Kevert kötőszöveti betegség tünetei, a kezelés

általános leírása

Kevert kötőszöveti betegség (SZST), más néven Sharp-szindróma - egy autoimmun betegség a kötőszövet nyilvánul meg kombinációja egyes tünetek szisztémás kórképek, például az STO, FCC, DM, NL, RA. Mint általában, össze két vagy három, a fenti tünetek a betegség. SZST előfordulása mintegy három esetet százezer lakosság szenved főként női középkorú arc: az egyik beteg ember tíz beteg nő. SZST lassan haladó jellegű. Hiányában megfelelő kezelés, a halál miatt előfordul, hogy fertőzéses szövődmények.

Annak ellenére, hogy a végéig az oka a betegség nem egyértelmű, úgy vélik, egy megalapozott tény, hogy az autoimmun betegség természete. Ezt támasztja alá a jelenléte a vérben a betegek SZST nagy mennyiségű autoantitestek polipeptid társított ribonukleoprotein (RNP) U1. Úgy tartják, hogy a marker a betegség. SZST örökletes meghatározása: majdnem minden betegnél határozza meg a HLA-B27 antigénnel. Ha időben megkezdett kezelés a betegség kedvező. Alkalmanként SZST bonyolítja a magas vérnyomás kialakulását, pulmonális keringés és veseelégtelenség.

Tünetei kevert kötőszöveti betegség

  • Kevert kötőszöveti betegség tünetei, a kezelés
    kifehéredése a tippeket az ujjak és lábujjak után érzelmi stressz vagy a hideggel;
  • érzés hideg a kéz és a láb;
  • duzzanata ujjak vagy a kéz;
  • ízületi fájdalom;
  • ízületi merevség reggel;
  • polyarthritis;
  • polimiozitisz proximális végtagok;
  • pecsét izmok;
  • izomgyengeség;
  • seprűvénák a bőrön;
  • megjelenése a bőrön vörös vagy fehér foltok;
  • alopecia;
  • hyperpigmentatiója a szem körül;
  • szájszárazság;
  • nyelési nehézség, száraz és rosszul megrágott étel;
  • fényérzékenység;
  • bőrpír a szem;
  • láz;
  • növekedése a regionális nyirokcsomók;
  • mélysége rendellenesség légzési ráta és a ritmus;
  • vérvizelés.

Diagnózis a kevert kötőszöveti betegség

Bemutatja bizonyos nehézségekkel SZST nincs specifikus klinikai tüneteket, amelyek hasonlóságot sok más autoimmun betegségek. Általános klinikai laboratóriumi adatok is specifikus. Azonban SZST jellemzi:

  • KLA: mérsékelt hipokróm anaemia, leukopenia, ESR gyorsulás.
  • OAM: haematuria, proteinuria, cylindruria.
  • Biokémia vér: hiper-γ-globulinemiya, a megjelenése az Orosz Föderáció.
  • Szerológia: emelkedett titere ANF márványozott típusú immunfluoreszcenciával.
  • Capillaroscopy: sklerodermatozno-módosított köröm hengerek, beszüntetése kapilláris vérkeringést az ujjakban.
  • P-graphy a mellkas: infiltrációja a tüdőszövet, hydrothorax.
  • Az echokardiográfia: perikardiális folyadékgyülem, patológia szelepek.
  • Légzésfunkciós vizsgálatok: pulmonalis hypertonia.

A feltétel nélküli SZST funkció jelenléte a szérum anti-U1-RNP-antitestek titere 1: 600 vagy annál nagyobb és 4 klinikai tünetek.

A kezelés a kevert kötőszöveti betegség

A kezelés célja a tünetek kezeléséhez SZST, miközben a függvény a cél szervek, a szövődmények megelőzése. A betegeket arra ösztönzik, hogy aktív életet, figyelje diétás megszorítások. A legtöbb esetben a kezelés történik ambuláns. A leginkább használt kábítószer NSAID, kortikoszteroidok, malária elleni szerek és citosztatikumok, kalcium-antagonisták, a prosztaglandinok, a proton pumpa gátlók. Hiánya szövődmények megfelelő fenntartó kezelés csinálni kedvező prognózist.

alapvető gyógyszerek

Vannak ellenjavallatok. Amennyiben szakorvoshoz kell fordulni.

Kevert kötőszöveti betegség tünetei, a kezelés