Dermatofibrosarcoma protuberans fotó, kezelés, prognózis

Dermatofibrosarcoma protuberans - egy ritka típusú rák (szarkóma a lágyszövet, hogy fejleszti a mély rétegeiben a bőr). A kutatók leírják ezt szarkóma egy tumor, amely „csápok”, amely növekszik a környező zsír-, izom- és még csontot. A tumor fejlődik ki a dermális réteg a bőr. A kidudorodást dermatofibroma lokálisan agresszív tumor, hajlamos emelkedni formájában infiltráció.

járványtan

Dermatofibrosarcoma körülbelül 0,1% az összes rosszindulatú daganatok és mintegy 2-6% a lágyszöveti szarkómák. A becsült előfordulása körülbelül 8-5 eset jut 1 millió. Az emberek egy évben.
Dermatofibrosarcoma protuberans általában akkor fordul elő leggyakrabban éves kor között 20 és 50 év, lehet, hogy diagnosztizálják ledey minden korosztály és mindkét nemű. Afro-amerikaiak találtak a 2-szer nagyobb a valószínűsége, mint az emberek, fehér bőrrel.

klinikai jellemzői

Dermatofibrosarcoma leggyakrabban megtalálható a szervezetben, de azt is lokalizálható a kezek, lábak, fej és nyak. Ez a tendencia, hogy megismétlődik ugyanazon a helyen eltávolítása után. Azonban, akkor látható, hogy az 5% -ában képes terjedni, hogy más testrészeket.

Dermatofibrosarcoma protuberans általában kezdődik, hogy dolgozzon, mint egy kis szilárd folt a bőr körülbelül egy-öt centiméter átmérőjű. A bőr alatt a kialakulását a kiinduláskor lehet lapos vagy domború. Gyakran lila, piros vagy normális bőrszín, a periférián a cyanotikus árnyékban.

Photo dermatofibrosarcoma: figyeljen a sötétvörös megvastagodása

Idővel, a tumor fejlődik és nő egy nagyobb noduláris tömeget. Ha dermatofibrosarcoma hajtások az epidermális réteget a bőrön, idővel ez is fekélyt okoz. Az időtartam tumor növekedésének változik néhány hónaptól több évig, és bizonyos esetekben nyúlik évtizedek óta.

Dermatofibrosarcoma protuberans (fotó) formájában csomók

Domború dermatofibrosarkomu gyakran összetévesztik lipomái, mély epidermális ciszták, hipertrófiás hegek, keloidok, dermatofibromas, csomós fasciitis, és rovarcsípés. Késleltetett diagnózis nem ritka. Leggyakrabban ez befolyásolja a test (47%), majd az alsó végtagok (20%), a felső végtagok (18%), és végül a fej és a nyak (14%).

Dermatofibrosarcoma - rosszindulatú daganat, amely áttétet csak 1-4% -ában. Metasztázis egy késői klinikai kimenetelt és általában akkor fordul elő, miután több visszaesések.

Számos változatban a daganat, amely lehet azonosítani a mikroszkóp alatt. Besorolás dermatofibrosarco:

Bednar tumor (pigmentáltak dermatofibrosarco)

Ez tartalmazza a sötét festett sejteket úgynevezett melanin-tartalmú dendritikus sejtek. A melanin - olyan anyag, amellyel a bőr színét. Ennek eredményeképpen, az ilyen típusú daganat lehet bármilyen Hue vörösről barna. Bednar tumor körülbelül 1-5% -a az összes elváltozások dermatofibrosarco.

Mixoid dermatofibrosarcoma protuberans

A tumor tartalmaz abnormális típusú kötőszövet, amely az úgynevezett mixoid sztóma. Ez a típusú daganat ritka.

Óriás fibroblastoma myaglkih szövet

Tökéletlen dermatofibrosarcoma, amely fejleszti a gyermekek és serdülők. Jellemző óriássejtek a daganatban.

Egy több agresszív típusú lágyszöveti szarkóma. Gyakran áttevődik mint más dermatofibrosarcoma protuberans.

Okai dermatofibrosarcoma protuberans

Végéig nem világos, hogy mi okozza ezt a fajta bőrrák. Heg után alakul ki az égési sebészet növelheti Rist daganat fejlődését. Felnőtt nők 30 év és 50 év, afrikai amerikaiak nagyobb a kockázata a betegség kialakulásának, különösen Bednar tumorok vagy pigmentált változatban. Dermatofibrosarcoma terhesség alatt általában gyorsabban nőnek.

Úgy gondoljuk, hogy a fejlődés dermatofibrosarcoma protuberans miatt az átrendeződés a genetikai anyag között kromoszómák 17. és 22.. Ez rezzultatom új mutáció fordul elő, hogy a sejtek a szervezetben a fogamzás után, és már csak a daganatos sejteket. Ebben az esetben a daganatot nem tekinthető egy örökletes betegség.

Jelek és tünetek a bőrön dermatofibrosarco

Az első jele rendszerint lapos vagy kissé emelt bőrfelületre, hogy úgy érzi, kemény vagy gumi. Gyakran úgy néz ki, mint egy seb, vagy ráncos bőrt, nehéz diagnosztizálni.

A dermatofibrosarcoma növekedési meg tudja változtatni a színét, hogy lila, vérzik, és fáj. Azonban, pirosság, fájdalom keletkezik csak 15% -ában.

Bőrelváltozások, amelyek előírják, látogatás egy bőrgyógyász:

• növekedés bőrdaganatok, hogy ne tűnjenek el két héten belül
• heg okozta változások műtét vagy égések
• minden, ami gyorsan növekszik, és változik a bőrön

Bizonyított tény, hogy dermatofibrosarcoma protuberans alakulhat kötőszöveti őssejtek felszínén, ahol megtalálható egy szerkezeti fehérje, ami nem igaz. Ez a fehérje hasznos lehet az differenciálódását dermatofibrosarco dermatofibromas.

Több, mint 90% vybuhaet dermatofibrosarkom igazolni az egyedi citogenetikai rendellenességek vagy kiegyensúlyozatlan kromoszóma transzlokáció közötti kromoszómák 17 és 22.

Kromoszóma transzlokáció - ez abnormális újraelosztása DNS közötti kromoszómák. Ha van egy transzlokáció két nem homológ kromoszómák, ez az úgynevezett reciprok transzlokáció.

Reciprok transzlokációk általában ártalmatlanok; Azonban van egy nagyobb a vetélés kockázata vagy születési gyermekek rendellenességek.

diagnózis dermatofibrosarco

Nem tünetek gyakran vezet késői diagnózis. A kidudorodást dermatofibrosarkomu téveszteni más bőrbetegségek, különösen a korai szakaszában. Ha az orvos a bőrrák, a szövettani vizsgálat szükséges. Egy általános ismerete - dermatofibrosarcoma protuberans biopszia teljesen biztonságos! Biopsziás, az orvos eltávolítja a feltételezett helyén, vagy annak egy részét, a további diagnózist a mikroszkóp alatt. Ez az egyetlen módja annak, hogy tudja, hogy egy személy a bőrrák.

Típusú biopszia a diagnózis:

• Biopszia eltávolításával jár kisszámú tumorsejtek és végzik bevezetésével egy üreges tűt a bőrön keresztül. Ezután, része a sejtek visszavonása rétegek, a mintát vizsgált. Ez az eljárás néhány percet vesz igénybe, és el lehet végezni az ambuláns.
• Egy incisional biopszia eltávolítja csak egy részét a tumor. Ez a fajta biopszia magasabb diagnosztikai index. A műveietet a műtőben.
• Excisional biopszia eltávolításával jár, a teljes tumor és általában használják olyan esetekben, ahol a méret a lézió minimális, és incisiós vagy lyukasztás biopszia nem lesz praktikus. Kerítés novobrazovaniya végzett befogásának az egészséges szövetek, a további összehasonlítást. Ez végre a műtőben.

MRI hasznos lehet értékelni a súlyossági foka, a tumor fontos lehet a preoperatív nagyobb sérülések. Mint sok más lágyrészdaganatok, T1 súlyozott képen alacsony jel jellemzőit T2-súlyozott képeken is megfigyelhető magasabb jel mutatók. MRI lehet megfelelően megszabja a nagy részét a tumor. CT mellkas kell hozni értékelése áttét.

dermatofibrosarco kezelés

A legtöbb esetben a domború dermatofibrosarkomu lehet megfelelően kezelni a bőrgyógyász - a szakember, aki rendszeresen végez diagnózisa és kezelése bőrrák. Azonban ritka esetekben a lézió teljes vagy súlyos plasztikai sebészet, a multidiszciplináris megközelítés lehet szükség. Az üzemeltetés lehet hívni: radiológus, onkológus, radiológus-onkológus, ortopéd sebész (specializáció szükséges daganatsebészeti) és a plasztikai sebészet (a rekonstrukció, ha a daganat prorosla mély szöveti és csont).

Ha a tumor eléri a mérete 2-4 cm. Az ajánlott műtét. Néha egyetlen metasztázisok sebészi úton eltávolítható.

Az Advent a műtét Mosa, teljes kimetszés mikroszkópos vizsgálat hoz kiváló eredményeket, és előnye, hogy csökkenti a sebészeti szövődmények. Egy összehasonlító tanulmány széles kimetszés és működési módjának Moz, széles kimetszés nem teljesen visszaesés megelőzésére során másodlagos dermatofibrosarcoma protuberans. Visszaesések számának elérte a 13% -ot, míg a működési mód Moz nem volt kiújulás 5 éven belül.

Úgy véljük, hogy a művelet módszerével Moz optimális kezelés dermatofibrosarco, kivéve a fent említett nagy (az összes) elváltozások megkövetelhetik kiterjedt sebészeti beavatkozások és a helyreállítást.

Dr. Frederick Mos használ mikroszkóppal kontroliruyumuyu műtét, ami nagyon hatékony közös típusú bőrrák. A művelet négy lépésből áll:

1. Műtéti eltávolítása tumorok
2. Összehasonlítás szövet előre cryodestruction
3. Felül kell vizsgálni a műtéti területre a mikroszkóp alatt
4. Rekonstrukciója a műtéti hiba

A műtét előtti kép elektív műtét reszekció dermatofibrosarcoma protuberans.

Az intraoperatív fénykép mutatja, a tumor rezekció, egy nagy területen.

Posztoperatív fénykép mutatja az elhelyezése acelluláris dermális mátrix (AlloDerm).

Az eljárás rendszerint valamilyen orvosi rendelő helyi érzéstelenítésben történik. Egy kis szikét használt kimetszése a daganat. Mivel az eljárást Mohs mikroszkopikusan szabályozott, ez biztosítja a pontos eltávolítása a daganat, az egészséges szövetekben marad.

Mivel úgy tűnt korábban kemoterápiával minimális hatása van a tumor, azonban a kezelés molekuláris célzott terápia imatinib adott némi minimális, de biztató eredményeket. Az imatinib-mezilát lett kifejlesztve, mint az ABL-kináz inhibitor kezelésére Philadelphia-kromoszóma (krónikus mielogén leukémia).

Az imatinib jóváhagyták a felnőtt betegek kezelésére eltávolítható, visszatérő vagy áttétes dermatofibrosarcoma protuberans, akik nem jogosultak a műtét. Válasz az imatinib tűnik rövid életű, sok beteg rezisztencia alakul ki egy eddig ismeretlen mechanizmus. Azonban, a kezelés eredményezte resectability tumorok tartották működésképtelen kezelés előtt közelsége miatt a szomszédos létfontosságú struktúrák.

Előrejelzés szerint dermatofibrosarcoma protuberans

Az általános prognózisa számára protuberans dermatofibroma kielégítő. A teljes gyakorisága távoli metasztázisok mindössze 5%, és a regionális metasztázis csak 1%.

Imantinib - citosztatikus gyógyszer kezelésére dermatofibrosarcoma protuberans

Az Advent a műtéti technikák Moz gyógyulás aránya eléri a 98% -ot. Segítségével Imantiniba is javítja a prognózist, még a legnehezebb esetek működésképtelen.