Aplasztikus anémia - Fehér Clinic

Under aplasztikus anémia kifejezésen olyan csoportot értünk patológiás állapotok, amelyekben együtt pancitopénia megfigyelt csökkenése hematopoiezist csontvelőben és semmi jelét nem hemoblastosis. Az aplasztikus anémia több független formában, nem egy szindróma. A csoport aplasztikus anémia tisztán kitűnik alkotmányos Fanconi anaemia. Közül a legtöbb szerzett aplasztikus anaemia kiadás formájában egy tanult elég jól az eredete. Ezek közé tartoznak a aplasztikus anémia által provokált az ionizáló sugárzás vagy okozta túlzott bevitt nagy dózisú citosztatikumok.

Egy speciális csoportját aplasztikus anémia után történik akut vírusos hepatitis. Leírja aplasztikus anémia után a drogok, hogy a legtöbb ember nem vér változások nem okoznak. Ezek a gyógyszerek kloramfenikol (kloramfenikol), fenilbutazon (fenilbutazon), arany vegyületek, tolbutamid (butamid) szuifametoxipiridazin (sulfapiridazin, KINEX), meprobamát (meprotan, andaksin trimetadion (Trimetin) karbutamid (bucarban), klór-promazin (klórpromazin).

Halálos aplasztikus anémia 10-szer gyakoribb azoknál az embereknél, akik vette chloramphenicol. A leggyakoribb formája az idiopátiás aplasztikus anémia, ahol a leggondosabb vizsgálat a beteg nem tudja meghatározni a betegség oka.

Mi okozza Aplasztikus anémia: Elvileg az alábbi mechanizmusokat aplasztikus anémia: csökkent a őssejtek számát; megsérti a mikrokörnyezet, ami megváltoztatja a funkcióját őssejtek külső humorális vagy celluláris hatások, elsősorban az immunrendszer, megzavarja a normális funkciója az őssejtek.

Az ionizáló sugárzás okozhat aplasztikus anémia; egyértelműen függ az adag sugárzást. Ebben az esetben fennáll annak a halálát őssejteket.

A mechanizmus fejlesztése aplasia után vírusos fertőzés és nem elég világos. Aplasia alakul leggyakrabban után a hepatitis A vagy a hepatitis B, nem tartoznak csoport, vagy egy csoport, B. Vannak esetek, a aplázia után a fertőző mononucleosis és 2 esetben a csontvelő-transzplantáció egypetéjű ikrek között a postgepatitnoy aplázia. Az egyik esetben a jelentős hatást a transzplantáció, a másik nem beolt a csontvelőből; szükséges képzés ciklofoszfamid és a transzplantáció után sikeres volt. Nem válaszolt a kérdésre közvetlenül befolyásolja a vírus őssejtek vagy ott geteroimmunny fejlesztési mechanizmus aplasia (anti-vírus, fix az őssejtek halálát okozzák az őssejtek).

Mellett a pusztulása őssejtek aplasztikus anémia mondja a hatékonyságát csontvelő transzplantáción estek egypetéjű ikrek, és testvérek, a HLA-kompatibilis rendszer.

A immun jellegét aplasztikus anémia egyes betegekben sugallja hiányában megtapadását az átültetett csontvelő a azonos iker nélkül, az előző immunszuppresszió.

Tünetei aplasztikus anaemia: klinikai kép idiopátiás aplasztikus anémia különböző lehet. Előfordul, hogy a betegség kezd akut és gyorsan halad, szinte dacol bármilyen terápia. De gyakrabban kezd fokozatosan, a beteg alkalmazkodik a vérszegénység és menni az orvoshoz, amikor a súlyos pancytopenia szignifikáns. A klinikai kép depresszió vérképzés áll anémia különböző mélységű, thrombocytopenia minden tüneti trombózisos szindróma (mint például zúzódás, bőrvérzéses kiütés, orrvérzés, fogínyvérzés, méhvérzés). Gyakran az eredmény a súlyos neutropenia pneumonia, fül fertőzések és más gyulladásos folyamatok. Néha tályog véraláfutás, vérzés, esetleges fertőzés a szervezetben.

Vérszegénység betegeknél egyaránt kapcsolódik a jogsértés a vörösvérsejt és a vérzés.

Az ilyen betegek jellemző sápadtság, dermális vérzés, meglehetősen specifikus gyulladásos változások szájnyálkahártyán a végbél.

Az orvos a szív hallgatózás mutat szisztolés zörej. Idiopátiás formája a betegség a lép nem tapintható. A növekedés óta ünneplik meg gemosideroze eredményeként masszív transzfúzió vörösvérsejtek. Fokozott máj oka lehet, hogy a keringési elégtelenség esetén vérszegénység.

Egyes esetekben a betegség előrehaladtával gyorsan és néhány hét vagy hónap alatt halálhoz vezető másokban - fut egy krónikus, időszakos fellángolása és fejlesztések. Néha jön egy teljes helyreállítást.

A számú csontvelő myelokaryocytes jelentősen csökken. Néha van irritáció piros növekedés. Ez növelte a limfociták, plazma, hízósejtek. A megakariociták lehet teljesen hiányzik. A csontvelőben vas módon megnő, ami található erythrokaryocytes és extracelluláris.

Diagnosztizálása aplasztikus anémia csak akkor lehetséges, miután szövettani vizsgálata a csontvelőben. Azonosítás pancitopénia a perifériás vér jelzi az sternális punkció (csontvelő punkciós előállított homlokfalon át a szegycsont), hogy megakadályozzák hemoblastosis és B12-vitamin-hiány vérszegénység. Ezt követően, a tanulmány az anyag kerül sor. Észlelése esetén a nagy mennyiségű zsír a csontvelő diagnosztizáltak aplasztikus anémia. Ha a vizsgálat a kapcsolatát az észlelt normális vérképző szövetek és a zsír vagy szerkezeti elemei, a sejtek növekedését, a diagnózis aplasztikus anémia eltűnik. Gyakran növeli a lépben, néha Coombs-pozitív, de gyakran kimutatható antitestek alkalmazásával agregatgemagglyutinatsionnoy mintában. A csontvelőben - a normál mennyiségű megakariociták, míg aplasztikus anaemia megakariociták szinte teljesen hiányzik. Amikor a perifériás pancitopénia az idősek, a betegek eltávolítása része a gyomor először megszünteti a B12-vitamin-hiány vérszegénység gyermekeknél -folievodefitsitnuyu vérszegénység.