Lhermitte-Duclos-betegség - okai, tünetei, diagnózis és kezelés
Lhermitte-Duclos-betegség - genetikai rendellenesség, amely elvezet a fejlődését lassan növő tumor a kisagy, amely akkor fordulhat elő, bármely életkorban a beteg. A fő megnyilvánulásai a betegség, amellett, hogy a tünetek a léziók a kisagy is hidro- és megalotsefaliya, fejlődési rendellenességek a csontváz fejlődését és a gingiva hyperplasia. Diagnózis alapján a tanulmány az agy (CT, MRI) és a neurológiai tünetek, valamint a genetikai vizsgálatok. Különleges kezelés a betegség, Lhermitte Duclos nem létezik, de időben a műtéti eltávolítása a daganat jelentősen meghosszabbítja a beteg életét.
Betegség Lhermitte-Duclos
Az okok a betegség, Lhermitte Duclos
A betegség tünetei Lhermitte-Duclos
Megnyilvánulásai a betegség bármely életkorban előfordulhat, a történelem, a leírt esetek kimutatására a betegség tüneteinek Lhermitte-Duclos-mind a korai gyermekkorban és idős betegeknél. Azonban a legtöbb jellemzője a kisagy gangliocytomas neurológus észlelt serdülőkorban vagy harmadik évtizedében az élet. Közvetett betegség tüneteit veleszületett rendellenességek - hydrocephalus. megalotsefaliya, csontrendszeri anomáliák a kezek (poli- és Syndactyliát). Lehetséges csontváz arc aszimmetria, a megjelenése elváltozások a nyelv, fogíny hyperplasia. Mivel a tumor csatlakozzon a tünetek fokozott koponyaűri nyomás és a liquor keringési rendellenességek - fejfájás, rosszabb reggel, hányinger és hányás, ájulás.
A kezelés hiányában a fenti tünetekkel jelentkezik, Lhermitte Duclos csatlakozott tünetek a kisagy és agyidegek - cerebelláris ataxia, és bénulás. Gyakran vannak zavarok beszéd (artikulációs zavar), halláscsökkenés, nystagmus lép fel. emlékezetvesztés és tájékozódási zavar. A betegeket ezután esik kómába, és soha nem nyerte vissza az eszméletét, haldoklik. Lehetőség van és betegség tünetmentes Lhermitte-Duclos jelenhetnek meg csak kisebb veleszületett fejlődési rendellenességek. Diszpláziás gangliocytomas kisagy ezeknél a betegeknél észlelt véletlenül egy másik alkalommal tartott MRI és CT vagy boncolást. Egyes kutatók úgy vélik, hogy ebben az esetben nem egy esetben tünetmentes, de a lassan haladó formája a betegség, Lhermitte Duclos, és ez továbbra is vezet a jellegzetes klinikai képet a jövőben.
Diagnózis és kezelés a betegség, Lhermitte Duclos
Diagnózis betegség Lhermitte-Duclos végzett azonosításával jellemző képződmények a kisagyban számítógép segítségével, és mágneses rezonancia tomográfia. Az agyi CT így detektált mennyiség giperdensivnoe képződését homályos és elmosódott élek, amelyek lehetnek mind a felszínen, és a mélysége a kisagy. MRI az agy a legjobb módja az intravénás szemben, mivel ez lehetővé teszi, hogy a legjobb módja annak, hogy tanulmányozza a szerkezete és érrendszeri daganatok hálózatot. Ennek hiányában a technikai képessége ezen vizsgálatokat lehet végezni röntgen ventrikulográfia - általában ez csökkenést mutat, vagy ellensúlyozza a negyedik agykamra vagy folyóvíz. Azonban, egy kis mennyiségű gangliocytomas ilyen változások nem lehet, így ventrikulográfia nem tekinthető az elsődleges módja a betegség diagnosztizálására Lhermitte-Duclos.
Prediction és a betegségek megelőzésére Lhermitte-Duclos
A betegség prognózisa Lhermitte-Duclos gyakran bizonytalan, mivel ez attól függ, számos körülmény - a súlyos társult elváltozások, progressziójának lassulása gangliocytomas, helyét a kisagy. Mindezek a tényezők igen változó, és ez vezet az ilyen eltérések a klinikai kép és a betegség időtartamát - a tünetmentes halálra gyermekkorban. Teljes a daganat eltávolítása a kisagy betegség Lhermitte-Duclos, különösen, ha a műveletet végezték 30-40 év, gyakran jó kilátások - egy új oktatási egyszerűen nem volt ideje, hogy újra növekedni, amíg a végén az élet. Azokban az esetekben, ahol a teljes művelet technikailag lehetetlen, részleges eltávolítását meghosszabbítja a beteg életét.