Fallot-tetralógia

besorolás

Mivel a természet az elzáródás a jobb kamra kiáramlási szívében a kimenet, a következő típusú tetrád Follo:

  • 1 típusú - embriológiai;
  • 2-es típusú - hipertrófiás;
  • 3. típus - turbulyarny;
  • 4. típus - multi.

Az előbbi esetben a mozgás a kúpos terelő balra és lefelé, vagy az alacsony pozícióban. A maximális stenosis része egy szintben van az elválasztó izmos gyűrű. A második esetben, az alapja az obstrukció is mozgása kúpos terelő balra és előre, ő alacsony elhelyezést. Megfigyelt hipertrófiás változások a proximális régióban a kúpos falak. Maximális szűkület rész szerint a kimeneti szint a lyuk kártya a jobb kamra a szív és az izmok diszkrecionális gyűrűt. A harmadik esetben az eredete a elzáródás miatt egyenetlen osztás artériás törzse. Ennek eredményeként, a tüdő hypoplasias kúp drámaian rövidített és szűkült. Ez a fajta betegség hipoplázia annulus fibrosus, valamint szűkület a pulmonalis szelep típusát. A negyedik esetben az oka elzáródás jelentős növekedése a kúp falakon.

Tekintettel az hemodinamika, ott vannak a következő klinikai és anatómiai formája a betegség:

  • jelenlétében pulmonális atresia száj;
  • cyanotikus formában (van szűkület különböző mértékben);
  • acyanotic formában.

morfológia

Amikor Fallot-tetralógia négy anatómiai részből áll:

  • ventrikuloseptilny hiba - ha ez a kamrai septum defektus és nerestriktivnym nagy (perimembranozny, izom, yukstaarterialny VSD);
  • elzáródás kimenő része a jobb kamra - végezzük véve egy vagy több anatómiai komponenseket, amelyek közül érdemes megemlíteni szelep pulmonális stenosis, ami elzáródása a jobb kamra hipertrófiás szívizom és hasonlók;
  • dekstrapozitsiya aorta - azt részben nyúlik ki a jobb kamra vagy őt véráramlás dominánsan végeztünk a bal kamra működése;
  • A jobb kamrai hipertrófia - általában fejlődik a korral.

tünetegyüttes

A fő tünete a CHD négyes alábbi táblázatból kiáll cyanosis. Ennek mértéke és fejlesztési időt társított súlyosságát a szűkület a pulmonális artériába. Jelenlétében a súlyos betegség Fallot-tetralógia csecsemőknél lehet diagnosztizálni alapján cyanosis. Más esetekben, a betegségre jellemző a fokozatos fejlődés cianózis. Jellemzően Fallot-tetralógia gyermekek megnyilvánul 3-12 hónap. Így cyanosis, amelyek különböző színekkel (kékes öntöttvas kék, stb.) Először is, ez figyelhető meg a száját, majd a nyálkahártyákon, a bőr, az arc, a végtagok és a törzs. Cianózis terjedése növekvő aktivitás a gyermek. Így korán kifejlesztett „homokóra” és a „dobverő”.

A veleszületett szívbetegségek (Fallot-tetralógia) folyamatosan kiáll kísérő tünete a nehézlégzés nehézlégzés típusú, hogy a süllyesztett aritmiás levegőt anélkül, hogy jelentős gyakoriságának növekedése. Jellemzően, légszomj nyugalomban van, és azt is drámai módon megnöveli még kevés fizikai erőfeszítést. Ahogy öregszünk A beteget késedelem fizikai fejlődését. Az első nap után a gyermek születése hallott szisztolés zörej, amely megfigyelhető a bal oldalon a szegycsont.

Az ilyen támadások változhat időtartamát és súlyosságát. Ezek általában utolsó néhány másodperctől akár három perc alatt. Ezt követően, a betegek adinámiás és lassú. Bizonyos esetekben előfordulhat, hogy dolgozzon súlyos agykárosodást forgalomban. Kezdve 4-6 év, az a rohamok gyakoriságát és ezek intenzitása jelentősen csökken, vagy teljesen eltűnnek. Ez annak tulajdonítható, hogy a fejlesztés a fedezetek, aminek köszönhetően több, mint megfelelő vérellátás a tüdőbe.

Vannak fázis áramlási hibája Fallot-tetralógia:

  1. Relatív jólét (születéstől hat hónap). Ebben a szakaszban, a páciens lehet értékelni, mint viszonylag kielégítő, az elmaradás a testi fejlődés volt megfigyelhető.
  2. Odyshechno-cyanotikus epizódok (hat hónaptól két évig). Ez jellemző a nagy számú agy betétek, valamint a lehetőségét, a halál.
  3. Átmenet. A klinikai kép a betegség veszi felnőtt vonások.

diagnosztika

Betegség Fallot-tetralógia lehet azonosítani alapján kórtörténet és a klinikai adatok, figyelembe véve a röntgensugarak a háti és az EKG. A legpontosabb diagnózis után kétdimenziós echokardiográfia színes dopplekardiografiey.

EKG határoztuk eltérést a szív elektromos tengelye derékszöget 100-180 fok. Ez a módszer lehetővé teszi, hogy a diagnózis azonosítani megnyilvánulásai túltengés a jobb kamra. Gyakran által meghatározott részleges vagy teljes blokád jobb Tawara-szár blokk.

Az X-ray, hogy meghatározzuk a kimerülése fény rajz. Van egy tipikus formája a betegség a szív ( „fából készült cipő”), visszahúzás a pulmonális artériás ív. Árnyék szívét, általában kicsi. Amikor pulmonalis atresia növelheti azt.

Az echokardiográfia diagnosztizálni a betegséget pontossággal, amely elegendő ahhoz, hogy meghatározza a taktika terápiás beavatkozást. Egy ilyen módszer tanulmány lehetővé teszi, hogy érzékeli az összes tünet, amely jellemzi a betegséget. Color Doppler ultrahang segít rögzíteni az irányt a vér áramlását, ami ömlik az aorta a jobb kamrából.

A szívkatéterezés és angiocardiography kijelölt kielégítő eredményt echokardiográfiás képalkotó szív- struktúrák és hajók. Ezen túlmenően, ezek a módszerek a végzett vizsgálat esetében a meghatározások néhány további anomáliák.

Differenciál diagnózis általában teljes átültetése a nagy hajókat.

Mivel műtétet kezelésére Fallot-tetralógia. Javallatok műtét abszolút. Sok szakértő használni szakaszos műtéti eljárás.

Az első lépésben a végrehajtását palliatív műtét gyermekek legfeljebb három évig. Ez nagyban megkönnyíti a betegek életét. A cél a palliatív műtét célja, hogy növelje a vér beáramlását a tüdő keringési.

Az alábbiakban a módszerek működésének Fallot-tetralógia.

  1. intracardiális:
  • pulmonalis valvulotomy (valvulotomy szárnyak boncolás történik, amely át van dugva a pulmonalis törzs, és a jobb kamra avaszkuláris Division);
  • infundibulyarnaya reszekció R. Brock, izom kimetszése folyamat segítségével hengerrel resector Brock át subvalvularis stenosis.
  1. extrakardiális:
  • Használata pulmonalis shunt podklyuchinnogo módszer Bleloka-Toussieng (jobb arteria subclavia van varrva a oldalon a jobb arteria pulmonalis);
  • használata aorto-pulmonalis shunt módszerével Potts-Smith (egyik oldalról a másikra anastomosis közötti bal arteria pulmonalis és a leszálló aortát);
  • Használata pulmonalis arteriovénás sönt módszerrel Vaterstouna-Cooley (felszálló aorta anastomosing a jobb arteria pulmonalis);
  • aorto-tüdő bypass műtét segítségével protézis politetrafluoretilén.

A második szakaszban a kezelés után végezzük 2-6 hónappal az első. Radikális műtét körülmények között használják részletezett IR cardioplegia. Perfúziós kezdődik perfúziós, amelyet lehűtöttünk 10-12 fok. Az aortát befogva, majd kiderült az üreg a jobb kamra. A természet a szűkület befolyásolja a végrehajtásához, a műtéti eljárásokat, amelyek célja a megszüntetésére. A kamrai sövényhiány ártalmatlanítani által sebvarró a tapasz segítségével egy U alakú varratok. Ez varrott elülső felülete a jobb kamra, és lehetővé teszi, hogy növelje a szélessége a kimeneti kártya.

A természetes A betegség lefolyása általában függ a szűkület mértékét fejlődését. Komplex formája a betegség negyede gyermek hal kora előtt évben. Jellemzően a betegek életkilátásait, ha a műtét nem alkalmaztak, 12 éves. Észleltek ritkán Fallot-tetralógia felnőtteknél. Néhány beteg (5%), még akkor is él, akár 40 évig.

Hibát talált? Válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter