Tünetek A Paget-kór, diagnózis és kezelés
áttekintés
A Paget-kór a második a listán az betegségek csontszerkezet után a csontritkulás. A legtöbb esetben a patológia megfigyelhető az idősek és a legtöbb gyakran érinti, akik élnek a Nyugat-Európában. A fiatalok hajlamosak ez a betegség ritkábban, de voltak olyan esetek, amikor az emberek képesek voltak 40 évvel azonosítani Paget-kór.
Bármilyen csont szövetek egy humán csontváz szerkezet lehet kitéve Paget-kór. De legfőképpen rögzített esetben az elváltozások a kismedencei csontok, a sípcsont és a combcsont, valamint a gerinc, a koponya és a felkarcsont.
Rendellenes folyamat lehet alávetni több csontszerkezet (poliossalnaya forma), amelyek eltérően tünetmentes monoossalnoy kifejezettebb jellegzetes.
Okairól Paget-kór kevéssé ismert. A legtöbb esetben az orvosok hajlamosak azt hinni, hogy a betegség természete - vírus. ahol lassú. Egy személy lehet hordozó vírus éveken ismerete nélkül, és csak befolyása alatt a tünetek teljes erejével a kiváltó tényezőket. A kanyaró és a légúti óriássejtes vírus - két leggyakrabban feltételezett fertőzések váltanak ki ez a betegség.
Különös figyelmet kell fordítani a tényező az öröklődés, a betegség gyakran szenvednek több egy család tagjai. Tekintettel erre, amikor létrehozásáról a beteg diagnózisa „Paget-kór”, az összes közeli hozzátartozója, különösen él együtt, akkor ajánlott, hogy rendszeresen vérvizsgálatot biokémiai szabályozás szintjének alkalikus foszfatáz, és az X-sugarak, hogy ellenőrizze a változások csontszövet.
Paget-kór tünetegyüttes változatos. Ez annak köszönhető, hogy a csont térfogata léziók, fokális helyét, a betegség stádiumától és a jelenléte a szövődmények. A gyakorlatban három szakasza van a betegség.
hígítási fázisban
Határozza korai szakaszában a betegség nagyon nehéz. A tünetek akkor is fennáll, miután több éves napjától esetleges fertőzést. Megoszlása elváltozások előfordul elég lassan - képes egy milliméter évente, és nem lehet elosztani a csont. Ebben a folyamatban ritkán érintett ízületek, kivéve a sacroiliakális ízületek (ezek is teljesen átalakult egy alaktalan újonnan képződött csont). Ez nyilván az esetekben, amikor a Paget-kór mozgott közvetlenül a gerincoszlop, a test a kapcsolófej lemezeket.
Diagnosztizálása Paget-kór korai szakaszában a primer páciens egyik családja csak akkor lehetséges, az X-ray, amely készült a tanulmány egy teljesen más betegség vagy meghatározásával az oka a megnövekedett alkalikus foszfatáz a szervezetben.
lépésben tömítés
Tünetmentes végei alatt kialakult fájdalom, rajta egy állandó jellegű. Panaszok a betegek egyenes jelzi, hogy ez a csontfájdalom. Kezdenek mutatni méltó degeneratív változások csontváz szerkezet:
- ívelt helyzetében az alsó végtagok;
- fejezte törzs hajlított egyértelmű rövidítés;
- megjelenése a „majom” járás;
- növeli a méretét, a koponya (az egyetlen tünet, amely lehetővé teszi, hogy diagnosztizálni patológia gyorsan).
Között szisztémás tünetek jellemzőek a Paget-kór, szívelégtelenség lehet azonosítani. A megjelenése ez a tünet miatt a nagy kiesés szisztolés vérnyomás a szív szivattyú egy perc alatt a munka a test. Ez a folyamat hatása alatt megváltozott vaszkularizáció szövetekben.
stabil szakaszban
Krónikus során Paget-kór mellett a fő tünetek, amely expresszálódik deformálhatósága másodlagos folyamatok különböző részein a csontváz, és akut fájdalmas krízisek, gyakran nyilvánul zavarok más szervekben:
- A idegrendszer (vereségével a gerinc és a koponya) van hallásvesztés, megnövekedett koponyán belüli nyomás, hydrocephalus.
- Amikor a csontszövet, van szorította gyökér gerinccsatorna szűkíti csigolya artériák okozhat ischaemiás folyamatokat.
- Amennyiben a kiemelkedés a csigolya hátsó oldalán medulláris csatornát kialakítva myelopathia (gerincvelő-sérülés).
- A formáció a gócok Paget-kór keresztcsonti régióban megfigyelhető cauda equina szindróma (tömörítés tömörítési idegvégződések).
- Csontok törékennyé beteg hajlamos a gyakori törések (úgynevezett „banán”) törések, a kialakulását nyílásba formációk.
- A háttérben a betegség fejlődhet szarkóma, és patológiája proliferáció a csontszövet szerkezetének daganatok különböző etiológiájú.
diagnosztika
A diagnózis felállításához a Paget-kór csak akkor lehetséges a segítségével röntgen vizsgálat. A képek minden jellemzőjével fogja kifejezni elég tisztán
- szablya alakú vagy O-alakú görbület a hosszú csontok;
- a központi test csőalakú csont meghosszabbodik a kerületük mentén vagy részben;
- megvastagodott epifízis (mellékhere).
A tüneti terápia - az egyik a fő kezelés Paget-kór. Gyógyszerek, hogy a használt terápiás, ez a csoport a biszfoszfonátok, kalcitonin. plikamitsin.
Hatásuk a következőkre irányul:
- csökkentése a betegség megnyilvánulásai;
- kiküszöbölve bőrpír szöveti fölött csontszerkezet;
- lassul szaporodási sebessége csont;
- újraépítés leállításának folyamatokat.
Az akció a biszfoszfonátok szelektív. Van egy tartós hatással csontszövet és képesek fenntartani a stabil hatást. A mód, ha intravénás injekció dózisban számított egyénileg, alapul a történelem a betegség és a szint biokémiai paraméterek.
A gyógyszerek hasonló kalcitonin biszfoszfonátok. Azonban az első nincs hatása a felhalmozás, így a cél nagyon kevés bizonyíték. Alapvetően ez a tendencia, hogy a gyakori törések, a fenyegető neurológiai rendellenességek, súlyos fájdalom - amennyiben a szükséges rövid távú, de az azonnali hatást.
Azonban nem minden esetben a betegség kezelést igényelnek, indikációk:
- poliossalny betegség típusától;
- hogy foglalkozni kell a fájdalom során felmerült a betegség lefolyása Paget, nem akkor, amikor komplikációk merülnek fel;
- rossz prognózisú terjedési patológia;
- kiterjedt kárt csontszerkezet;
- Figyelmeztetés többszörös törés.
A kis változások csontozat, valamint a hiánya fájdalom kifejezett alakváltozási folyamatok és fenyegetések az idegrendszer, a döntést, hogy várakozó. Abban az esetben aktív tünetei Paget-kór rendelt gyógyszeres kezelés, az eredmények, amelyek kedvező prognózist.
Ha bármilyen komplikációk, mint például a halláskárosodás, nyilvánvaló degeneratív elváltozások a csontokban idegkompressziónak, állítsa le a folyamatot, és helyreállítsák funkciók lehetetlen.
Találtam egy hibát? Válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter
Ankylosis - patológiás folyamat jellemző a teljes mértékű immobilitás a közös, ami együtt jár degeneratív változások a izületi felületek - alap.