Sürgősségi ellátás myoglobinuria Meyer-Betz

Sürgősségi ellátás myoglobinuria Meyer-Betz - kezelés

Jelenleg számos betegség vagy szindróma, hogy kombináljuk egy tünetét - a megjelenése sötét barna vizelet, jelenléte miatt a benne nagy mennyiségű mioglobin.

Engedélyezési, vagy a ravaszt, a faktor számos esetben fizikai erőfeszítést. izom túlterhelés, néha fertőzés, korlátozása szénhidrát a diéta. Gyakran nyilvánvaló kiváltó hiányozhat és görcsrohamok spontán kifejlődik.

Myoglobinuria Pathogenesis Meyer-Betz nem teljesen tisztázott.
Ha myoglobinuria okokból nem egészen világos, hogy valamilyen károsodás történt a sejtmembránon, és a szétesési izomrostok. Mioglobin (miohrom) oxigén biztosítása és a lerakódás, az izom, valamint, hogy egy intracelluláris katalizátor az izom jelentős mennyiségben (körülbelül 8% szárazanyag).

Ez viszonylag könnyen át a sejtmembránon keresztül, különösen magasabb pH-az izomsejt, ami mioglobinemii először, majd annak továbbfejlesztett vizelet kiválasztás. Felhalmozódnak nagy mennyiségben vesetubulusokban mioglobin van mioglobinurichesky nephrosis gyakran a veseelégtelenség kialakulását különböző mértékben.

A klinikai képet jellemző a visszatérő rohamok súlyos fájdalom az izmokban, különösen az alsó végtagok és a meredek csökkenése izomerő. Egy objektív vizsgálat szignifikáns mennyiségének növekedése a bénult izmok, azok kifejezett feszültséget és sűrűsége. Szenvedj durvább proximalis izmok. Jellemzően csökken vagy esik ínrefiexek, különösen a térd-és Achilles.

Vannak is gyakori tünetek: hőmérséklet-emelkedés a 38-39 ° C-on, hasi fájdalom, hasmenés, néha véres hányás, bőrpír. Lehet, hogy egy nagy leukocytosist. Súlyos esetekben a rohamokat. A magasság támadás néha előfordulhat perifériás vaszkuláris összeomlása.

Rendkívül jellemző változás a vizelet színe sötétbarna, amely olykor a rubin szín. A vizelet észlelt jelentős mennyiségű fehérje és a kreatin. Fokozott kiválasztása urobilin és kálium. A fokozott aktivitását a szérum kreatin-kináz, aldoláz enzimeket, és a kálium (6-7 mmol / l, és még). Súlyos esetekben előfordulhatnak oliguria, azotemia. Gyakran halálos támadás végződik állapotban súlyos urémia.

A vesék ilyen esetekben rendszerint megtalálják a jelenség akut tubuláris nekrózis. Ugyanakkor az a lehetőség a spontán javulás. Támadás után maradhat izomsorvadás és ankylosis. EMG során önkéntes erőfeszítést felvett interferencia görbe típus, ritka és rövid többfázisú potenciálok és lehetőségei denerváció, jelezve, kár, hogy a terminális motoros idegrostok.

támadás időtartama izomgyengeség és fájdalom néhány nap és 2 hónap. Fokozatosan, a állapota javul, csökkenti a duzzanatot és izomfeszülés, növeli mozgástartomány és izomerő helyreállította a vese funkcióját. A jövőben viszont a gyakori kiújulás.

Differenciál diagnózis Az akut időszakos porfiria, ahol olyan gyakori tünetei a láz, akut hasi fájdalom, diszkinézia a gyomor-bélrendszer, változások a vizelet színe és a fájdalom a végtagokban, és az izomgyengeséget. Ellentétben bénító myoglobinuria paresis porphyriás nem alakul ki olyan gyorsan, az izmok nem nőnek a mennyiség és kitéve súlyos degeneratív sorvadás.

Fájdalom ebben az esetben nem myogén. és neurogén függ fejlődő demielinizáció a perifériás idegek és kíséri objektív rendellenességek érzékenysége polinevriticheskomu típusú. Gyakran, amikor porphyria jelölt mentális zavarok, hallucinációk, delírium, memória zavarok, amelyek nem tartják be a myoglobinuria. A diagnózist tanulmányt a mioglobin vizeletben (spectrographically) vagy a benzidin reakció (vizsgálat a vér jelenlétét hiányában vörösvértestek), amelyeket el kell végezni az összes feltételezett a rohamokban jelentkező fájdalom szindrómák előfordulnak az izmokban kíséretében izomgyengeség.

betegség kezelés Meyer-Betz

Nincs külön kezelést, mint más formák myoglobinuria. azt mutatja, a nagy dózisú lúgos oldatok (500-1000 ml 4% -os nátrium-hidrogén-karbonát-oldattal intravénásán), súlyos esetekben - lefolytatása megismételjük hemodialízis.