Budd-Chiari-szindróma (trombózis az erek a máj) tünetek, diagnózisára és kezelésére

Az első említés a betegség, a fejlődő elzáródása máj vénák, látott 1845-ben. Ezt által leírt angol G. Budd. 1899-ben, az osztrák H. Chiari vizsgált több mint 10 beteg azonos szindróma. Nevek kutatók alapját képezte a neve ennek a súlyos patológia. Budd-Chiari-betegség - által okozott betegség a blokád a máj és a portális véna. Ritka betegség (megtalálható-ből 1 100 ezer), ami hibás működését a máj baj miatt egy kisülési vér belőle, és jeleit mutatja a megnövekedett nyomást a portális véna.

A vezető okok elzáródása véráramlás:

Endoflebit máj vénák, így azok közvetlenül trombózis, elzáródása és megsemmisít. Alakul elvégzése után hasi sérülés, véralvadási rendszer betegség, bonyolult terhesség vagy szülés, sebészeti eljárásokat.
Veleszületett rendellenességek a szerkezet a máj vénák.

Pathology, megnyilvánuló azonos tünetek de nehezen keresztül a vér áramlását a májból közvetített természete (azaz nem okozott a lézió és pontosan trombózis a máj vénák) úgy tekinthető, Budd-Chiari-szindróma. Mostanáig a tudósok vitatkoznak gyakorlati szükségességét, hogy az elképzelések a betegség a szindróma.

Budd-Chiari-szindróma is kialakulhat, mint eredményeként a következő betegségek gyógyítására:

gyulladás a hasüregbe vagy a szív táska;
hasi tumorképződést (máj, vese, mellékvese daganatok, daganatos Williams);
veleszületett csökkentése lumen a vena cava inferior vagy a korlátozás miatt trombózis;
hártyás perforálatlan vena cava inferior (egy rendkívül ritka patológiai előforduló Japán népessége, Afrika);
cirrózis;
veleszületett máj hibák;
véralvadási rendellenességek (myeloproliferativ betegség, policitémia, vasculitis);
Hosszú távú alkalmazása fogamzásgátló tabletták;
posztoperatív mechanikai egységek;
fertőző betegségek (tuberkulózis, echinococcosis, amebiasis, szifilisz).

Gyakran ezeket a betegségeket kísérik tágulása nyelőcső visszér, torlódás transzudátumok egy üregében a has, vagy a cirrhosis. A negyedévben a betegek még nem tisztázott, mert mi fejlődött ez a tünet. Ez a feltétel az úgynevezett idiopátiás szindróma. Vannak esetek, amikor megtámadta a szindrómát az újszülött készítmény a katétert a vena cava inferior.

A klinikai lefolyás a betegség

A betegség érinti a férfiak és nők egyaránt. A kor legtöbb esetben körülbelül 45 év.

Fejlődő klinikai kép számos jellemző tünetek, magas vérnyomás és a máj portális véna:

tompa, sajgó fájdalom a jobb felében a has;
ascites;
térfogat-növekedése a máj és a lép;
hepatikus felület puha tapintású és fájdalmas;
a bőr sárgás;
hányinger és hányás;
véralvadási funkció;
agykárosodást.

A tünetek intenzitása függ a betegség időtartamát, mértékét elzáródása a portál és máj vénák tömörség trombózis, érszűkület szinten.

Budd-Chiari-szindróma szerint oszlik a helyét a szűkület a vénás hajó a 3 típusok:

Type 1 - elzáródása az inferior vena cava és máj vénák szekunder elzáródás;
2. típus - elzáródása súlyos máj vénák;
3. típus - a máj vénás elzáródása kis hajók.

A betegség oszlik akut (időtartama kevesebb, mint egy hónap), és a krónikus:

Az akut formában fordul elő betegek 5-20% -a. Az ok az akut a betegség kialakulásában válik trombózis a máj vénák vagy vena cava inferior. Jellemzi, hogy nagy fájdalom a máj kiemelkedés és a köldök felett, gyors növekedés nagysága a máj, a hányás, a bőr sárgulási Néhány nappal talán folyadék felhalmozódása a hasüregben. Gyakran kíséri portális véna trombózis és, következésképpen, ödéma az alsó végtagok, hasi vénás értáguiat hálózat ( „Medusa fej” jel). Vannak masszív vérzés, folyadék felhalmozódik a résszerű üreg körülveszi a tüdőbe. A vizelethajtók gyorsan válik hatástalan. Gyakran a beteg halálát is kitölteni kevesebb, mint egy hét.
A legtöbb Budd-Chiari-szindróma alakul ki krónikus patológiás állapot. Kialakítása krónikus formája miatt trombózis és vaszkuláris fibrózis után minden gyulladásos folyamatok. A kezdeti szakaszban a betegség nem mutatkozik meg, emellett növeli a méretét a májban. Csak egy speciális formája kezdenek megjelenni a máj fájdalom, hányinger érzése. Gyakran van vérhányás. Bemutatása után a panaszok a vizsgálat során már észlelt hepatomegalia, lépmegnagyobbodás, cirrózis és visszér és portae hálózat elülső felülete a szervezetben.

Az utolsó lépés a fejlesztés a Budd-Chiari-szindróma: visszafordíthatatlan tágulata az inferior vena cava és portál vénák kíséretében vérzés, májelégtelenség, thrombus elzáródása vaszkuláris ágyban a hashártya és a bél trombózis. Azoknál a betegeknél, ascites alakulhat hashártyagyulladás. Ha az ok a szindróma volt hártyás perforálatlan edényben 30-45% -ában, akkor számíthat a kialakulását hepatocelluláris karcinóma.

A betegség diagnózisa

Hogy tisztázza a diagnózis mellett bemutató panaszok a betegek és a klinikai tünetek kell, hogy végezzen számos tanulmány, amely segít meghatározni a típusát és szerkezetét az erek, a máj és a vena portae vérrögök vagy felfedezni szűk lumen vaszkuláris máj, mértékének meghatározása véráram rendellenességek.

Mielőtt a diagnózis, akkor ki kell zárni venookklyuzionnuyu betegség (után alakul ki a csontvelő-transzplantáció, kemoterápia) és jobb kamrai szívelégtelenség a típusból.

A betegeket mindig felügyelete alatt a gasztroenterológus és sebész.

Kezelésére és megelőzésére betegségek

Kábítószer-kezelés célja csökkenti a tünetek súlyosságától. Alkalmazza a következő csoportok a kábítószer:

gepatoprotektory;
serkentik az anyagcsere folyamatok;
vizelethajtók;
szteroidok;
befolyásoló gyógyszerek véralvadás és trombus, felszívódó.

Visszértágulás dilatációjával nyelőcső vénák, vénák a gyomor és a belek, hogy megszüntesse a vérzés a felírt gyógyszerek csoportjából a béta-blokkolók.

Budd-Chiari-szindróma a konzervatív terápia palliatív. Ha nem végez műtétet, a halálozási arány, a betegség akár 90% két éven belül.

Fő sebészeti kezelés a betegség. Műtét típusa függ a tény, hogy a lendület a fejlődés a betegség:

anastomosis az érintett vénák;
chrezpredserdnaya membranotomiya;
protetikai véna;
tágulása szűkült részének a hajó;
portális véna oltása;
májátültetés.

Ahhoz, hogy megszüntesse az ilyen szörnyű körülmények között, például ascites paracentézis alkalmazott technika, amelyben folyadék eltávolítása egy kis bemetszésen keresztül a hasfalba. Szintén pozitív és tartós hatást is májátültetés graft és a portál és máj vénák.

Megelőzése visszaesés megköveteli a folyamatos használata véralvadásgátló szerek és az élet fogyókúra.

Budd-Chiari-szindróma akut folyamat általában fut kemény, és gyakran végződik májkóma típusú végzetes. A krónikus formája a betegség megfelelő kezeléssel lehetővé teszi, hogy egy kielégítő életminőség 55% -ánál 10 éves vagy több. Májtranszplantáció növeli a túlélők száma 70% -kal, az 5 éves nyomon követés. A kedvezőtlen a betegség lefolyását, bekövetkezik a halál kapcsán a fejlesztési májelégtelenség és hasvízkór.

Prediction élet függ az oka a fejlődés a szindróma, az időzítés a kezelést megkezdjük. Egy különleges számítási képlete prognosztikai index. Prognózis kedvező eredmény, ha kevesebb, mint 5,4.

Még mindig úgy gondolja, hogy lehetetlen teljesen gyógyítani?

Azt már régóta gyötri állandó fejfájás, migrén, súlyos légszomj on enyhe megterhelés, és plusz mindez hangsúlyos a magas vérnyomás? Tudtad, hogy ezek a tünetek jelzik POVYIENOM HOLESERINE szintje a szervezetben? És minden, ami szükséges az, hogy a koleszterin újra normális lesz.

Ítélve az a tény, hogy most ezeket a sorokat olvasod - harc a patológia nem az Ön oldalán. Most megválaszolni a kérdést: illik hozzád? Ne összes ilyen tüneteket elviselhető? És mennyi pénzt és időt már „kiszivárgott” a SIMPTOMV hatástalan kezelés helyett maga a betegség? Végtére is, ez nem helyes, hogy a tünetek kezelésére a betegség és a betegség maga! Egyetért?