Hemolitikus betegsége az újszülött etiopatogenezisében, klinikai jellemzők, a kezelés, megelőzés - studopediya

HDN - patológiás állapot eredő inkompatibilitás a magzat és az anyai vér bizonyos antigének, ahol a magzati vörösvérsejt hemolízis történik hatása alatt izoantitel anya platsentary áthatoló akadályt.

Etiológiája és patogenezise. Konfliktus gyakran fejlődik az vörösvértest antigének Rh-Hr és AB0.

a) iatrogén - bevezetésével járó egy női test Rh-pozitív vért során az utolsó vérátömlesztés vagy autohemotherapy;

b) a gyümölcs- és anyai átjutása magzati vörösvértestek az anya vérében a terhesség alatt és a szülés.

A kezdeti érintkezik az antigénnel az anya véráramába vyrabatyvatsya immunglobulinok M osztályú, a molekulák, amelyek jelentős méretei széles és nem hatolnak a magzat a méhlepényen keresztül. Az antigénnel történő érintkezés az anya véráramba ismételt Terhesség-kötődik gyors másodlagos immunválasz formájában képződik kis méretű immunglobulin G, amely szabadon áthatolnak a placentán, amikor lerakódik a membrán vörösvérsejtek Rh-pozitív-CIÓ a magzat, ami a hemolízist és expressz check-rennoe pusztítás a retikuloendoteliális rendszerben szerveket. A nagymértékű elpusztítását eritrociták kialakulásához vezet az anémia a magzatban, a megjelenése, amely növeli a eritropoietin koncentrációja a véráramban a magzat. Eritropoietin serkenti a vérképzés, ahol olyan gócok extramedulláris menedéket-létrehozása, főleg a májban és a lépben a magzatban a lényegében visszavonták, Chiva. Extramedulláris vérképzés azzal jellemezve, inkomplett-Ness vörösvérsejtek a keringésben és a megjelenése eritroblasztok.

A klinikai képet. Kiosztani vérszegény, icterusos és duzzanat formában a betegség.

1. A vérszegénységet formában. Nyilvánvaló, már az első óra az élet. A fő tünetek sápadtság, alacsony hemoglobin és eritro tsitov, bőrvérzéses kiütés, fizikai inaktivitás, megnagyobbodott máj és lép. Anaemia fejlődik nem annyira miatt hemolízis, ennek eredményeként a Tormo-zheniya csontvelő funkció és késleltetett kilépés az éretlen és érett formáinak vörösvértestek.

2. ikterikus. A fő tünetek közé tartozik a sárgaság, vérszegénység, máj megnagyobbodása és se-lezenki. Súlyos esetekben vannak központi idegrendszeri tünetek. Amikor ro--REPREZENTÁCIÓVAL gyermek gyakran magára a figyelmet ikterikus festést a magzatvíz, vernix a bőrt. Vérszegénység gyakrabban normochrom vagy hyperchrom és általában nem bírod Gaeta hangsúlyos mértékben. A megjelenése és megerősítése sárgaság növekedése miatt vérszintjének indirekt bilirubin. A növekvő sárgaság gyermek állapota rosszabbodik, utaló tünetek a központi idegrendszerben: rángatózó, NIS-tagme, hypertonus, stb fejlődő tünetek „kernicterus” (ha a bilirubinszint egyenlő 307, 8-342,0 mmol / l) ..

3. ödémás forma. Kimondva tünetek általános ödéma (anasarca, ascites), a máj és a lép a nagy, jelentős anaemia, kevesebbet-razheny sárgaság (mivel a nagy mennyiségű folyadékot a szervezetben), hemodinamikai zavarokat (hypervolaemia, fokozott vénás nyomás, stagnálás kisvérköri kardio-pulmonáris elégtelenség). gyakran van vérzéses szindróma.

HEALTHVIEW ABO rendszer általában nincs konkrét megnyilvánulása a születési időt.

A súlyossága HEALTHVIEW Rh faktor:

a) A fény formájában (I mértékben gravitációs) jellemzi sápadt bőr, enyhe csökkenést hemoglobin-koncentráció (150 g / l) és mérsékelt növekedést bilirubin köldökzsinórvér (legfeljebb 85,5 pmol / l), a fény pasztaszerű bőr alatti zsír;

b) mérsékelt formában (II súlyossági) jellemzik sápadt bőr, csökken a hemoglobin szint (150 - szoftverek g / l), növekedett holding-bilirubin köldökzsinórvér (85,6-136,8 mmol / l), de a pass-toznostyu szubkután rost, megnagyobbodott máj és lép;

c) súlyos (III súlyossága) jellemzik sápadt bőr elvágása, jelentős csökkenést a hemoglobinszint (kevesebb, mint 110 g / l), ami jelentős növekedés a bilirubin köldökzsinórvér (136,9 mmol / l vagy több), generalizált ödéma.

A legsúlyosabb komplikáció HDN - bilirubin encephalopathia - társított con-toxikus károsodás neuronok indirekt bilirubin.

Tényezők, amelyek növelik a központi idegrendszerben: koraszülöttség, születési fulladás, kihűlés, acidosis, hypoproteinemia, az alultápláltság.

Vannak 4-fázis áramlási bilirubipovoy agyvelőbántalmak:

1) bilirubin toxicitás - levertség, hipo-, életerő hiánya, hipo-, areflexia;

2) jelei kernicterus - izommerevség, görcsök, „agyi cry” tünet „a lenyugvó nap”;

3) egy képzeletbeli jólét - a 2. hét csökkentését görcsösség, hajó-kürt;

4) a kialakulását klinikai neurológiai szövődmények - bénulás, athetosis, bénulás, paresis, süketség.