Kezelése sarcoidosis több kérdést, mint választ - cikket gyógyászat - egészségügyi portál - klinika

Aleksandr Andreevich Vizel
Szék Phthisiopulmonology Kazan Medical University Egészségügyi Minisztérium
Marina Elisovna Gurylova
Department of Biomedical etikai és orvosi Jog során kórtörténete a Kazan Medical University Egészségügyi Minisztérium

A harmadik században az orvosok erőfeszítéseket, hogy megértsék a betegség természete, amely a norvég bőrgyógyász Tsezar Bek nevű sarcoidosis. Tudjuk, hogy ez beskazeozny granulomatózisban, akkor nagy valószínűséggel felismerni alatt röntgenvizsgálat, jól tanult Lofgrennek szindróma ... Azonban nem tudjuk, mi okozza ezt a betegséget, így az összes kezelési módozatokat középpontjában a következménye, nem az oka. Ebben a helyzetben olyan gyógyszert vagy egyéb orvosi hatása elsődlegesen az elv a „kárt”. Ezért meg kell határozni, hogy hol és mikor betegek kezelésére sarcoidosis.

Ha a vezető szerepet a TB szolgáltatások a korai kimutatására intratoracikus sarcoidosis kell őriznie értékét, a tartózkodás a betegeket a TB kórházakban felül kell vizsgálni. Legalább embertelen tuberkulózis kezelésére betegnek anélkül, hormonok és citosztatikus egyetlen klinikán a betegek a köpet, amelyben 30-50% -ában vetik Mycobacterium TBC gyógyszerek. A TB szolgáltatások betegeknek sarcoidosis megelőző vagy differenciáldiagnosztikai célból gyakran írják tuberkulosztatikumok hogy új problémákat teremt.

Ha TB orvos szeretné megvédeni magát a hatást fejt ki a részét a beteg, akkor ki kell kérnie az beleegyezési a beteg, ami egyértelműen megfogalmazta a kockázata szerződő tuberkulózis.

Elég hosszú ahhoz, ftiziopediatry felkínált nyilvántartást vezet betegek sarcoidosis gyermekek TB gyógyszertárakat során differenciál diagnózis (0-csoport számla), majd megfigyeljük egy gyermekorvos által ismételt kezelések során a gyermekek kórházi [6]. Azt is javasolta, hogy töröljék 8_yu csoport gyógyszertárban TB szolgáltatások és információk átadása betegeknél sarcoidosis klinikán a közösség [10].

Ez a kérdés még nyitott, az igazi része a betegek még fővédnöke TB szakemberek és együtt prednizolon kapott isoniazidot a másik része figyelhető tüdő központok és intézetek. Tapasztalataink azt mutatják, a ellenőrzésének megvalósíthatóságára betegek multidiszciplináris diagnosztikai központok, ahol az összes szükséges noninvazív vizsgálatok végezhetjük 2-3 napon belül egy nap a kórházban. Citológiai és szövettani vizsgálata a diagnózis legjobb végre az irodákban Mellkasi onkológiai klinikákon.

A pulmonális ág korszerű körülmények között gyakran tele súlyos nekrotizáló pneumonia, és ott maradni noncommunicable betegek nem kevésbé veszélyes, mint a TB lehetőség.

A betegek kezelése sarcoidosis, véleményünk szerint, a legjobb megoldás az ambuláns koncentrálva ezeknek a betegeknek a regionális (tartományi, területi, köztársasági) központ felügyelete alatt 1-2 szakemberek a régióban. Kivételes esetekben (kevesebb, mint 10%) beteg engedik be a speciális osztályokban: neuroszarkoidózist - neurológiai, kardiológiai sarcoidosis, amikor - a kardiológia, a nefrosarkoidoze - a nefrológia, stb Ezek a betegek szükség magasan képzett támogatást és drága ellenőrzési módszerekkel, amelyek csak az ilyen „hatóságok” szakértők. Így megfigyelhető 3 betegek sarcoidosis a szív, amelyet végeztek ellenőrzését Holter és tini neuroszarkoidózist, amelyeket kezeltünk a idegsebészeti osztályának ellenőrzése alatt magnitno_rezonansnoy képalkotás (MRI) az agy. Így Phthisiopneumology folyamatosan részt sarcoidosis, szolgált a vezető tanácsadó. Meg kell ismét hangsúlyozni kell, hogy a szerint MKB_10, sarcoidosis kapcsolódik az osztály a „Betegségek vérképző szervek és egyes betegségek járó immunrendszer mechanizmus.”

Mikor kell kezdeni a kezelést?

Vélemények a tünetek igénylő kinevezését szteroid vagy citosztatikus kezelés ellentmondásos marad. Betegek a betegség tüneteit, mint például a bőr elváltozások, anterior uveitis, vagy köhögés, alkalmazni lokális kortikoszteroidok (krémek, cseppek, inhalációs). Szisztémás betegek kezelésére kortikoszteroidok jelenlétében végezzük a szisztémás lézió növekvő panaszok. A szisztémás hormonkezelés feltétlenül szükséges bevonásával a szív, idegrendszer, hypercalcaemia, és amikor ez a szemet is érinti, akik nem reagálnak a helyi terápia. A használata a szisztémás kortikoszteroidok a kezelés alatt egyéb extrapulmonalis megnyilvánulások és tüdőbetegség, szerint a legtöbb orvos, csak akkor jelenik meg az progresszió a tünetek. Szenvedő betegek állandó változása a tüdőben (infiltráció), vagy fokozatos romlása légzési funkció (vitális kapacitás és DLCO) mérésére hiányában is az egyéb tünetek igényelnek szisztémás kezelés kortikoszteroidok.

A döntés meghozatala kezdeni hormonterápia, az orvosnak kell hangolni a megjósolt a mellékhatások veszélye, hogy a várható előnyök a betegnek. Nemrég kezelés megkezdése alternatív, jóindulatú programok, és ez ad ígéretes eredményeket.

Számos tanulmány kimutatta, hogy a rövid időtartamú kortikoszteroid vagy adrenokortikotrop hormon kedvezően befolyásoló infiltrativ változások észlelt radiológiai, és hosszú távú kezelés kortikoszteroidok vezet reszorpcióját granulomák, amelyek során bebizonyosodott megismételjük biopsziák. A kortikoszteroidok használata per os általában azt eredményezi, enyhítésére légúti tünetek és javítja az x-ray képet a légzés (EMA). Azonban, miután az a kezelés megszüntetése gyakran előfordul visszatérését tünetek és radiológiai romlása (egyes csoportok a kiújulás több mint 1/3 a betegek a terápia végén 2 évig jelölve).

Fő hatóanyagok kezelésére sarcoidosis:

szisztémás kortikoszteroidok; inhalációs kortikoszteroidok; metotrexát; klorokin és hidroxi; pentoxifillin, infliximab; antioxidánsok.

A fő alkalmazott gyógyszerek kezelésére sarcoidosis vannak prednizolon és egyéb kortikoszteroidok: metilprednizolon, triamcinolon, dexametazon, betametazon egy dózisok egyenértékű 20-40 mg prednizon. Khomenko AG et al. javasoljuk hozzárendelése 20-40 mg prednizonnal 2-3 hónapig, majd fokozatosan csökkentse az adagot 3-4 hónapig 1/4 tabletta 4 napig (5 mg 2 hetente), fenntartó dózisok (5-10 mg) használunk több hónaptól 1-1,5 év. A fenntartó kezelés esetén előnyben részesítik a prednizolon. A betegek számára ajánlott étrend dúsított fehérje és a kálium, vitaminok, diuretikumok, korlátozó folyadékbevitel, só, fűszeres ételek. Reakcióvázlatok az intermittáló kezelés [9].

Kostina ZI et al. javasoljuk prednizolon vagy metilprednizolon 25-30 mg / nap a csökkenés 5 mg minden 3-4 hétben (2200-2500 mg összesen természetesen), együtt más, nem-hormonális hatóanyagok [5]. Borisov SE és Kupavtseva EA jelenteni pozitív tapasztalat betegek kezelésére sarcoidosis glükokortikoidokkal per os kezdő adag 0,5 mg / kg naponta.

Alacsony dózisú kortikoszteroidok (legfeljebb 7,5 mg / nap) kombinációban E-vitaminnal és delagilom oka mellékreakciók 2-3 alkalommal ritkábban, de nem voltak hatékonyak betegeknél beszűrődés gócok leeresztő szakaszonként hypoventilatio, masszív terjesztése, rendellenességek FVD ( különösen elzáródásos), szarkoidózis hörgők [2].

Vannak javaslatok, hogy végezzen impulzus terápia újonnan diagnosztizált beteg sarcoidosis és a súlyosbodó betegség. A technika hozzárendelni prednizolon 5 mg / kg intravénás (200 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatot, olyan ütemben 40-60 csepp per perc) háromszor időközökben 3 napig, és orálisan 0,5 mg / kg napi dózisban 2 napon mindegyik után intravénás adagolás. Miután impulzusos kezelés napi dózis prednizon fokozatosan csökken 0,5-0,25 mg / kg egy hónap, majd csökkentett heti dózis 2,5 mg-tól 0,15 mg / kg. Támogató kezelés ezt a dózist addig folytatjuk, amíg 6 hónap [1].

Egy szindróma Löfgren a szisztémás kortikoszteroidok célszerű csak szélsőséges esetekben. Ez a fajta a betegség lefolyása a legtöbb esetben van egy jó prognózist, de a klinikán nagyon aggódik a beteg és az orvos ijeszt. Előnyösen a nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, pentoxifillin, vitamint

Folyamatos javítása inhalált kortikoszteroidok (ICS) hajtjuk végre a bronchiális asztma kezelésére, ami a legtöbb esetben veszi a betegség ellenőrzés alatt. Eredmények a belélegzett kortikoszteroidok sarcoidosis kevésbé optimista. Mindazonáltal lehetséges, hogy egyetértenek a véleményen van, hogy a sarcoidosis tüdőelváltozásokat nélkül szisztémás ajánlatos kezdeni inhalációs kortikoszteroid [16].

Ilkovich MM et al. kimutatták, hogy flunizolid inhalációs 500 mg 2-szer naponta szarkoidózisban szenvedő betegek esetén szakaszban az I. és a II 5 hónapig vezet jelentősen pozitív, összehasonlítva a kezeletlen betegek radiológiai eljárás dinamikája, csökkentése szisztolés pulmonális artériás nyomás [4]. A kutatók szerint, az az előnye, ICS, mely nem csupán a hiánya jellemző mellékhatásoktól szisztémás gyógyszerek, hanem közvetlen hatással organ_mishen. A kívánatos szekvenciális és kombinált használatát inhalált kortikoszteroidok és szisztémás sarcoidosis II szakaszban és a magasabb. Mi is pozitív tapasztalata a hosszú távú ellenőrzése szarkoidózis II B lépésében flunisolide belégzés. A kórházi személyzet St. George (London) végezték meta irodalmi adat használatára vonatkozó kortikoszteroidok sarcoidosis tüdőben. A kezelés tartalmazza a 66 felnőtt betegek szövettanilag igazolt tüdő sarcoidosis, akik inhalációs kortikoszteroid budezonid dózisban 0,8-1,2 mg / nap. Bebizonyosodott, hogy az enyhébb formái sarcoidosis, különösen súlyos köhögés, budezonid ígéretes alkalmazás 6 hónapig. Ugyanakkor jelentős hatása az X-ray kép nem volt megfigyelhető [14].

Ez a gyógyszer lett kifejlesztve, és alaposan tanulmányozták reumatológia. Ez csoportjába tartozik az antimetabolitok, szerkezete hasonló a folsav. A gyógyászati ​​hatékonyságot és toxikus hatásokkal szemben metotrexát-kezelés alatt, nagyban meghatározza a tulajdonságok antifolát gyógyszer. A szakirodalomban számos papírok leíró sikeres kezelése sarcoidosis metotrexát. Alacsony dózisban (7,5-15 mg 1 alkalommal hetente) metotrexát kezelésére javallt tűzálló formákat a sarcoidosis, különösen mozgásszervi készülékben léziók és a bőr [12].

Mi korlátozott tapasztalat ezzel gyógyszeres kezelés a betegek sarcoidosis II-III szakaszában nagy hatékonysággal (75% -ában). Hosszan tartó kezelés még a kis dózisú metotrexát szükséges májfunkció ellenőrzése, és a máj-biopszia, ha a kezelés időtartama több mint 12 hónap.

Klorokin, hidroxi-

Klorokin, hidroxi-, hosszú ideje, és széles körben használják a sarcoidosis. A hazai kutatás klorokin (delagil) gyakran ajánlott a korai szakaszában a sarcoidosis, felírása előtt hormonok. Sharma O.P. Ez azt mutatta, hatékonyságát klorokin-foszfátot neuroszarkoidózist betegek toleráns kortikoszteroidokat vagy intoleráns a kortikoszteroidok. A leginkább informatív eljárás diagnosztizálására és ellenőrzésére volt MRI kontrasztanyagok alapján gadolínium [15].

A hidroxi-klorokint (Plaquenil) dózisban 200 mg minden másnap 9 hónappal hasznos lehet kezelésére kután sarcoidosis és hiperkalcémia [12]. Mindkét gyógyszer is okozhat visszafordíthatatlan pusztulását, amely előírja, állandó felügyelete szemész.

tumor nekrózis faktor (TNF) fontos szerepet játszik a kialakulását és progresszióját sarcoidosis granulomák. Ezért folytatott intenzív tanulmányozása gyógyszerek, amelyek csökkentik a tevékenység e citokin az elmúlt években. Ezek közé tartozik a pentoxifillin, a hírhedt thalidomide teratogén és infliximab - kiméra monoklonális antitest, amely specifikusan gátolja a TNF.

Van pozitív tapasztalata kezelés pentoxifillin betegek sarcoidosis szakasz II. Az ábra illusztrálja a kezelés hatását a pentoxifillin (200 mg 3-szor naponta, étkezés után) kombinációban E-vitamin egy évre. Baughman R. P. és Alsó-E. E. javasoljuk infliximab krónikus sarcoidosis ellenállás jelenlétében lupus pernio [11].

A sarcoidosis egy éles intenzívebbé szabadgyökös reakciók a háttérben a kimerülése az antioxidáns védelmi szervezet. Ez a tény az alapja az antioxidánsok alkalmazása, amelyek közül a leggyakrabban felírt tokoferol (E-vitamin). A hazai gyakorlatban sok éve alkalmazott intravénás nátrium-tioszulfát, de a mai napig nem végeztek vizsgálatokat, amelyek lehetővé teszik megbízhatóan bizonyítani hatása során sarcoidosis. Is rendelkezik antioxidáns N-acetilcisztein (NAC, Fluimucil).

Egyéb gyógyszerek és módszerek

A kezelés a sarcoidosis alkalmazott készítmények különböző csoportok, mint az azatioprin (citosztatikus és immunszuppresszív szer), ciklofoszfamid (daganatellenes gyógyszer erős immunszuppresszív hatás), a ciklosporin A (immunszuppresszáns gátló antitest és sejt által közvetített immunitás), kolhicin (alkaloida), izotretinoin (dermatoprotektor) ketokonazol (gombaellenes és anti-androgén hatóanyag) és még sokan mások. Mindegyikük esetében további vizsgálatok kontrollos vizsgálatokban.

Külön figyelmet érdemel a tapasztalat a Központi Kutató Intézet a tuberkulózis RAM, amelynek személyzete sikeresen alkalmazott extracorporalis eljárások kezelésére sarcoidosis. Amikor ismétlődő visszaesésekkel sarcoidosis és jelentős mennyiségű immunkomplexek vérben plazmaferézis látható [7]. Extracorporalis limfociták módosítás (EML) prednizolon legtöbb aktívan befolyásolja a folyamatot a intersticiális tüdőszövet, ami egy szignifikáns csökkenését megnyilvánulásai, alveolitis, és a EML ciklosporin, éppen ellenkezőleg, nagymértékben befolyásolja granulómás folyamatot. A hatásmechanizmus EML - által közvetített csökkenését funkcionális aktivitását a T-limfociták és elnyomják szintézisét gyulladást elősegítő citokinek [8].

Kalóriakorlátozás 10-14 napig van egy élénkítő hatást gyakorol a mellékvese kéreg, antioxidáns hatása, szabályozza immunológiai állapota. A leghatékonyabb betegeknél tüdőszarkoidőzis szakaszában az I. és II betegséget időtartama nem hosszabb, mint 1 év. A betegeknek hosszabb éhezés látható, mint egy kiegészítő módszerként kortikoszteroidokkal kombinálva [3].

Tüdőtranszplantáció az utóbbi években vált igazi művelet sok országban. A jelzés a transzplantációra lehet súlyos pulmonalis sarcoidosis szakaszaiban III-IV. Túlélési tüdő átültetés után az első évben akár 80% -os 4 éven belül - akár 60%. Jelentőségű harci graft kilökődés. Pozitív tapasztalat tüdő transzplantáció sarcoidosis egy amerikai klinikán, az Egyesült Királyságban, Norvégiában és Franciaországban.

A kérdés, hogy a helyszín és a kezelési módszerek sarcoidosis nyitva marad. A modern szintje az orvostudomány fejlődésével ugyanis csak kontroll tüneteket, de eddig nem meggyőző adat, hogy a kezelési módszer képes megváltoztatni során sarcoidosis.

Pulmonológiai reumatológia, TB, orvos, immunológusokból és a szakemberek sok más területen az orvostudomány sok munka unraveling etiológiája sarcoidosis, és keresni nyomokat, hogy annak kezelése.

6. Lebedeva LV Olyanishin VN // problémák. csövek. Száma 1982. 7. S. 37.