Májtranszplantáció gyerekeknek

A májátültetés - a standard kezelési módszer a gyermekek végstádiumú májbetegség, életveszélyes metabolikus májbetegség és a májrák. A modern módszerek immunszuppresszív terápia, és a műtét lehet elérni magas 1- és 5 éves túlélés a gyermekek átesett májátültetés, amelyek 84 és 79%, ill. 50% -a gyermekek idején májátültetés: 2 év; éves túlélési arány rosszabb (81%), mint az idősebb gyermekeknél (87%). Évente az USA-ban végrehajtott mintegy 500 májátültetést a gyermekek, és 10% -ában szimultán transzplantáció más szervek - általában a vékonybél vagy a vesét.

A leggyakoribb indikációja májtranszplantáció gyermekek szolgál atresia extrahepaticus epeutak után hatástalan gepatoholangioenterostomii Kasai. A második frekvencia jelzés májtranszplantáció - metabolikus betegségek és az akut májnekrózis. A döntés, hogy tartsa ezt a műtétet betegeknél metabolikus májbetegség függ a következő tényezők: legyen az elsődleges, ez lehet a sikeres konzervatív kezelés a beteg, hogy a májon kívüli megnyilvánulások visszafordítható.

Fontos a lehető leghamarabb irányítani a beteget, hogy a transzplantációs központban, ahol ő és családja felelnie egy átfogó vizsgálat és kezelés. Magatartási tanácsadás megfelelőségét májátültetés, a választott optimális taktika és műtét időtartama. Gyermek életkora legfeljebb egy év, a késedelem testi fejlődés (növekedés vagy csökkenés a testsúly 2 SD a norma), hyperbilirubinaemia, hypoalbuminaemia és véralvadási zavarok (megnövekedett MHO) vezet fokozott morbiditás és mortalitás májbetegség; Ezek a tényezők jelzik, hogy sürgősen transzplantáció ascites, encephalopathia, vérzés a nyelőcső visszértágulat, veseelégtelenség.

Rendkívül fontos, hogy időben műtéti beavatkozás betegeknél fulmináns májelégtelenség miatt magas a halálozás kockázatát. családi tanácsadás a gyermekek speciális igényeit krónikus májbetegség javítja a mentális állapot a szülők. Korai vizsgálat lehetővé teszi, hogy a gyermek, hogy időt nyerjen, hogy megtalálja a megfelelő donor és a szülők felkészüljenek a nehéz eseményt.

A sikeres működés megköveteli a megfelelő képzési idő, ami csökkenti a szövődmények száma májbetegségekben. Abban az esetben, epeatréziát kell végeznie gepatoholangioenterostomiyu Kasai, ami gyakran meghatározza időzítése májátültetés, és bizonyos esetekben lehetővé teszi azt elhagyni. A hatékonyság ennek a műveletnek Látható még a gyermekek epeatréziát 3 hónapnál régebbi. A fő hangsúly a kezelés ezeknek a gyerekeknek kell fordítani a táplálkozás és az immunizálás. Májbetegség kíséri az anorexia és a felszívódási zavar, ami gyakran vezet a késedelem a fejlesztés. Fejlődési késéssel fordítottan arányos az a beteg életkora és a májátültetés után általában megszűnnek. Ezek a gyerekek tanácsos használni táplálkozási tápszerekben tartalmazó közepes láncú trigliceridek, mivel azok nem igényelnek az epesavak abszorpcióját.

Energia követelmény elérheti a 150 kcal / kg / nap. Súlyos anorexia és felszívódási zavar lehet szükség a folyamatos éjszakai élelmiszer egy nazogasztrikus szondán keresztül, és parenterális táplálás (különösen zsíremulzió intravénás adagolásra). Vitamin kezelés megakadályozza a hiány a zsírban oldódó vitaminok. A megelőzés az E-vitamin-hiány, amely megnyilvánult ataxia, a perifériás neuropathia és késleltetett pszichomotoros fejlesztés (leginkább kapcsolódó bruttó mozgások), célszerű alkalmazni a készítményt, amely jól felszívódik a gasztrointesztinális traktusból, - d-a-tokoferol-polietilén-glikol-szukcinát. Megelőzése csontsérülések a háttérben a D-vitamin-hiány biztosítására kinevezéséről belsejében kaltsifediol (25-dihidroxi-D3). Ahhoz, hogy az első jelei a vitamin-hiány a bőrszárazság a kötőhártya és a szaruhártya hegesedés; megelőzésére előírt vízben oldható formában a vitamin a lenyelés.

Gyakran alakulnak K-vitamin-hiány a formájában megnövekedett PV; néha hatásos orális készítmények, de leggyakrabban parenterálisan C-vitamin a zsírok felszívódását, és zsírban oldódó vitaminok fokozható a használata ursodezoxikolinsav, amely szerkezetileg hidrofil epesav és növeli az epe a bélbe. Folyamatos mérés MF és megtartására vitaminok E, D, A a vérben. Lehetséges latens vashiányos vérszegénység miatt vérveszteség és a cinkhiány kapcsolatban krónikus hasmenés. Ez azt mutatja elleni védőoltást hepatitis A és B megelőzésére további májkárosodás okozta ezeket a fertőzéseket, valamint a bevezetése az élő vírus elleni vakcina kanyaró, mumpsz és rubeola (a vakcina használatának májátültetés után a háttérben immunszuppresszió ellenjavallt).

Sőt, a konzervatív kezelés kell céloznia vérzés megelőzésében a nyelőcső visszértágulat, ascites, encephalopathia, véralvadási zavarok és szepszis. Az aktív kezelés Ilyen szövődmény várva a donor máj csökkenti a halálesetek száma.

májtranszplantáció sikere attól függ, megőrzése a donor szerv (orgona szállítás 18 órán lehetővé teszi, hogy az életképesség 98% oltványok), javítását sebészeti technikák és immunszuppresszív terápia eredményeit. A donorok száma gyermekgyógyászati bővült alkalmazása a máj lebenyt vagy szegmens élő donorból, vagy egy hulla, és vonzza a nem kompatibilis donor antigéneket ABO. Az elmúlt években, serdülők és felnőttek megélni relatív aránya a transzplantáció a máj.

Még gyakoribb, mint a fiatalabb gyermekek szabhat holedohoeyunostomu Roux és közvetlen vaszkuláris graft anastomosis. A fejlesztés a fogadó portál vénás trombózis használhat donor vénába. A transzplantátumok kilökődésének megelőzésében előírt standard terápiát - kortikoszteroidok és ciklosporin (Sandimmune, Neoral), vagy takrolimusz (Prograf, FK506). Leggyakrabban egy éven belül a transzplantáció után lehetséges, hogy hagyjon fel a kortikoszteroidok. Összehasonlítva ciklosporin, az akut és krónikus graft kilökődési reakciók segítségével takrolimusz alább. Vízben oldódó mikroemulzió ciklosporin (Neoral) felszívódik jobban Sandimmune zsírban és a hatékonyság megelőzésére kilökődési reakciók közeledik takrolimusz. A jellemző mellékhatásai ciklosporin közé gingiva hyperplasia és hirsutismus.

Limfoproliferatív szindrómának májtranszplantáció után fordul elő 4-11% a gyermekek, különösen, ha a magas immunszuppresszív terápia, és fertőzöttek Epstein-Barr-vírus; mortalitás ez a szövődmény 10-20%. Csökkentse a szövődmények száma és a halál limfoproliferatív szindróma lehet elérni miatt a korai felismerés és a rendszeres szerológiai vizsgálatok és PCR diagnózisa Epstein-Barr vírus. A jelenléte a vírus az alapja, hogy alacsonyabb dózisú immunszuppresszánsok. Fontos a rendszeres vérnyomást és a kreatinin-clearance a magas vérnyomás és a veseelégtelenség - közös késői szövődménye immunszuppresszív terápia, különösen, ha nagy dózisú ciklosporin és a takrolimusz. Ha szükséges, a nagy dózisú ciklosporin vagy takrolimusz és / vagy hosszan tartó kortikoszteroidok alkalmazása látható azatioprin (azathioprine), szirolimusz (rapamun) és a mikofenolát-mofetil (CellCept), mely megfelelő transzplantátumok kilökődésének megelőzésében és lehetővé teszik alacsonyabb dózisok bázis, a toxikusabb immunoszuppresszáns.

Súlyos fejlődését. ellenáll a kortikoszteroidok transzplantátum kilökődés jelölt muronab-CD3, vagy kevésbé toxikus antitestek IL-2 géntechnológiai beavatkozás.

A korai szövődmények közé folyadékot újraelosztó, elektrolit-egyensúlyzavar, veseelégtelenség és a magas vérnyomás. Primer graft elégtelenség és érrendszeri szövődmények (trombózis graft hajók) minősülnek veszélyes korai szövődmények májtranszplantáció igénylő csere graft 48 órán belül; egyébként közelgő halált. A leggyakoribb szövődmények a második fázisban - egy fertőzés, és a reakciót a kilökődés a graft. Nagyobb valószínűséggel alakul ki bakteriális fertőzések, legalábbis - vírus (főleg a CMV és adenovírus-fertőzés), gombás és parazita (Pneumocystis carinii) fertőzések. Ezek megkövetelik a kiterjesztése a gyermek kórházi 2-3 hét. és gyakran néhány hónapig. A késői komplikációk közé tartozik a transzplantátum kilökődés, vesekárosodás során a kezelés ciklosporin vagy tacrolimus és limfoproliferatív szindrómának okozta CMV-fertőzés, amely haladást, hogy a lymphoma kialakulásának. Az idősebb gyermekek transzplantációs kilökődés gyakran jár be nem tartása gyógyszert szed.

Előrejelzés szempontjából a betegek túlélési aránya nagyon jó. A legtöbb esetben javítja a gyermek fejlődését, és a máj jelek megoldódott. Gyermekek és családjaik visszatér a normális élet. Azonban figyelemmel kell kísérni az orvosok és pszichológusok. Bizonyos esetekben ez egyáltalán lehetséges, hogy hagyja abba az immunszuppresszív terápia, de 4 év után, a teljes kezelés hiányában transzplantációs kilökődés újra előfordulhat. Ennek eredményeként a gyermekek előírt terápiát élet A jövőben nem lesz mód annak felismerésére, hogy a betegcsoportban, akik nem igényelnek immunszuppresszív terápiát.