Mellékvese-elégtelenség gyermekeknél a tünetek, kezelés
A mellékvese-elégtelenség (a továbbiakban - NN) - meglehetősen ritka veleszületett vagy szerzett állapot a test, amelynek nincs speciális megjelenési társítva elégtelen számú hormonok kiválasztódik a mellékvese kéreg. Ez a szindróma lehet okozta elváltozás a mellékvesék maguk vagy más endokrin (agyalapi vagy hipotalamusz). A fejlesztés a LV (gipokortitsizm) veszélyezteti a gyermek életét. Ezért rendkívül fontos, hogy ismerjük a veszély jeleit, és megfelelnek az orvos által felírt kezelésére mellékvese-elégtelenség.
besorolás
Akut NN (mellékvese krízist) fejleszt éles csökkenését vagy teljes megszűnését a mellékvesekéreg hormon;
Krónikus HH akkor jelentkezik, ha a hiányosság a mellékvese-hormonok (aldoszteron és kortizol).

- HNN primer (Addison-kór) - összefüggő mellékvese elváltozások:
- veleszületett;
- szerzett.
- Másodlagos HNN - kapcsolódó hypophysis:
- veleszületett;
- szerzett.
- Tercier HNN - kapcsolódó patológia a hipotalamusz:
- veleszületett;
- szerzett.
Okok HH

Tekintettel az anatómiai és fiziológiai éretlensége a mellékvese a gyermek 3 éves korig, akut mellékvese-elégtelenség okozhat bármely számos tényező:
- számos fertőző betegség (bakteriális, vírusos, parazitás, gombás);
- stresszes helyzetet;
- autoimmun folyamat (megsemmisítése a mellékvese saját antitestek);
- mellékvese vérzés (például, meningococcus betegség vagy trauma).
Sharp-szindróma alakulhat ki születési sérülést mellékvese (a farfekvéses magzat), és a krónikus HH, és mellékhatásként a kezelés bizonyos gyógyszerek (antikoagulánsok), és a törlési glükokortikoidok.
NN elsődleges oka az mellékvese elégtelenséget. Jelenleg, a fő oka a HH tekinthető egy autoimmun folyamat (akár 80% -ánál).
Klinikai tünetek HH jelenik nyúlás 95% -át a mellékvese kéreg. Hiánya aldoszteron kombinálni lehet az elsődleges LV vagy egy független betegség.
Elsődleges NN lehet veleszületett (több mint 20 genetikailag okozott betegségek vezetnek LV) és a szerzett (mellékvese károsodás a fertőző betegségek, mint a tuberkulózis). De sok gyerek, mert a mellékvese-sorvadás továbbra is tisztázatlan.
Az ok az, hogy nincs másodlagos NN hipofízis hormon (HGH - ACTH), amely serkenti a mellékvesék. Patológiai hipofízis lehet veleszületett vagy szerzett (hipofízis daganatok).
Ennek oka az a tercier HH hiánya a hormon CRH hipotalamusz, amely szabályozza a funkciója a mellékvesék.
A kialakulásának kockázata HH tartalmazza:
- gyermekek egy örökletes betegség, amelyet az jellemez, NN, bár még mindig nem nyilvánvaló;
- családokra, ahol van egy személy HH vagy örökletes betegség;
- gyermekek egy autoimmun betegség az endokrin szervek (különösen a pajzsmirigy);
- gyermekek műtét után, vagy a sugárkezelés a hipofízis vagy hipotalamusz;
- gyermekek veleszületett törpeség (agyalapi törpeség).
Addisonicheskogo kezdeti jelei a válság van: ülő gyermek, csökkent izomtónus, csökkent vérnyomás; impulzus gyorsítani, légszomj. csökkentett napi vizelet mennyiségét.
Jellemző szintén része az emésztőrendszer tünetek: hasi fájdalom különböző lokalizáció és intenzitásának émelygés és hányás és hasmenés. gyorsan kiszáradáshoz vezethet a gyermek.
Bőr kékes árnyalat, úgy tűnik, „márványos” a bőr, bőr alatti vérzés különböző méretű és formájú. Végtagok hideg tapintású, a test hőmérsékletet lecsökkentjük.

Ha ez egy megnyilvánulása az akut gipokortitsizm dekompenzációt krónikus LV, a klinikai tüneteket fokozatosan alakulnak, több mint egy hétig vagy annál több: a fokozott pigmentáció a bőrön, növekvő gyengeség, étvágytalanság, csökkent aktivitás, valamint a gyermek mobilitását, depressziós hangulat. Megj hányás és hasi fájdalom, növekvő jeleit szív- és érrendszeri betegségek, a gyermek, majd fejlődése kóma.
Veleszületett mellékvese hypoplasia klinikai megnyilvánulások jelennek meg azonnal a szülés után: az élettani fogyás felett a norma, a gyermekek lassú, hányás, adjunk hozzá egy kis súlyt, csökkent szöveti hang, bőséges vizeletürítés. Figyelemre méltó sötétebb a bőr, és néha a nyálkahártyákat. Bármilyen betegség vagy emésztési zavar tünetei lehetnek kiváltó fejlesztését akut válság az LV ilyen gyermek számára.
Az idősebb gyermekek, krónikus LV lassan fejlődik, a szülők gyakran nem adja meg az időt a betegség kezdetének. Minden megnyilvánulások kapcsolódnak a nem elegendő számú aldoszteron és kortizol a szervezetben, amely ahhoz vezet, hogy megsértése az ásványi és szénhidrát-anyagcsere.
Gyengeség és csökkent aktivitás a gyermek általában megjelölik a végén a nap, és után eltűnnek az éjszakai alvás. Ezek a tünetek lehetnek által kiváltott bizonyos betegségek, műveletek, pszicho-emocionális feszültségek.
Elég gyakran jelölt hasi fájdalom, étvágytalanság, hányinger, hányás, szomjúság, székrekedés és hasmenés. Hasmenést és hányást okoz még nagyobb veszteségeket, nátrium, és provokál akut LV.

Deficiency glükokortikoidok okoz bouts hipoglikémia (csökkent vércukorszint) a reggeli és 2-3 órával étkezés után: van egy erős éhségérzet, sápadtság, izzadás, remegés a szervezetben. Hipoglikémiát okoz funkcionális változások az idegrendszerben: vannak memóriazavar, levertség, zavartság, depressziós hangulat, szorongás, alvászavar. Okozhat rohamokat.
Ha LV kíséri genetikai betegség adrenoleukodisztrófia, ahol az érintett CNS fehérállomány (központi idegrendszer) és a mellékvese kéreg, a neurológiai tünetek a járási rendellenesség, görcsök tűnik, sokkal korábban, mint NN jeleket.
A pigmentáció a bőr és nyálkahártya megfigyelhető szinte minden gyermek - melaninhiányos forma ritka másodlagos HH. Pigmentáció előfordulhat sokkal korábban, mint más megnyilvánulásait krónikus LV. A bőr halványbarna, bronzból vagy aranybarna.
Különösen észrevehető pigmentáció a genitális területen férfiaknál emlő mellbimbók, hegek, kis ízületek, a nyálkahártya az íny. Hosszú távú megőrzése leégés lehet az első jel elérhető HH. Néha pigmentált bőrfelületek mellett találhatók a depigmented. A fejlesztés az LV pigmentáció növekszik. A korábbi betegség manifesztálódik, annál mögött a gyermekek szexuális és fizikai fejlődését társaik.
Ha rossz (hermafrodita) szerkezete genitális kell zárni különböző kiviteli veleszületett mellékvese-elégtelenség.
diagnosztika
Tünetei szív- és érrendszeri betegségek, a gyermek (sokkot) hatásának hiányát a méregtelenítés és használata vasoconstrictorok akut betegség a gyermekek jelzik mellékvese-elégtelenség.

Abban a vizsgálatban, a hormonális profil akut HH kiderült csökkentett szintjének vér kortizol vagy aldoszteron (vagy mindkettő hormonok) és a 17 oksiprogesterona. A primer HH ACTH vérszint emelkedett, és a másodlagos - csökken; csökkentette 17-CC és 17-ACS a vizeletben.
A műszeres módszerek EKG (elektrokardiogram) jeleit hiperkalémia és ultrahang (ultrahang) a mellékvesék, amely lehetővé teszi, hogy azonosítsa a mellékvese hipoplázia, vérzés bennük.
Feltétlenül vegye figyelembe a diagnózis család történetét.

Magyarországon is alkalmazni minta intramuszkuláris tetrakozaktidom: kortizol után határozzuk meg 12 órán át, és egy nappal a beadás után.
Akut LV hajtjuk végre az intenzív osztályon. Egyedileg nevezi: méregtelenítő terápia, korrekciója elektrolit-zavarokat és hipoglikémia (csökkent vércukorszint), hormonok (hidrokortizon vagy prednizolon). Kimondva mineralocorticoid hatása van deoxikortikoszteron acetát.
Ha szükséges, a antishock terápiát. A kezelést elvégezzük állandó laboratóriumi ellenőrzése.
Abban az esetben, akut átmeneti LV során történt fertőzés következtében vérzés a mellékvesében, glükokortikoidok, attól függően, hogy a gyermek állapota, tegyen egy rövid tanfolyamot.
Krónikus LV
Hormonális használt gyógyszerek azzal a céllal, helyettesítés élet.
A primer krónikus LV alkalmazni glükokortikoidok és mineralokortikoidok. A glükokortikoid terápia leggyakrabban használt hidrokortizon, ahogy kifejezte legkevesebb mellékhatással rostopodavlyayuschy.

Ahogy mineralokortikoid helyettesítő terápia alkalmazható fludrocortisone. A helyes dózis nem szükséges, mivel a termelés aldoszteron az élet során változik nagyon kevés.
Az újszülöttek és a csecsemők visszatérítési kérelem mineralocorticoid aldoszteron hiány a legfontosabb, hogy a mentális és fizikai fejlődését. Csecsemők hozzávennénk konyhasó az élelmiszer az elsődleges NN (0,5-1 teáskanál naponta).
Amikor az autoimmun jellegére első NN csak korlátozza a kortikoszteroidok alkalmazása, de a romló mellékvese elváltozások a folyamat szükséges, hogy összekapcsolják őket kinevezésével fludrokortizont. Az adagot egyénileg beállítható.
A háttérben a hormonpótló terápia nem zárja ki az akut mellékvese krízist:
- abban az esetben, bármilyen betegség (különösen kisgyermekeknél);
- részesülő egy szabálytalan helyettesítő gyógyszerek;
- ha stresszes helyzetben (gyakrabban idősebb gyermekek).
A kritériumok a hatásos karbantartás glükokortikoidkezelés jól-lét, a normál súlyú baba és a normális vérnyomás, nincs túladagolás tünetei hormonális készítmények.
Ha a gyermek nem gyarapodik, és a nyomás nem normális, szükséges, hogy összekapcsolják a gyógyszerek mineralocorticoid - általában szükség van a súlyos krónikus LV.
Megfelelő dózis fludrokortizon megerősítette a vér normális elektrolit összetétel. És amikor túladagolás jelennek ödéma. zavart szívritmust.
A kellő időben diagnózis és a megfelelő kezelés az egész élet nem csak veszélyt eltűnik egy gyermek életét, hanem hogy megteremtse a feltételeket a normális fejlődéshez.
Összefoglaló a szülők számára
A mellékvese elégtelenség egy súlyos állapot, amely lehet veleszületett, és fejlesztése sok betegség. Ennek feltétele, hogy lehet, hogy veszélyt jelentenek a gyermek az élet nem mindig egyszerű diagnosztizálni. A korai diagnózis a HH és gondos betartása dózisú felírt gyógyszerek válságok elkerülése és hatékonyságának biztosítása érdekében a kezelést.
Amelyhez az orvos kérni
Általában hiányzik a mellékvese működését is gyanítom, hogy a gyermekorvos felügyeli gyermek. Ezt követően a beteg gyógyít endokrinológus. Attól függően, hogy az oka a betegség és szövődményei is szüksége lehet, hogy konzultáljon egy neurológus, idegsebész, szemész (meghatározását látómezők), a kardiológus.