Hialin membrán megbetegedése wiki

Újszülött respirációs distressz szindróma (szinonimái: respiratorikus distressz szindróma, hyalin membrán betegség), IRDS - nehéz légzési distressz koraszülött csecsemők éretlensége miatt a tüdő és az elsődleges hiány felületaktív (fordítás angol - egy felületaktív anyagot.). Általában alakult a születés előtt és újszülött fejlődését a gyermek. Általános szabály, hogy a betegség a regisztrált koraszülött (60% - 28 hetes gesztációs korban, 15-20% - át a kifejezés a 32-36 hét). A racionális és kellő időben történő kezelés csecsemőhalandóság körülbelül 1% [1].

Etiopatogenezisében [| ]

A betegség többnyire fordul elő újszülöttek anyák diabetes, szív- és érrendszeri betegségek, a méh vérzés. Hozzájárulás IRDS is méhen belüli oxigénhiány. fulladás és hypercapnia. Mivel a hypoxia és hypercapnia ronthatja pulmonális keringés. impregnálás történik mezhalveolyarnyh válaszfalak savós folyadék megvilágosodás plazma alveolusok. Egy bizonyos érték esetén hiány IRDS plazminogén. α2-mikroglobulin, és a fejlesztés a helyi és kiterjedt véralvadás. Minden terhes nők közötti időszakban a 22. és a 34. gesztációs hét, és jelenlétében fenyegető koraszülés elején kezelik betegek, amely azt mutatta, szülés előtti megelőzésére IRDS glükokortikoid éretté magzati tüdő felületaktív. részesülő séma: 2 adag betametazon 12 mg / m 24 óra után vagy 4 adag 6 mg dexametazon / m-nél 12 órán át;

A klinikai képe [| ]

A korai jelei IRDS tartalmazza:

légszomj frekvenciával 60 percenként, akkor fordul elő az első perc vagy óra az élet;
kilégzési nyögés ( „röfögés levegőt”) eredményeként kompenzációs görcse gégefedő a kilégzés, megelőzésére spadenie alveolusok;
visszahúzás a mellkas belégzési (visszahúzó kardnyúlvány a szegycsont, a gyomortáji régió, bordaközi terek, supraclavicularis fossae) egyidejű felfújására az orr és az arc.
cyanosis;
sápadt bőr;
krepitiruyuschie recseg a hallgatózás

A betegség progresszióját növekszik, és a tünetek a fokozott cianózis, előfordulhat szétszórt recsegés. megfigyelt apnoe. hab és pecsételő száját. Súlyosságának megítélésére légzőszervi rendellenességek egy Dounce skála.

Súlyosságának vizsgálata a légúti fájdalom skálán Downes

Az eredmények értékelését egy pontszámot:

2-3 balla- enyhe légzési distress;

4-6 ballov- rendellenesség légzési átlagos gravitáció;

Több mint 6 pont - nehéz légzés zavar.

Diagnózis [| ]

Prenatális diagnosztika (becslés kockázatának IRDS) alapul tanulmány lipidprofiljának magzatvíz (a nagy szakosodott kórházak és a regionális perinatális központ). A leginkább informatív következő módszerekkel.

1) Az arány a szfingomielin és a lecitin (normál> 2). Ha ez az arány kisebb, mint 1, akkor a valószínűsége IRDS körülbelül 75%. Arány 1: 2 - IRDS valószínűsége 50%. A csecsemők anyák cukorbetegség alakulhat RDS aránya szfingomielin és a lecitin legfeljebb 2,0.

2) a telített foszfatidilkolin (rendszerint nagyobb, mint 5 mol / l), vagy a foszfatidil-glicerin (általában több, mint 3 mol / l). Hiánya vagy drasztikus csökkentése koncentrációjának telített foszfatidil-kolin és a foszfatidil-glicerin a magzatvízben nagy valószínűségét jelzi az IRDS.

A diagnózis a történeti adatok (rizikófaktorok), klinikai kép, az eredmények a röntgen vizsgálat.

Differenciál diagnózis magában szepszis, tüdőgyulladás. tranziens tachypnea az újszülött, mekóniumaspirációs szindróma.

A kezelés és a prognózis [| ]

A kezelés az újszülöttkori légzési distressz szindróma (IRDS) el kell kezdeni a lehető leghamarabb. Korszerű kezelése IRDS, hogy bemutassuk felületaktív a légcsőbe egy gyermek az első néhány perc az élet és felhasználása légúti támogatás - CPAP terápia orron keresztül kanült. „Gold” az első órában az élet csökkenti a betegség súlyosságát. Ez a technika csökkenti a fogyatékosság a gyermek, javítja az életminőséget.

Kurosurf- természetes felületaktív állati eredetű (kivont tüdőtestekben) kezelésére és megelőzésére RDS koraszülöttek bizonyított nagy hatékonyság és a biztonság. A kezdeti dózis 200 mg / kg. Ha szükséges alkalmazni további fél dózis 100 mg / kg, 12 óránként. Amikor a CPAP légzőszervi hatékonyság - terápia indikációi fordítási hagyományos ventilátor egy légúti acidózis: pH-érték alatt 7,2 és több, mint 60 Hgmm pCO2.; Gyakori (több, mint 4 óra), vagy mélysége (a szükségességét, hogy a maszk-ventilátor) 2 vagy több alkalommal óránként apnoés rohamok. Ahhoz, hogy serkentik a rendszeres légzés és megakadályozzák apnoe használatra a metil-xantinok: kofein- nátrium-benzoát sebessége 20 mg / kg dózis, és 5 mg / kg-os fenntartó adag 12 óránként, hogy csöpög a nyelv alatt.

Érését és funkcionális tüdő kapacitását kritikus a túlélés. Alapján a mértéke koraszülöttség, fény lehet részben vagy teljesen éretlen, és ezért nem képes megfelelő légzésfunkciós hiánya miatt, vagy nem elegendő mennyiségű termelt felületaktív anyag. Ilyen helyzetekben, az újszülött látható tartja felületaktív helyettesítő terápia.

Előrejelzés [| ]

Előrejelzés kedvező esetek többségében azonban a fejlesztés ödémás vérzéses szindrómát és átlátszó membránok meglehetősen nehéz.