik, a kész patológiás folyamatot (jelenlétében csontosodási vonalak>.

A prognózis az angolkór gyermekeknél

Határozza meg a betegség súlyosságától, az időszerűség és a kezelés minősége. Az átvitt első angolkór súlyosságától visszamaradó jelenségek nem. Angolkór második és harmadik fokozatot gravitációs képződéséhez vezet súlyos elváltozások a csontváz, a késedelem mentális és fizikai fejlődését.