Paraneoplasztikus tünetek - orvos enciklopédia

Támogató / patogenetikai rák tünetei patológia:

1. A jelenléte a tumorképződés.
2. Helyi tünetek:
   • szervi elégtelenség
   • fájdalom;
   • rendellenes váladék.
3. Gyakori tünetek a következők:
   • Az intoxikáció tünetei;
   • paraneoplasiás tüneteket.
4. Tünetei és szövődményei áttétes betegség.

paraneoplasiás tünetek

Paraneoplasztikus tünetek (PNS) - közvetíti klinikai tüneteit daganatos betegségek, megnyilvánuló egyes szervek és szövetek bármelyikéből eredő biokémiai, hormonális, immunológiai vagy genetikai rendellenességek. Elég világos, hogy ez a meghatározás a tünetek feltételes. Ennek ellenére fontos gyakorlati szempontból „markerek” vagy információt, amely lehetővé teszi, hogy elérje a megfelelő időben, és még a korai diagnózis. Egyes esetekben jelenhetnek meg sokáig a tumor klinikailag megnyilvánuló.

A tudás PNS fontos az egészségügyi szakemberek, a daganatok különböző lokalizációt bizonyos szakaszaiban, amíg helyi tünetek megnyilvánulhat specifikus jelei tévesen kezelik külön a bőr betegségei, ízületek, vese stb Egyrészt, ez vezethet a túlzott gondoskodás, és a másik -, hogy késleltesse Rákkutatás és megkésett elismerés a daganat.

Paraneoplazii nem tudja megmagyarázni a közvetlen megnyilvánulása egy rosszindulatú daganat vagy áttét. Ezek rendkívül változatos és néhány esetben okozza mély biokémiai rendellenességek jellemző súlyos formája a rák, a többiek, amelyek oka az autoimmun reakciók, hormonális változások, amelyek előfordulnak a korai szakaszában a tumor fejlődését. Paraneoplasztikus tünetek frekvenciája 10-15% a daganatos betegek, és gyakran az első jelei a betegség.

A '70 -es években a múlt század volt tételezünk kritériumok az NTC:

1. Oncopathology és perifériás jelenjen meg időben, a súlyossága természetesen nem különbözik lényegesen;
2. Distant bőr megnyilvánulások specifikusnak kell lennie a tumor, amelyek miatt;
3. Alkalmanként kapcsolódó prevalenciája daganat;
4. PS és kórélettani oncopathology kell csatlakoztatni.

Ezek a kritériumok továbbra is érvényesek, és abban a pillanatban, de meg kell jegyezni, hogy az onkológiai folyamat nem mindig alkalmasak diagnózis rutin módszerekkel és működését a daganatos szövet is előfordulhat előtt hosszú felderítése.

Számos vonatkozó hipotézisek patogenézisében PNS.

1. Biokémiai. Tumor szövet egy „csapda” a metabolitok (nitrogén, glükóz, lipidek, vitaminok, stb). A hosszú ideig tartó működése megváltozik biokémiai anyagcsere a szervezetben, kimerítve a forrásokat az egészséges szövetek és azok funkcionális aktivitását.
2. Az immunrendszer. Hasonlóság tumor antigének és az egészséges szövetet olyan reakciót idéz humorális és celluláris immunitás fejlődésének előmozdítása autoimmun műszakban.
3. Hormon. A tumorsejtek biológiailag aktív anyagokat termelnek, és a hormonok, amely gyengíti a érzékenységét célszövetek a hormonális hatások és vezet a betegség endokrin szabályozás.
4. Genetikai. Jelenleg több mint 200 genetikai szindrómák hajlamosítanak a daganatos folyamatokat.

Osztályozása paraneoplasiás tüneteket.

SS egységes besorolás nem létezik. Osztályozása paraneoplasiás tünetek (YI Lorie, AE Vermel, IV Poddubnaya, 1972):

1. A csere-endokrin rendellenességek (hipertrófiás osteoarthropathia, hiperkalcémia, hiperurikémia, Acantosis nigricans, karcinoid szindróma, hyperfibrinogenemia, kriofibrinogenemiya, Cushing-szindróma, hipoglikémia, fokozott kiválasztás ADH);
2. Érrendszeri / endoteliális zavarok (migráló thrombophlebitis, nem bakteriális trombotikus endocarditis);
3. Másodlagos autoimmun és allergiás szindrómák (dermatomyositis, a scleroderma, szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Hashimoto-féle autoimmun tiroiditisz, hemolitikus anémia, trombocitopéniás purpura, vérzéses vasculitis, nefrotikus szindróma, urticaria, allergiás sokk);
4. A CNS és a neuromuszkuláris rendellenességek (pszichózis, demencia, Eaton-Lambert-szindróma, akut demielinizáció az agy vagy a gerincvelő cortex, vagy perifériás szenzoros szenzoros-motoros neuropátia);
5. Egyéb (exsudatív pericarditis, lisztérzékenység).

Sok reumás betegség kapcsolatos fokozott rák kockázatát patológia. Ugyanakkor, a neoplasztikus folyamatok gyakran nyilvánvaló, mint megnyilvánulásai reumatológiai betegségek. Vizsgálatakor tehát az ilyen betegek esetében elveinek az onkológiai éberség.

Paraneoplasztikus szindrómák az eredménye jelenléte tumorok, de nem egyenes arányban a hangerőt a tumor és a metasztázisok száma alapján.

Kóroki tényezők paraneoplastic tünetek:

1. Humorális tényezők. Daganatok zavarhatja a működését más szervek és rendszerek méhen kívüli biológiailag aktív anyagokat. Például, a rosszindulatú hiperkalcémia folyamatok eredménye lehet a méhen kívüli fehérjetermelés hasonló parathormon (gyakran tumorokban a vese, tüdő karcinóma). A klinikai megnyilvánulások hatások paratireoid-szerű fehérje megkülönböztethetetlen az intézkedés a paratiroid hormon, a csontreszorpció szintje korrelál a szint hiperkalcémia. A tumoros sejttömeg csökkenése kalcium koncentráció csökken. Paratireoid-szerű fehérje képes indukálni a tumor progresszióját és metasztázis.
2. Autoantitestek. Az immunrendszer antitesteket termel hatása alatt tumor antigének. Példa: A p53 (anti-p53), onkoproteinek (anti-HER2 / neu), társított proliferációs antigén (anti-ciklin), onconeural fehérjék.

Kronológia PNS előfordulása tekintetében a tünetek megjelenése a helyi primer tumorok eltérő lehet. Egyes esetekben az NTC előzi lokális tumor tünetek, mások - úgy tűnik ugyanakkor velük, és végül előfordulhat ellenőrzése után a tumor folyamatot. A legnagyobb nehézségek merülnek fel azokban az esetekben, ahol a különböző perifériás idegrendszerben (láz, bőrsérülések, thrombophlebitis) előzi helyi megnyilvánulásai daganatok növekedését, és kezelik önálló betegség vagy szindróma szolgáló alkalmat megfelelő kezelés. Hangsúlyozni kell, hogy a legtöbb esetben PNS ellenállnak a kezelésnek (glükokortikoidok, a nem-szteroid gyulladásgátló szerek, antikoagulánsok, stb), és általában ismétlődnek (visszatérő noduláris erythema vándorló tromboflebitisz). Ugyanakkor, a TNC lehet gyengített vagy akár eltűnnek a kezelés során a tumor (sebészi eltávolítás, kemoterápia), és ismét megjelennek a daganat kiújulásának vagy áttétek. Talán egy kombinációja több NTC különböző klinikai és laboratóriumi megnyilvánulásai, ami megnehezíti a diagnózis és az időben történő felismerése a tumor.

Dermatomyositis. Polymyositis.

Szisztémás betegség elsődleges elváltozás a harántcsíkolt és simaizom megsértve a motoros funkciót és bőrtünetek.

Szimmetrikus gyengesége az izmok a medence és a vállöv, front flexor nyak, halad heteken vagy hónapokon keresztül lehet veszteség a légzőizmok, az izmok, a garat, a nyelőcső.

Bőrtünetei a betegség a következő sorokat:

• heliotróp kiütés a felső szemhéj;
• periorbitális ödéma;
• erythema az arcon, nyakon, a mellkas felső részén;
• papuláris, hólyagos, bőrvérzéses kiütés;
• telangiektáziát;
• zsebek a pigmentáció és depigmentációja, hyperkeratosis;
• pikkelyes erythemás dermatitis hátul a kezét, hogy nagyobb mértékben az metacarpophalangealis és közelebbi kézujjon kötések (Gottrona tünet);
• Vízszintes vonalak az oldalsó és tenyéri felülete az ujjak és a kéz (karok mechanika);
• szubkután meszesedés;
• fényérzékenység.

A betegek 30% -ánál a dermatomyositis és polymyositis követően diagnosztizáltak rákot. Ezek közül a nagyobb számú diagnosztizált rákos patológia van kitéve után fejlesztése dermatomiozitiszre. A leggyakoribb lokalizációja malignus folyamatok - a petefészkek, tüdő, hasnyálmirigy, gyomor, vastagbél és a non-Hodgkin limfóma.

Betegek körében polymyositis mintegy 15% van onkológiai okok (non-Hodgkin limfóma, tüdőrák, hólyagrák).

Annak a valószínűsége a rák kialakulásának a legmagasabb az első három évvel a diagnózis után. kockázati csoport - a férfiak 50 évesnél idősebb (70%).

Panniculitis (Weber-Christian-szindróma)

Kiújuló gyulladásos megbetegedés, a bőr alatti zsír. Klinikai kép: a megjelenése fájdalmas csomók a bőr alatti zsír, a bőr felettük hyperaemizációs; folyhat a testhőmérséklet emelkedése a subfebrile vagy lázas számjegy polyarthralgia a perifériás vérben: leukocytosis, eosinophilia, gyorsított ESR. A legtöbb érintett végtag. Néhány héten belül tömítések spontán eltűnnek egy bizonyos idő után, és visszatérnek.

A becslések szerint 5-10% -ánál panniculitis bekövetkezik daganatos betegség. A tumor-asszociált panniculitis előfordul hasnyálmirigyrák

rheumatoid arthritis

Krónikus szisztémás kötőszöveti betegség elsősorban érintő perifériás (szinoviális) ízületek, különösen a kéz és láb, a típusú szimmetrikus erozív és destruktív polyarthritis.

Leggyakrabban társított limfoproliferatív betegség (lymphoma, myeloma multiplex, leukémia), tüdőrák, gyomor-bél traktus, a prosztata.

A szisztémás lupus erythematosus

Betegeknél, akiknél szisztémás lupus erythematosus nagyobb a kockázata a fejlődő non-Hodgkin limfóma, hepatocelluláris karcinóma, tüdőrák, emlőmirigy, ivarmirigyek.

lupus-szerű szindróma

A klinikai tünetek közé tartozik a pleuritis, pneumonitis, pericarditis, polyarthritis, ki lehet mutatni antinukleáris antitest. Kapcsolódó Hodgkin limfóma, myeloma multiplex, daganatok a tüdő, vastagbél, emlő, petefészek, here. Raynaud-szindróma és serozity több közös adenocarcinoma a petefészek.

Sjögren-szindróma

Szisztémás autoimmun betegség beszűrődése jellemzi, a külső elválasztású mirigyek limfoplazmokletochnoy, előnyösen nyál és a könnycsatorna, az azt követő megsemmisítés.

Kapcsolódó limfoproliferatív rendellenességek (kockázata a nem-Hodgkin limfóma magasabb 44 alkalommal). A közötti időszakban a diagnózis a Sjögren-szindróma és a fejlődés a nem-Hodgkin limfóma - 4 és 12 év. Meghatározzák a szérum emelésével monoklonális antitestek és krioglobulinok.

A szisztémás scleroderma (SSc)

Autoimmun betegség a kötőszövet, a fő megnyilvánulásai, amely összefüggésbe hozható ischaemia és fibrózis a szervek és szövetek. A betegség etiológiája ismeretlen. Úgy véljük, hogy az SSD fejlődik hatása alatt egyes exogén tényezők emberek bizonyos genetikai rendellenességek. Az exogén faktorok, amelyek képesek indukálni a fejlesztés a MIC közé tartoznak retrovírusok (elsősorban citomegalovírusok), kvarc és a szénpor, a szerves oldószerek, vinil-klorid, egyes gyógyszerek (bleomicin és több más szert használt kemoterápia). Pathogenesis SSC kombinációja számos tényező, beleértve a kulcsfontosságú szerepét az immunrendszer aktiválása, a vaszkuláris endoteliális károsodás, és javítható a szintetikus funkciója fibroblasztok. Intenzitása az egyes patogenezisének tényezők lehetnek az egyes betegeknél.

Mint egy szisztémás betegség, amelyre jellemző egyidejű SSc bőrelváltozások, érrendszeri, mozgásszervi rendszer és a belső szervek, beleértve a szív, a tüdő, a vese és a gyomor-bél traktus. A debütáló SSD, amíg az adott betegség tüneteit gyakran megfigyelhető általános tünetek: fogyás, hőemelkedés, gyengeség.

Két fő klinikai formái SSc - korlátozott és diffúz. A korlátozott forma jellemző a következő tulajdonságokkal: Raynaud-szindróma évekig fordul elő, mielőtt más jelei a betegség; bőrsérülések korlátozódik az arc és a disztális végei; későbbi fejlődése pulmonális hipertónia / anélkül intersticiális tüdőfibrózis; Nagyfrekvenciás azonosító antitsentromernyh antitestek (70-80% -ánál); tágulása a hajszálerek anélkül, hogy jelentős érmentes területeken.

Diffúz formában megvannak a maga sajátosságai: a fejlesztés a bőrelváltozások első évében beállta után Raynaud-szindróma; Bőrérintettségű összes végtagok és a törzs; tapintással azonosító ín súrlódás; fejlődésének korai intersticiális tüdőfibrózis, gasztrointesztinális sérülések, és a vese infarktus; bővítése és csökkenti a hajszálerek antitest topoizomeráz-1 (Scl-70) és RNS-polimerázok.

A korreláció jelenlétében szisztémás scleroderma és a malignus tumorok. Betegek SSc valószínűséggel alakul ki a rák, a jövőben a fény - 5%; bőr - 4%; Máj - 3%; Leukémia - 2%; Emlő- és petefészekrák. A rák kockázatát patológia magasabb azoknál a betegeknél a diffúz formában (emlő, húgyhólyag, tüdő).

rodonalgia

Ritka vazomotoros neurózis végtagok. Ez akkor fordul elő, jellemzően a középkorú férfiak. A kóros folyamat kezdődik a megjelenése rohamokban jelentkező fájdalom a kezek és lábak, sokszor elviselhetetlen. A fájdalom általában rosszabb, ha csökkenti a végtagok, a feszültség és a forró évszakban. Relief jön (amíg a teljes eltűnése fájdalom), amikor felvette, és hideg végtagok. Időtartam fájdalom rohamok időtartama néhány perctől néhány óráig. Jóval később jelennek meg a bőrön duzzadt, testovatoy következetesség zsebek rózsaszín-piros színű, ami fokozatosan alakul lilás-vörös. A bőr a központok a meleg tapintású. Győzd lehet mind egy-és kétoldalas, szimmetrikus vagy nem. A betegség társulhat súlyos hiperhidrózis, köröm dystrophia vagy koilonychia.

A betegek 20% -ánál diagnosztizáltak mieloproliferativ folyamatot. A tünetek megelőzik a betegség kifejlődését átlagosan 2,5 év.

A tumorasszociált osteomalacia

Egy ritka szindróma jellemezve hipofoszfatémia, hyperphosphaturia, hypovitaminosis D és csontlágyulás. Minden biokémiai és klinikai megnyilvánulásai után eltűnik a daganat eltávolítása. A valószínű etiológiája - hormonális tényezők által szekretált a tumor sejtek, amely fokozza a szállítása foszfát vesetubulusokban.

Paraneoplasztikus szindróma láz

Általában olyan betegeknél fordul elő a 65 évesnél idősebb, az akut kezdet. A vereség az ízületek (általában az alsó végtagokon) aszimmetrikus. A reumatoid faktor nem kerül meghatározásra. Mintegy 80% -a nők ezt a szindrómát diagnosztizáltak mellrákot.

arthropathia Jaco

Progresszív fájdalommentes deformáló eróziós károsodás a kis ízületek a felső végtagok. A kezdeti megnyilvánulása tüdőrák.

hipertrófiás osteoarthropathia

Nyilvánvaló: a változás az ujjak; csonthártyagyulladás; polyarthralgia. Változás az ujját nyilvánul deformáció szerint a „szórakozóhelyekre” és megvastagodása a köröm és a pecsét „homokóra”. A klinikai kép parodontitis: fájdalom a nagy ízületekben, helyi vérbőséget és hipertermia, duzzanat, ami történhet, amely megemelt helyzetben végtagjait. Röntgennel észlelt csonthártya overlay körül diafízis.

A patogenezisében paraneoplasztikus hipertrófiás osteoarthropathia osteoblaststimuliruyuschih tárgyalja a szerepe az ügynökök és egyéb tényezők a tumor által termelt.

Ez leggyakrabban a nem-kissejtes tüdőrák. Deformity az ujjak a fejlődő adenocarcinoma a tüdő és a mellhártya Mesothelioma. Egyéb rosszindulatú daganatok: nazofaringeális rák, metasztázisos veserák, thymoma, leiomyoma a nyelőcső, oszteogén szarkóma, fibroszarkóma.

polymyalgia rheumatica

Fájdalom jellemzi a közeli váll és medenceöv, a hiányzó ízületi károsodás, láz, jelentős növekedést ESR. Ez patológia már csak az idősek és az idősek, így mielőtt kezelni polymyalgia rheumatica, mint különálló betegség, szükséges, hogy végezzen alapos keresés Onkológiai.

Paraneoplasztikus megnyilvánulásai limfoproliferatív folyamatok

A felnőttek 4% -a az első megnyilvánulásai leukémia izületi szindróma, amely megnyilvánul szimmetrikus vagy migráló polyarthritis; ossalgia, fájdalom a hátsó radiculopathia típusát. Ízületi tünetek eredménye leukémiás beszűrődés az izületi hártya, vérzések a közös vagy periarticularis szövetekben.

Irodalom:

Legnépszerűbb:

A kezelés a női betegségek nbspnbspnbspnbspnbspnbspnbspnbsp Az ízületek kezelési nbspnbspnbspnbspnbspnbspnbspnbsp fogászati ​​kezelés

Encyclopedia orvos - ez érdekes: