Restriktív kardiomiopátia (primer és szekunder) tünetek, okok és a kezelés
Restriktív kardiomiopátia - egy csoportja a ritka betegségek a szívizom, melyek akadályozzák a vér tölteléket a kamrák a szünetekben összehúzódások között. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a kamrai falak merevvé válnak és gyengén megnyújtva a fibrózis. Mivel a vérnyomáscsökkenés kitöltésével a szív, ennek mennyisége nem elegendő a normális életre.
Miért kapok?
A restriktív kardiomiopátia idiopátiás és szekunder. Az első esetben beszélünk önálló betegség, az okokat, amelyek nem világosak. A másodlagos forma alakul ki, mint a szindróma bizonyos betegségek.
Primer (idiopátiás) restriktív kardiomiopátia
Fibroplastic endocarditis
Ez a betegség az úgynevezett endocarditis Leffler. Fejleszti a jelentős eosinophilia különböző eredetű, és előfordul, mint egy szabály, hogy a lakosság a mérsékelt szélességeken. A fő oka hypereosinophil tartalmazza:
- allergiák;
- pikkelysömör, ekcéma;
- szisztémás vasculitis;
- parazitás fertőzések;
- duzzanat;
- szisztémás kötőszöveti betegség;
- idiopátiás hipereozinofil szindróma.
A betegség tünetei
Endocarditis Leffler hajlamosabbak a férfiak 30-40 év. A korai tünetek általában hiányoznak. A jövőben, jeleit mutatják idiopátiás hipereozinofil szindróma vagy manifesztációi más betegségek által okozott eozinofilek (szisztémás vaszkulitisz, kötőszöveti betegség, leukémia, tumorok).
Idiopátiás hipereozinofil szindróma jellemzi a következő tulajdonságokkal:
Gyengeség - az egyik a betegség tünetei
- gyengeség;
- száraz vagy nedves köhögés;
- fogyás, étvágytalanság, hányinger;
- hasi fájdalom;
- viszketés;
- láz;
- angioödéma
- fokális beszűrődés a tüdőben;
- szédülés, fejfájás;
- memóriakárosodás;
- lépmegnagyobbodás és a májban.
Később csatlakoznak a krónikus szívelégtelenség tüneteit bal kamrai, a jobb kamrai vagy kétkamrás típusú (érintő mindkét kamra).
A betegek bármilyen típusú szívelégtelenség panaszkodnak a mellkasi fájdalom, ödéma, légszomj, gyengeség, fáradtság, szívdobogás. Ritka alkalmakkor ájulás.
A fejlesztés a jobb kamrai szívelégtelenség típusú megfigyelt mérsékelt a bokák duzzadásának, lépmegnagyobbodás, máj lüktetés, jelentős töltés juguláris vénákat, aszcitesz (folyadék a hasüregben).
A forma a bal kamrai fejlődött ki atriális fibrilláció jelzi hörgést alsó részén a tüdő, a súlyos nehézlégzés terhelések, majd nyugalmi.
endomiokardiális fibrózis
A betegség tünetei
Fejlesztése endomiokardiális fibrózis fokozatosan történik, bár néhány esetben a korai tüneteket. A fő megnyilvánulása a betegség - ez a szívelégtelenség, ami lehet jobb- vagy bal kamra, de gyakoribb kétkamrás. Mindenesetre, a betegek panaszkodnak a légszomj és a fáradtság.
Másodlagos restriktív kardiomiopátia
Másodlagos formák szindrómák más betegségek, mint például sarcoidosis, szisztémás scleroderma. haemochromatosis, amyloidosis, glikogenosis, karcinoid szívbetegség, szív tumoros, a szívbetegség kábítószer.
A prognózis a betegség kedvezőtlen. Több mint a fele a betegek meghalnak számított öt éven belül a betegség kezdete. A restriktív kardiomiopátia bonyolítja ritmuszavarok, tromboembólia és progressziójának szívelégtelenség, miért az előrejelzés csak egyre rosszabb lesz.
Hogyan kell kezelni?
Időben kezelés megkezdése képes kissé növeli a túlélési arány. De leggyakrabban használt dátum kezelés nem elég hatékony.
Idiopátiás formák
Tüneti kezelés a kinevezése diuretikumok, szívglikozidok, antiarritmikumok, értágítók. Nagyon fontos, hogy fontolja meg a gyógyszerek mellékhatásait és ellenjavallatok. Szívglikozidok mutatjuk esetén súlyos rendellenességek a myocardialis funkciót.
A célból, orvosi tüneti kezelés:
- nyomásának csökkenésekor a bal kamrában;
- csökkentését stagnálás a keringési körök;
- megelőzése tromboembólia.
Amikor korlátozó elváltozások nem mindig írnak gyógyszereket, amelyeket gyakran használnak a szívelégtelenség kezelésére, mint például a vízhajtók. A vizelethajtók ronthatja csökkenése miatt vérmennyiség a szív és vérnyomáscsökkentő.
Ha műtéti technikákat alkalmaznak Fibroplastic endocarditis. A műtét során, van kimetszése a megvastagodott endocardium, által érintett fibrózis. Így kinyert kamrafunkció. Műtét javítja a beteg egészségét, és a prognózis. Amikor meghibásodása szelepek (tricuspidalis és mitrális) adott esetben a protézis.
Szívátültetés ebben az esetben nem hatékony módszer, mert fibrózis hamarosan fejleszteni az új szívet.
A kezelés a másodlagos restriktív kardiomiopátia
A szekunder formája a betegség néha meggátolhatják vereséget és a részlegesen helyreállítani szívműködés. Ezekben az esetekben a kezelés csak oksági betegség.
Például, a szarkoidózis (benignus limfóma), autoimmun fejlesztési mechanizmus általában lemerült kortikoszteroidok, például a prednizon.