Sjogren-szindróma tünetei, diagnózisa, kezelése
Sjögren-szindróma ( „száraz szindróma”) jelenik meg csökkentési funkció exokrin mirigyek, mint eredményeként az ilyen patológiai tűnik súlyos szárazság a bőr és a hüvely nyálkahártya, a légcső, orrgarat, szem, száj, és csökken a váladék az emésztő enzimek a hasnyálmirigyben termelődik.
Leggyakrabban a tünetegyüttes kíséri számos autoimmun patológiák kötőszövet - dermatomyositis, a scleroderma, és ilyen esetekben az úgynevezett - szekunder Sjogren-szindróma. Ha a patológia függetlenül alakul ki, a neve hangzik, mint egy primer Sjögren-szindróma, vagy a Sjögren-féle betegség.
Az epidemiológiai vizsgálatok az elmúlt években, hogy lehetséges jelenlétének kimutatására a betegség a 0,59-0,77% -át a világ népességének, míg azoknál a betegeknél, kor felett 50 éves, a patológia található 2,7% -ában. női előfordulási meghaladta hím előfordulása 10-25 alkalommal.

Az okok és kialakulásának mechanizmusa a Sjögren szindróma
A legjellemzőbb a Sjögren-szindróma egy hiba a könnymirigy és a nyálmirigyek és csökkenti a funkciójukat. Ennek eredményeként, van a gyulladás és a szárazság a nyálkahártyák a kötőhártya, a száj (xerostomia), keratoconjunctivitis, keratitis (szaruhártya a szem gyulladása).
Az okok a Sjögren-szindróma nem állapították meg, amíg a végén. Közül a legvalószínűbb az elmélet rendellenes reakciója az immunrendszert. Egy ilyen reakció alakul ki, károsítja a sejteket a mirigyek külső retrovírus, különösen, hogy - az Epstein-Barr-vírus, VI a herpesz vírus, citomegalovírus, a humán immundeficiencia vírus. Annak ellenére, hogy jelentős hasonlóság immunológiai betegségek változások a szervezetben befolyásolja a vírus közvetlen bizonyíték a szerepe a vírus az oka a patológia, nem érjük el.
Vírus önmagában és megváltozott befolyásuk mirigy hámsejtek által érzékelt az immunrendszer antigénként (külföldi ügynök). Az immunrendszer antitesteket termel ellen ilyen sejtek és fokozatosan kiváltja a szövet roncsolódását mirigy. A betegség gyakran fordul elő örökletes vagy a család, különösen gyakori a ikrek, ami azt sugallja, hogy a genetikai hajlam.
Ezért úgy gondoljuk, hogy a kialakulásának mechanizmusa a patológia és nélkülözhetetlen kombinációja különböző tényezők:
stressz reakciókat a szervezet, amely előfordul miatt az immunválaszt;
immunrendszer szabályozásában járó nemi hormonok, amint azt egy ritka betegség az emberek között, 20 év alatti, míg a gyerekek gyakran megbetegszenek lány;
immunfelügyelet keresztül a T-limfociták;

Tünetei Sjögren-szindróma
Minden tüneteinek Sjogren szindróma egyesítjük két csoportra:
rendszer, vagy vnezhelezistye - a különféle tüneteket, amelyek jelzik a legyőzése különböző rendszerek a szervezetben, és nem specifikusak az ezt a betegséget;
mirigyes - veszteség hámsejtek mirigyek amelyet csökkenése kíséri a legújabb funkciókat.
Kötelező és állandó tünete a diagnózis a Sjögren-szindróma egy vereség a nyál- és könny- mirigyek. A korai szakaszában a betegség szárazsága nyálkahártya elsősorban érzett a beteg izgalom vagy a fokozott fizikai aktivitás, a progresszió a patológia szárazság érzet tartóssá válik, arra kényszerítve a beteget, hogy mossa le az ételt, gyakran nedvesítsük be a száját, és szemcseppet típus műkönny nedvesítsük meg a szemét.
mirigyes tünetek
Között a megnyilvánulások kerokonyunktivita - bőrpír és viszketés a szemhéjak, égő érzés és homok kaparja a szemet, periodikus torlódás a sarkokban a fehér szem váladék. Fejleszti csökkent látásélesség, dot ödéma (infiltráció) és a kötőhártya-vérzés, a szem különbség csökkentéséhez, fokozott érzékenység az erős fény - szúró és fájó, könnyező szem, rossz közérzet.
Mivel a szárazra mély szaruhártya elhomályosodásához keletkezik, és kezdenek kialakulni a szaruhártya fekélyek, szem rendellenességek miatt a hatalom. Csatlakozik egy Staphylococcus fertőzés, és a fejlett gennyes kötőhártya-gyulladás, gennyes sebek vezet egy meglehetősen súlyos szövődmények formájában perforáció. Ritkán növelése könnymirigyeket.
Krónikus parenchymás mumpsz
Ez kötelező, és a második állandó jele Sjögren-szindróma és jellemzi elterjedt szövetkárosodás nyálmirigyek. Elég gyakran előfutára mumpsz jár növekedése nyaki és állkapocs alatti nyirokcsomók sok foga fogszuvasodás, szárazság és bőrpír az szája, stomatitis.
További történik szárazra a száj nyálkahártya és méretének növelése a fültőmirigy nyálmirigyek, legalábbis - a nyelv alatti, állkapocs alatti, Palatine mirigyek. Szárazra a szájban lehet fejleszteni kezdetben kevés fizikai vagy pszicho-emocionális stressz, de progresszió a patológia állandó lesz, és megköveteli a folyamatos nedvesítő a száj, amikor eszik, beszél, különösen, ha használt édes termékeket.

A betegség felében betegek fellángolása fejlődés, amelynek során a fültőmirigy nyálmirigyek növeli, és provokál a változás az arc kontúrjait (úgynevezett „orr hörcsög”). A mirigyek lehet kissé fájdalmas tapintásra vagy akár fájdalommentes. Az elengedés mirigy mérete csökkent, de a soron következő súlyosbodását is emelkedettek maradnak egész idő alatt. Körülbelül 30% -ánál növekedését tapasztalja a mirigyek, nem csak a visszatérő betegség, de folyamatosan és fokozatosan.
A nyálkahártya a száj és a nyelv piros és száraz (lakkozott), néha vérzik és könnyen traumatizált, a nyál, amely megjelent - csekély, viszkózus és habos.
A kezelés nélkül:
Ezek a tünetek még hangsúlyosabbá válnak;
rügyek atrófia és simított a redők nyelven jelenjenek meg alakul glossitis (nyelvgyulladás), ami megnehezíti lenyelni;
nyálkahártya arcát részek adódnak elszarusodó hám, nyál teljesen hiányzik;
csatlakozhat egy vírusos, gombás vagy bakteriális fertőzés;
képezett ajkak kéreg és repedések;
teljesen vagy részben a fogak kihullanak.
Shengrena szindróma diagnózisát a tünetek alapján felsorolt csoportok, a többi tünet kísérheti a betegséget a különböző változatokat, azonban nem meghatározó a végleges diagnózist.
Kísérő jelei vereség mirigyek
Szárazra mucosa a felső légutakban.
Ez okozza rekedtség, provokálja a krónikus nátha és a gyulladás a orrmelléküregek, halláskárosodás miatt középfülgyulladás. Duzzanat, bőrpír, szárazra pároljuk, és a sorvadás a vaginális nyálkahártya vezet a krónikus hüvelygyulladás, amely csökkenése kíséri a libidó, viszketés, fájdalom, égő érzés.
Gyakori tünet a csökkenés izzadás, és a száraz bőr.
Mintegy 30% -ánál ez a tünetegyüttes szenvednek elváltozások apokrin verejtékmirigyek, amelyek található a vulva, pubis, az alsó régióiban a hasfal elülső, hónalj. Ez vezet a pigmentáció és hámlás ezeken a területeken kialakult cellulitis és tályogok esetén történő csatlakozása egy másodlagos fertőzés.
Tünettanához betegségek az emésztőrendszer (kidolgozott esetek 80% -ában).
Ez a tartomány a betegségek, beleértve a krónikus holetsistrpankreatit, gyomorhurut, krónikus nyelőcsőgyulladás. Nyilvánvaló adatok patológia fájdalom a jobb bordaív és gyomortáji régióban, mellkasi fájdalom áthaladása során az élelmiszerek, böfögés, hányinger, ami bizonyos esetekben végül hányás. Jelenlétében csökkenti a váladék az emésztő enzimek a hasnyálmirigy által tűnik intolerancia tejtermékek és a zsíros ételeket, ez is a fejlődő klinikai képet a bél diszfunkció.

Vnezhelezistye tünetek
A 50% -ában a szindróma alakul Shengrena tracheobronchitis kíséretében légszomj és a köhögés, a röntgenfelvételen a betegek 65% -a felfedi pulmonális fibrózis, krónikus intersticiális tüdőgyulladás, ritkán - száraz és exszudatív (vizenyős) mellhártyagyulladás.
A betegek többsége diagnosztizáltak növekedése supraclavicularis, nyaki, állkapocs alatti, a nyak nyirokcsomók 30-35% -os növekedését a nyirokcsomókban (limfadenopátia) generalizált. Ezekben az esetekben megnő a máj és a lép.
Az azonos számú szenvedő betegek egy vasculitis (nyálkahártyájának gyulladása az artériák), amelyek elhasználódott során burkolt formában Raynaud-szindróma vagy érelmeszesedés (obliteratív) alsó végtagok. Kis kaliberű érrendszeri elváltozás nyilvánul meg a különböző bőr vagy foltos pettyes elváltozások kísérik viszketés, láz, égető érzés, fekély és az elhalt bőrt.
Polineuropátia (gyakori rendellenességek a perifériás idegrendszer) klinikailag megnyilvánuló rendellenesség vagy teljes elvesztése bőr érzékenysége a láb és a kéz (a „zokni” és a „kesztyű” típusú), ritkán kialakulhat neuritis a háromosztatú ideg, arcideg, vaszkuláris lézió az agy és a gerincvelő membránok .
Továbbá, köszönhetően a felmérés megtalálható jelei megsemmisítése a pajzsmirigy és csökkentheti annak függvényében 10% -ra, az esemény a tendencia, hogy az allergiás reakciók sok háztartási vegyszerek, gyógyszerek, élelmiszer-ipari termékek.

diagnosztika
Diagnózis „Shengrena betegség” által a jelen két fő diagnosztikai indikátorok - parenchymás mumpsz és kerakonyunktivita, de csak miután a harmadik kritérium kizárt - szisztémás autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, szisztémás lupus erythematosus). Ha van egy harmadik mutatója a diagnózist, mintha „Shengrena szindróma”.
Laboratóriumi technika szabadon választható. Ezek lehetővé teszik, hogy végezze el a differenciál diagnózis és bizonyos mértékig mértékének meghatározása a betegség aktivitása:
az antitestek jelenlétét a komponenseket a sejtmagok, amely segítségével határozzák meg a immunfluoreszcens festés;
rheumatoid faktor;
növekvő vérszintjének immunglobulin M, G, A;
csökkentik a vérlemezkékben és a leukocitákban, vérszegénység;
magas vérsejtsüllyedés (ESR).
Schirmer-teszt is használják, amely lehetővé teszi, hogy meghatározzuk a csökkentés mértékét a könnyszekréciót stimulálás után ammónia könnyezés, kötőhártya és a szaruhártya-festődést különleges szemészeti festékek biomikroszkópos vizsgálattal követtük a hámsejtek.
Hogy tanulmányozza a funkcionalitás a nyálmirigyek használjuk:
mikroszkópos vizsgálat biopsinnogo anyagot (biopata) nyálmirigy;
ptyalography - által végzett röntgen bevezetése után a csatornák a nyálmirigyek, a kontrasztanyag, a módszer azonosítja a mirigyben üregben nagyobb átmérőjű, mint 1 mm;
technika stimulált és nem stimulált sialometrii - a nyál, amely kiosztott egy bizonyos időegység.
A kezelés a szindróma Shengrena
A kezelés a szindróma végezzük alapján a betegség stádiumától és a jelenléte a szisztémás tünetek.
Annak érdekében, hogy ösztönözze a funkciók a prosztata végezzük:
szubkután beadását galantamin;
csöpög kontrikala;
szimptomatikus terápia beadott gyógyszer "műkönny" (szemcsepp) - magas ( "Oftagel", "Vidisik", "Lakropos"), közepes ( "Lakrisin"), alacsony viszkozitású ( "Tear természetes", "Lakrisif") ;
Az általános erősítése a szervezet vitamin tölteni arány.
A kezdeti szakaszban a hiányában bevonása más szerv rendszerek és ki nem fejezett változások laboratóriumi vizsgálatok előírt hosszabb időtartamú kortikoszteroid ( „dexametazon”, „Prednizolon”) kis adagokban.
Ha a laboratóriumi értékek és tünetek kifejezett jelentős mértékben, de nincsenek szisztémás megnyilvánulásai kortikoszteroid-kezelést adni citotoxikus immunszuppresszív gyógyszerek - „azathioprine”, „hlorbutin”, „ciklofoszfamid”. Fenntartó kezelés végezzük ugyanazon gyógyszereket több éve.

Ha a tünetek szisztémás léziót organizmus betegség stádiuma azonnal nagy dózisban a kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek néhány napig egy fokozatos átadása a beteg fenntartó dózisokat.
Amikor a vese betegségek, a vaszkulitisz, generalizált polyneuritis és más súlyos megnyilvánulásai betegség kezelés a fent felsorolt in vitro adagoltuk kezelésére - ultraszűrés a plazma, hemosorbtion, plazmafarez.
A másik gyógyszereket írnak jelenlététől függően a szövődmények és társult patológiák - endocervicitis, tüdőgyulladás, gyomorhurut, epehólyag-gyulladás. Bizonyos esetekben szükség ahhoz, hogy a diétás megszorítások és a testmozgás.
Sjögren-szindróma nem egy életveszélyes állapot, de képes csökkenteni az életminőséget, hogy a személy lesz tiltva. Időben diagnózis és a kezelés korai szakaszában ez a feltétel is jelentősen lassítani a kóros folyamatot, és megakadályozzák a súlyos szövődmények, megtartva fogyatékos személy.