Késleltetett pubertás vagy hiánya pubertás (nemi infantilizmus)
Bárki több mint 14 éves fiú vagy lány 13 év alatti fejlődése nélkül a másodlagos nemi jellegek híre 2,5 SD eltérések az átlagos életkor, és így lehet tekinteni a késedelem pubertás.
Ezeknek a kritériumoknak megfelelően, 0,6% -a tizenévesek egészséges populációban jegyezni alkotmányos késedelem növekedés és a pubertás. Az ilyen betegek kell figyelnie, mint a kezelés során, és ők lesznek a normál szakaszában pubertás, noha később, mint társaik. Egy tapasztalt orvos kell, hogy néha nehéz döntést, az egyik év feletti betegek meghatározott algoritmusok a felmérés, alkotmányos késedelem pubertás és akinek van egy organikus betegség.
Alkotmányos késés a növekedés és fejlődés
Alkotmányos késedelem pubertás inkább egy beteg késleltetett kialakulását szexuális fejlődés, ami elmarad a kor a társaik, de aki folyamatosan fenntartott normális növekedési üteme, és akiknek a csont kora mögött 2,5 SD az átlag. Ezek a betegek a eloszlási görbéje kora pubertás idősebb korban. A támogatást a diagnózis mutatnak a családjában előfordult késői pubertás szülők vagy testvér / testvérek. Sok esetben, még akkor is, ha abban az időben a vizsgálat nincsenek klinikai jelei a pubertás, már megfigyelhető a kezdeti koncentráció növekedése a nemi szteroidok, és bazális koncentrációja LH, mért ultraszenzitív meghatározza a harmadik generációs, valamint az LH-csúcs stimulációra adott válaszban a GnRH agonistákkal egyezik az értékeket pubertás . A fiú, a tesztoszteron koncentráció felett 20 ng / ml (0,7 mmol / l) 08:00 indikátoraként is a fejlődés a másodlagos nemi jellemzők, amelyek előfordulnak a következő hónapokban.
Bizonyos esetekben felügyelet szükséges hónapokig vagy évekig, mielőtt diagnosztizálják. Jellemzően a másodlagos nemi jellegek jelennek meg, amikor a csont kor felel meg a 11. cikk (lány) vagy 12 (fiú) év, de lehet, hogy jelentős különbségek lehetnek. A legtöbb beteg alkotmányos késéssel pubertás szinte mindig megjelennek a másodlagos nemi jellegek a kronológiai életkor 18, bár van egy olyan jelentést, hogy milyen spontán pubertás látott 25 éve. Jelentett esetek alkotmányos késedelem nemi fejlődés és Kallmann szindróma egy család azt a lehetséges kapcsolatát a két állam. A tipikus alkotmányos késleltetés pubertás (együtt gonadarhe) késleltetett adrenarche.
Besorolás késedelem pubertás
Alkotmányos növekedésének késleltetése, és pubertás
hypogonadotropic hypogonadism
- központi idegrendszeri rendellenességek
- Daganatok
- Más szerzett rendellenességek
- Veleszületett rendellenességek a hipotalamusz vagy agyalapi mirigy
- fertőzés
- sérülések
- sugárzás
Genetikai hibák a hipotalamusz-hipofízis tengely
- Elszigetelt gonadotropin hiány
- Kalyamanna szindróma
- Gonadotropin hiba nélkül zavaró szag
- Többszörös hiány hipofízis hormonok
- összefüggő rendellenességek
- Prader-Willi szindróma
- Szindrómák Laurence-Moon Bardet-Biedl és
- krónikus betegségek
- fogyás
- anorexia nervosa
- Fokozott fizikai aktivitás női sportolók
- hypothyreosis
- férfiak
- Klinefelter-szindróma
- Egyéb formái primer here-elégtelenség (beleértve a kemoterápia)
- Hibák here enzimek
- Anorchidism és cryptorchidism
- nők
- Turner-szindróma
- Egyéb formái elsődleges petefészek-elégtelenség (beleértve a kemoterápia)
- Psevdosindrom Turner
- Noonan-szindróma
- XX és XY nemi szervek fejlődési
A differenciál diagnosztikájában késői pubertás
A betegek, akik már teljesen hiányoznak a másodlagos nemi jellegek évesen 13 (lány) ili14 (fiú) éves, valamint a betegek, akik nem fognak az időben történő előrehaladását a szexuális fejlődés (lányok kell kezdeni menstruálni 5 éven belül kezdete után a fejlődés a tejmirigyek, a fiatal férfiaknak meg kell 5 eljutni a szexuális fejlődés 4,5 év után a pubertás), ki kell szűrni, hogy kizárja hypogonadism. A fiatalabb gyerekek diagnosztizálásában rendellenességek pubertás rendkívül nehéz, de sok szülő és a családok fordulnak az orvosok igényes felmérésben a kisgyermekek. Ha a gyermek nem rendelkezik a súlyos panaszok és a klinikai tünetek a fent leírt, a legtöbb esetben a legjobb megoldás az lenne, hogy ne vizsgálat és az aktív felügyelet, amíg ebben a korban.
Kezelés késleltetése pubertás
Alkotmányos késés a növekedés és fejlődés
1. Pszichológiai támogatás. A tinédzserek általában nagyon tapasztalt, mert az ő kis termetű, vagy hiánya a fejlődés a másodlagos nemi jellegek, így a lányok 13 évnél idősebb fiúk és több mint 14 éve a hasonló problémák megoldásához szükség lehet speciális pszichológiai ellátást. Betegek alkotmányos késedelem növekedés és pubertás meg kell győzni, hogy a normál pubertás kezdődik függetlenül. Pszichológiai nyomás és a gúny társaik fejthetnek ki erős hatást. Bár a legtöbb esetben a beteg úgy érzi, elég jól Súlyos depresszió szüksége, hogy időben orvosi segítséget, mert a kis termetű betegeket a pubertás történni öngyilkossági kísérlet. Egyes esetekben elegendő, hogy kiadja a tinédzser testedzés, hiszen az öltözőben egy kis fizikai jellemzői előtérbe. Normális esetben a pubertás késleltetésére nehezebb elviselni a fiúk, mint a lányok.
Kapcsolódó GH-hiány
Kezelt betegek GH hiányban gondos értékelését csont életkor és növekedési lehetőségek növelése elérhető a zárás előtt a növekedési zónák. Ha a beteg nem kapott eddig megfelelő GH kezelés, szteroid nemi hormonok jobb kijelöli a minimális dózisa, vagy akár elhalasztását gonadotherapy, hogy optimalizálja a véges növekedés. A kezelés fő célja az, hogy biztosítsa az optimális élettani fejlődés a pubertás alatt, és szükséges, hogy a szinergikus hatás nemi szteroidok és a GH, egyidejűleg elkerülhetjük a túl korai zárása növekedési zónák.
A pubertás alkotmányos késleltetés jelentős csökkenést GH-szekréciót in a tanulmány 24 órán belül vagy a értékelésében a spontán GH kiválasztást a vizsgálati inger. A vizsgálat alatt a szexuális fejlődését az ösztrogén hatását általában növeli GH kiválasztás, így csökkentve a váladék a GH van egy átmeneti állapot. Azonban a betegek egy igazi GH hiány késhet a szexuális fejlődés miatt GH-hiány maga miatt vagy egyidejű hiány gonadotropinkoncentrációt. Így a kérdés a GH-hiány egy betegben pubertás nehéz lehet; előzmény segít nyomon követni a hosszú története alkotmányos késedelem pubertás, míg a jelenlegi növekedés várható lesz, hogy megáll a vállalnak agytumor vagy egyéb ok hypopituitarismusban.
Nemi szervek fejlődési szindróma
Korábban fiatalabb betegek, mint 13 éve nemi szervek fejlődési nincs előírva ösztrogénpótlás való félelem zavarja a végső növekedést. Volt azonban, hogy néhány tanulmány kimutatta, hogy az alacsony dózisú ösztrogének (5-10 mcg etinilösztradiol orális) vezet feminizációja és javítja a pszichés állapota a betegek 12-13 éves év nem gyakorol negatív hatást a végső növekedési. Alacsony dózisú ösztrogének növelik a növekedési ráta, míg a magas dózisú ösztrogének elnyomja azt. Ugyanakkor a kezelés során az ösztrogén végső magassága nem növekszik, akkor is, ha a növekedés üteme növekedett. Turner-szindróma kezelésére használt gyógyszerek GR sikeresen javítja a végső magassága a beteg.
csonttömeg
Miután az újszülött időszakban a legnagyobb növekedés a csonttömeg ünneplik az élet második évtizedében és a pubertás rendellenességek károsíthatják ezt a folyamatot. A fiatal férfiak, akik kórtörténetében késleltetett nemi fejlődés, van még egy csonttömegveszteséggel sűrűség, mert még mindig nem érték el a csúcs-csonttömeg. Az embernek az a benyomása, hogy a normalizálás csontsűrűség fordul elő a háttérben egyre növekvő, és stabilizálják az androgének, bár vannak ellentmondó nézetek ebben a kérdésben. A lányok egy csontsűrűség csökkenése eredményeképpen a betegségek, mint a neurogén anorexia, késleltetett pubertás, okozta túlzott fizikai megterhelés, és a Turner-szindróma. A hypogonadotropic hipogonadizmus, a nemi hormon (tesztoszteron fiatal férfiakban, ösztrogének és a progeszteron női) fokozza a csontsűrűséget, de nem vezet a teljes helyreállítás a normális szintre a felnőtteknél. Serdülők egészsége, és különösen az alkotmányos késés a pubertás és a hypogonadotropic hypogonadism, szigorúan kell ajánlani fogyasztani megfelelő mennyiségű kalcium a diéta vagy az extra kalcium tartalmú gyógyszereket és D-vitamin talált hosszú távú tanulmányok ebben a kérdésben még nem kaptak, de megerősítette, ennek hatékonysága betegek kezelésére karcsú testalkat.