Trombocitopéniás purpura etiológiája és patogenezise, ​​klinikai jellemzők és kezelés

Thrombocytopeniás purpura (idiopátiás és szerzett) - csoport betegségek egyesítjük alapján egyetlen Patho genesis trombocitopénia - időtartam lerövidítése vérlemezke élet. Idiopátiás trombocitopénia purpura nevezett betegség purpura.

Etiológiája és patogenezise trombocitopénia purpura

A etiológiája legtöbb formáját trombocitopénia purpura nincs telepítve. Patogenézisében járó funkcionális változásokat megakariocita gép kifejezett lassítására megakaryocyták érésének és vérlemezkék otshnurovki megsértése folyamatot. Ez annak köszönhető, hogy a jelenléte trombocitaromboló antitestek. Megkülönböztetése haptén autoimmun és immunológiai trombocitopénia. Az viszont, autoimmun trombocitopénia lehetnek idiopátiás primer és a szerzett, t. E. Másodlagos. Az eredete a haptén (immun) formái elsődleges jelentőségű gyógyszerek trombocitopénia (alfa-metildopa) fertőző és vírusos betegségek.

A patogenezisében vérzés vezető szerepet játszott a thrombocytopenia és rokon rendellenességek, mint a biológiai tulajdonságait a vér, és a vaszkuláris permeabilitás. Véralvadási folyamat érinti annak 1. fázisa - képződését tromboplasztin, és a visszahúzó egy vérrög miatt retraktozima hiány által generált vérlemezkék. Fokozott vaszkuláris permeabilitás is kifejtette thrombocytopenia miatt hiányában álló széle vérlemezkék és a szerotonin jelenlétét hiány által termelt vérlemezkék és potens érösszehúzó hatását.

Klinikai kartinatrombotsitopenicheskoy purpura

A betegség leggyakrabban látott fiatal korban, különösen a nők.

A fő klinikai tünetek a betegség - vérzés a bőrbe és a vérzés a nyálkahártyák hatására spontán, vagy befolyása alatt apró, alig látható sérülések.

Külsőleges bevérzések vannak különböző méretekben - petechiák a nagy foltok, sőt zúzódás, általában található a elülső felülete a törzsön és a végtagokon. Vérzés különböző korlátozások és hogy a bőr elszíneződés jellemző formájának ( „leopárdbőr”).

Elég gyakori tünet vérzik nyálkahártyák; Ők uralják orrvérzés, vérzés a fogíny, a nők - Meno és méhvérzés, az utóbbi gyakran előfordulnak lányok menarche. Emésztőrendszeri, pulmonalis és renalis vérzés ritkábban fordulnak elő.

Vérzés a nyálkahártyákon általában együtt a bőr vérzések és gyakran több és dús a természetben, kíséretében a poszt-vérzéses vérszegénység. Néha lehet az egyetlen tünete a betegség, különösen a kezdeti időszakban. Alapvetően a trombocitopénia purpura és kapcsolódó rendkívüli körülmények között.

Az is lehetséges, életveszélyes vérzés az agyban, a savós hártyák, a retinában, és más részein a szem, a belső fül és a hasonlók. D.

Jelentős vérveszteség változások lehetnek a különféle szervekben jellemző posthemorrhagic vérszegénység.

Súlyos formája a betegség, valamint a súlyosbodása krónikus test hőmérséklete emelkedik.

Ez jelentős csökkenést mutatott a vérlemezkeszám alatt, gyakran a „kritikus” Franck (30,0-109 / l), és bizonyos esetekben - az egyszeres másolatok elkészítéséhez. Ez gyakran előfordul patológiás formái vérlemezkék - óriás formák az úgynevezett kék lemez előállított mega-karioblastov. Remisszióban, thrombocytaszáma emelkedett, de a szabály, nem éri meg az előírásoknak.

A szám a vörösvértestek, hemoglobin és fehérvérsejtek általában a normál tartományon belül, ha nem alakul ki vérzéses vérszegénység.

Egyéb laboratóriumi tüneteket kell jegyezni: a nyúlás a vérzési idő a Duke, Ivy vagy Borchgrevink-Vaaler, csökkenti a vér alvadékretrakció, pozitív minta kapilláris permeabilitás és ellenállás. Indikátorok teljes alvadási aktivitását (nyúlás alvadási idő) és a mutatók az 1. fázis véralvadás (csökkentve a generációs tromboplasztin és a protrombin fogyasztást) - általában normális remisszió, változás a vér antikoaguláns oldalán a magassága a betegség.

A vér talált trombocitaromboló antitestek. Visszanyert downstream akut, szubakut és krónikus formái thrombocytopeniás purpura.

A legtöbb esetben a betegséget az jellemzi, krónikus visszaeső periódusok váltakozásával rohamok és remissziók (különböző hosszúságú), amely során a vérzéses jelenségek eltűnnek, normalizált vérlemezkeszám, alvadékretrakció, és más mutatók.

Körülbelül 1/3 a megfigyelt esetek akut formában a betegség, amelyet hirtelen fellépő, intenzív vérzéses megnyilvánulásai (gyakran vérzés a szájnyálkahártya, az agy, a petefészek, a retinában és a hasonlók. D.), de a legtöbb esetben megszünteti a gyors elengedése . A betegek a közepén a betegség súlyosbodása sürgős intézkedéseket.

Thrombocytopeniás purpura diagnózis kimutatásán alapuló többszörös vérzések jellegű, általában spontán, visszatérő betegség folyamán és számos pozitív tesztek a vérzés (thrombocytopenia, lassuló visszahúzó egy vérrög, hosszan tartó vérzés).

Hemofíliás trombocitopénia purpura jellemzik:

Vérzéses vasculitis, trombocitopénia purpura jellemzik:

• 1) a természet a vérzések (van formájában zúzódások, és kiütések nem jól meghatározott);
• 2) hiányában a jellemző vérzéses vasculitis izületi és ritka előfordulása a hasi és renális manifesztációk;
• 3) kifejezett thrombocytopenia, csökkentése visszahúzását egy vérrög és elhúzódó vérzés (vérzéses vasculitis, ezek a számok nem változtak, utaló jeleket mutattak trombus-szindróma).

Kezelése trombocitopéniás purpura

sürgős javallatok többnyire akut és szubakut, és azokban az esetekben is a gyomor-bél, tüdő, a vese és a méhvérzés. Ugyanakkor nem szabad elfelejteni, hogy a betegek a trombocitopénia alá kórházi, mivel nehéz megjósolni, hogy a betegség fordul elő, nem az, hogy csatlakozzon a bőr tüneteinek a betegség súlyosabb vérzés vagy vérzés.

A kezelés trombocitopénia purpura kell céloznia tartóztattak vérzéses megnyilvánulásai, így vérszegénységet és súlyosbodásának megelőzésére.

Legjobb hemosztatikus szer intravénás cseppek a vérátömlesztésre vagy a vörösvérsejt-csomagok. A súlyos vérzés hatás gyors vérlemezke transzfúziót a friss tömeg, bár ezek hatékonyságát a rövid távú és ismételt transzfúzióra csökken képződése miatt a trombocitaromboló antitestek.

Szintén látható adroksona alkalmazás (szubkután vagy intramuszkuláris injekció 1-2 ml 0,025% -os oldat), vagy etamzilata Dicynonum (intravénásán és intramuszkulárisan első 2-4 ml, majd 2 ml 12,5% -os oldat minden 4-6 órában) , amino-kapronsav (intravénásán 100 ml 5% -os oldat), nátrium-klorid és kalcium-klorid (intravénásan 10-20 ml 10% -os oldat), és más gyógyszerek n-mostaticheskogo lépéseket.

A vérzés alábbhagyott, ugyanezek gyógyszereket lehet adni szájon át. Ha szükséges alkalmazni helyileg trombin gemostatiche-iai szivacs, amino-kapronsav, és más gyógyszerek.

Ugyanebben az időszakban indul kortikoszteroid terápia alapú 0,06 g kezdő napi adag a prednizolon. Amikor kevés hatása adag nőtt 2-4 alkalommal 5-7 napig. A kezelés időtartama 1-4 hónap. A kezelés eredményeit általában érinti az első napokban.

Ha nincs hatásuk vagy rövid időtartamú (relapszus visszavonása után kortikoszteroidok thrombocytopenia) mutatja lépeltávolítás. Abszolút indikációk lépeltávolítás: trombocitopénia purpura súlyos, nem támadható konzervatív kezelés, thrombocytopenia, közepesen súlyos, de gyakran visszatérő, amelyben meg kell végleges gyógyulást glukokortikoszteroid hormon.

Előrejelzés pritrombotsitopenicheskoy purpura

Amikor immunológiai megakariocitikus csíra csökkentése, valamint a hatékony lépeltávolítás rossz prognózist. A betegek kötelező orvosi vizsgálat; Az ellenőrzés gyakorisága függ a betegség súlyosságától és a kezelés intézkedések.

Kerüljük ellenőrizetlen bizonyos gyógyszerek használata (alfa-metildopa), és vírusos fertőző betegségek.

Sürgősségi állapotok belgyógyászat. Gritsyuk AI 1985