Arnold Chiari anomália i
központi idegrendszer
járványtan
Az anomália Arnold Chiari I. gyakoribb nőkben. [2]
klinikai kép
Ellentétben Chiari rendellenesség II, III és IV, Arnold Chiari I anomália gyakran tünetmentes.
Valószínű, hogy a klinikai megnyilvánulásai mértékével arányosan csökkenti a mandulák. Minden beteg prolapsus mandulák több, mint 12 mm olyan tünetek, míg körülbelül 30% prolapsus közötti tartományban 5 és 10 mm tünetmentes [1].
Tömörítés az agytörzs (medulla oblongata) okozhat syringomyelia releváns tünetek és a klinikai kép (nyakszirti fájdalom, károsodott nyelés, ataxia) különböző súlyosságú, a tünetek a gerincvelő-sérülések, és mások.
társbetegségek
Syringomyelia nyaki gerinc előfordul
35% (amely 20 és 56%), hydrocephalus 30% [1.3] esetekben, mindkét esetben tekinthető adatok változások dolgozzon megsértésének likovrodinamiki, és körül a központi csatorna a gerincvelő.
az
35% (23-45%) feltárta, csontváz-rendellenességek [1, 3]:
- platibaziya / basilaris Impression
- atlantooc-occipitalis asszimiláció
- Sprengel (Sprengel) törzs
- Klippel-Feil (Klippel-Feil) szindróma
Anomaly Arnold Chiari I jellemezve előesés kisagyi mandulák keresztül öreglyuk, főként a következetlenségek között a méret a kisagy és a hátulsó fossa. Arnold Chiari I anomáliát meg lehet különböztetni a ektópiás mandulák, amely tünetmentes és véletlenszerű megállapítás, amelynél, a mandulák nyúljanak keresztül öreglyuk legfeljebb 3-5 mm [1-2].
radiológiai jellemzői
- felett öreglyuk: norma
- <3 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- 3 és 6 mm-es meghatározatlan adatokat össze kell hasonlítani a tüneteket, a jelenléte syringomyelia, stb
- > 6 mm anomália Arnold Chiari 1
- felett öreglyuk: norma
- <5 мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
- > 5 mm anomália Arnold Chiari 1
A helyzet a kisagyi mandulák változik az életkorral. Az újszülöttek, a mandulák alatt található öreglyuk, és lent a gyermek növekszik, elérve a legalacsonyabb pontja évesen 5-15 év. Ezt követően nem emelkedik a szintje a öreglyuk [3]. Így a csökkentés a mandulák 5 mm a gyerek valószínűleg norma és a felnőttkor kell e változások gyanakvással [3].
Modern háromdimenziós szkennelés kiváló minőségű sagittalis reformáció viszonylag jól láthatóvá öreglyuk és a mandulák, bár az nem a kontraszt (szemben MRI) aligha teszi lehetővé a pontos értékelést. A legtöbb patológiája gyanúja axiális képeket, amikor medulla kiterjed a mandulák és agy-gerincvelői folyadékban van ábrázolva egy kis mennyiségű vagy hiányzik. Ezt az állapotot nevezik a túlfolyó foramen.
Az MRI a választandó módszer. Szagittáiis optimális értékelésére az anomália Arnold Chiari I. Axial képet is ad egy képet a „túlcsordulás” foramen.
Kezelés és prognózisa
Arnold Chiari I. szindróma lehet három részre osztja (bár egy kicsit ez a felosztás szinte soha nem használják a mindennapi gyakorlat):
- tünetmentes
- tömörítési az agytörzs
- syringomyelia
Sebészeti kezelés akkor használatosak, amikor a beteg a neurológiai deficit a hatásának hiányát a konzervatív kezelés 2-3 hónap. Meg Laminectomy (eltávolítása a templomok a felső nyaki csigolya) a nyomáscsökkentéssel kranioektomiey hátsó scala és a dura mater oltása.
Ez volt az első ismertetett 1891 Hans Chiari, osztrák patológus (1851-1916).
differenciáldiagnózis
eltérés tartomány tartalmazza:
- mandula ectopia: <5 мм
- Arnold Chiari rendellenesség anomáliát 1,5 (egyszer tartják az egyik Chiari I fejlődési rendellenességek [4])
- Arnold Chiari rendellenesség II
- megszerzett tonsillaris ectopia
- lumbálpunkciót
- basilaris betüremkedése