autoimmun hepatitis

Autoimmun hepatitis, krónikus hepatitis tartalmaz egy csoport szindrómák, amelyben májbetegségben eltűnik immunológiai toleranciát. Azonban az igazi tényezők, amelyek közvetlenül „trigger” autoimmun folyamat, még nem állapították meg. Ezek kapcsolódnak a környezeti és a fertőző ágensek. Autoimmun hepatitis heterogén, és a klinikai és szerológiai megnyilvánulásai.

A betegség elsősorban a nők, és a kapcsolódó hipergammaglobulinémiával, jellemző antigéneket a fő hisztokompatibilitási komplex (érvényesülnek B8, DR3 és DR4), egyéb autoimmun szindrómák, mint például pajzsmirigy-gyulladás, fekélyes vastagbélgyulladás, a Sjögren-szindróma; jellemző szérum antitestek (ANA, anti-LKM-l, SMA). Autoimmun hepatitis nem lehet szerológiai bizonyítékot a virális hepatitis B, C és D.

A fő szempont a diagnosztizálására autoimmun hepatitisz a gyors pozitív válasz kortikoszteroidok és immunszuppresszív terápia, ami nem jellemző a krónikus vírusos hepatitis.

Az eredmények alapján a szerológiai vizsgálatok ismertetett háromféle autoimmun hepatitisz (táblázat. 2.6).

2.6 táblázat. Osztályozás autoimmun hepatitisz alapú szerológiai tanulmányok [13]

A típusú autoimmun hepatitis

Antitestek a HDV (HDV-DNS)

HCV-antitesteknek az (HCV-DNS-t)

1. típus 2. típus 3.

ANA, SMA, anti-LKM- 1, SLA / LP

Megjegyzés: SLA - máj antitestek oldható antigén; LP - antitestek hasnyálmirigy és a máj-antigén; anti-LKM-1 - antitest mikroszómákat máj és a vese; ANA - antitestek nukleáris antigének; SMA - antitestek simaizom.

Type 1 társul magas titerű ANA és SMA, míg a 2. típusú jellemzi az anti-LKM-l, szemben a citokróm P-450 11 DG. 3 kevésbé részletesen vizsgálták, és jellemzi az antitestek jelenlétét a szolubilizált máj antigénnel.

Háromféle autoimmun hepatitis, és van néhány klinikai különbségeket.

A „autoimmun hepatitisz 1-es típusú” helyettesíti a korábbi meghatározások, mint például a „lupoid hepatitis”, és „autoimmun krónikus aktív hepatitis.” A második típusú betegség kezdődik fiatalabb korban, ez jellemzi a májon kívüli szindrómák. Hepatitis 2. típusú bejut cirrhosis gyorsabb, mint a hepatitis 1-es típusú (három év, illetve 82 és 43% -ánál).

A besorolás autoimmun hepatitisz elveszítheti értékét, hogy egy bizonyos mértékig, amint az azonosított antigének okozó autoimmun károkat.

International Study Group on autoimmun hepatitis javasolt pontozási rendszer pontos vagy valószínű diagnózis (táblázat. 2.7). Egy ilyen rendszer lehet egy modell a rendszeres értékelése autoimmun hepatitis és variánsai.

2.7 táblázat. Pontozási rendszer diagnosztizálására autoimmun hepatitis

Az antinukleáris antitestek. Jellemzően egy antitest simaizom sejtekben. A szövettani jelei megsemmisítése a epevezeték. Kísérő laboratóriumi paraméterek, amelyek jellemzően a cholestasis. Antitestek a karboanhidráz. Normál cholangiogram.

Krónikus idiopátiás hepatitis

A hiánya antitestek a simaizom sejtek, antinukleáris antitestek és antitestek vese vagy a máj mikroszómák típusú 1 az első vizsgálatkor a beteg. Szövettani autoimmun hepatitis jellegzetességeit. Mint általában, a HLA-B8, HLA-DR3 vagy HLA-AI-B8-DR3. Talán a későbbi kialakulását autoantitestek gyakran kimutatható. Jó válasz kortikoszteroid kezelés.

A diagnózis az atipikus fontos azonosítani a hasonlóságokat mutat az autoimmun hepatitis. Ezek a fajták a betegség általában vérszegény, ezek jellemzik a nem-specifikus tünetek, mint a fáradtság, ízületi és izomfájdalom. Tipikus hepatitis biokémiai változások kombinált laboratóriumi paraméterek jellemző cholestasis, vagy elsőbbséget élveznek őket; erős viszkető bőr, és hyperpigmentatiója xanthelasma ritka. Atipikus bármely életkorban előfordulhat mindkét nemnél, de gyakrabban - a nők 40 év alatti.

Szövettanilag határoztuk jellegzetes jelei autoimmun hepatitisz periportalis hepatitis kombinálva lobuláris hepatitis vagy anélkül, de ugyanakkor gyakran megfigyelhető szokatlan és morfológiai változások - lézió az epevezeték, steatosis hepatitis (zsírsav) és a portális limfoid sejt klaszter. A májbiopszia nem önálló diagnosztikus értékű atipikus formáit az autoimmun hepatitis. Biopszia feltárt eltérések a normától, amelyet csak akkor kell figyelembe véve az adott klinikai képet.

Azonosítás az atipikus autoimmun hepatitis okozza túl szigorú diagnosztikai kritériumok (bár a valóságban a diagnosztikai kritériumok határeset megnyilvánulásai bármely betegség meglehetősen „homályos”), vagy az a tény, hogy együtt az autoimmun hepatitisz egy betegben lehet komorbid. Eddig sem a atipikus autoimmun hepatitisz nem választotta független nosological egységet. Ezek a Mayo Clinic azt sugallják, hogy legalább 30% -a felnőtt beteg autoimmun hepatitisz domináns tünetek észlelésekor a kevert vagy atípusos tünetek, hogy annak tulajdonítható, hogy ezekben az esetekben az atipikus (ábra. 2.7).

2.7 ábra. Gyakorisága kombinációi autoimmun hepatitis jellegzetességeit a jelei más krónikus májbetegségek

A 8% a beteg autoimmun hepatitis-antitestek E2 alegységének piruvát-dehidrogenáz komplex, specifikus primer biliáris cirrózis: 6% A betegek szövettani változások kapcsolódó cholangitis, ami arra utal, a lehetőségét primer szklerotizáló cholangitis: 13% betegek jellegzetes tünetek autoimmun hepatitisz kombinált a autoantitestek hiánya (krónikus idiopátiás hepatitis); 11% -ánál és a klinikai tünetek autoimmun hepatitisz szérum detektált HCV RNS; 10% -ánál a aktivitását a szérum alkalikus foszfatáz fölött a norma által több mint 4-szer, cholangiogram nem változott, vannak jelei a autoimmun cholangitis.

Ennek megfelelően, atipikus autoimmun hepatitisz nem ritkák. A diagnosztikai kritériumok autoimmun hepatitis hívta fel a figyelmet, hogy a szokásostól eltérő esetben még mindig nem talált helyüket a besorolás. A jelenléte mitokondriális antitestek, szövettani bizonyítékot cholangitis, jelentős növekedése az aktivitás a alkalikus foszfatáz a vérben, a laboratóriumi paraméterek egyidejű cholestasis, kísérő egy igazi vírusfertőzés, nincs általánosan kimutatható autoantitestek a háttérben a betegség, amely az összes többi jellemzői kapcsolatos szindróma autoimmun hepatitisz - összes ez jellemző atipikus autoimmun hepatitis. Az elismerés fontos felmérni az általános patogén mechanizmusokkal, a hatékony kezelési stratégiák és javítja a hepatitis osztályozására.