Hemosziderin - studopediya

Metabolikus rendellenességek endogén pigmentek -ENDOGENNYE pigmentáció

Vegyes disztrófia - egy morfológiai proyav-MENT zavart metabolizmus, kimutatható a parenchyma és a stroma a szervek és szövetek, hogy felmerülő-vezetőképes metabolikus szenvedő komplex proteineket - endo- gén pigmentek (hromoproteidov) nukleoprotep-sorok, lipoproteinek és ásványi anyagok.

• Endogén pigmentek (chromoproteids) festett-WIDE anyagok különböző kémiai természetű, amelyek szintetizált a szervezetben.

• Az endogén pigmentáció általában társított túlzott felhalmozódása a pigmentek Nym képződött általában, legalábbis - a felhalmozódása pigmentek eredő tetőfedő-a kóros körülmények között.

• Az endogén pigmentáció is szereztünk kormányzati és örökletes.

• További endogén pigment izolált gemoglobinogennye, proteinogén (tirozinogennye) és a lipid-gént.

• képviselje a különböző származékok gemoglo bab eredő szintézis vagy bomlását eritrociták-Ing.

a. Normálisan keletkező ferritin, hemosziderin, verte-Ruby és porfirinek (porfirinek, hogy predshe-stvennikami téma meg lehet találni a mini-mal mennyiségben a vérben és a vizeletben a normál).

b. A patológiás körülmények között képződött hematoidin és hematint.

• összetevője sok a normális sejteket formájában macska-cerned kötődnek és letétbe vas ionokat.

• ferritin molekulák keletkeznek sejten belül, ha a kötés a vas-ionok a fehérjével apoferritin:

a) ferritin, által alkotott bomlása eritrociták (beleértve a sóoldat), és újra-törés moglobina túlnyomórészt monocitás fagalnyh makro-sejtek a lép, máj, csontvelő és a nyirokcsomók, az úgynevezett kata-parabolikus;

b) a ferritin vas megkötése ionok bejut a sejt-mye vér (szállítja a vas-ionok fehérje-transzferrin), anabolikák nevezett cal.

• Összesített ferritin molekulák a sejtben, amikor feleslegben lévő vas (például, hemolízis amplifikáció során vagy megemelkedett kézhezvételét exogén vas).

Kenetek: kimutatható a granulátum formájában a sejtekben a barna, ritkán extracellulárisan.

Amikor a reakció Psrlsa (detektálás vasionok alkalmazásával kálium-ferricianid és sósav) granulátumok szerez egy kék-zöld színű (Prussian blue).

Az elektronok a Carty ikroskopicheskaya-m-n, mint: hemosziderin granulátum áll makromolekulák Ting vas és amelynek jellegzetes alakja tetraéder.

• Általában kis mennyiségű hemosziderin-Detect életben monocitikus fagociták csontvelő, lép és a máj, azaz részt vevő sejtekben a ras-pade vörösvértestek.

• Ha patológia jelentkezik túlzott képződése ferritin és hemosziderin.

• Abban az esetben, pigment akkumuláció katabolikus (címzés-kötőanyag hemolízis) általában azt mutatják gemoside-rózsa.

• származó betegségek megnövekedett vas bevitele és az is kíséri masszív-scheesya hemosziderin betétek, az úgynevezett-out haemochromatosis.

Ez akkor fordul elő, emelt hemolízis - a megsemmisítése Erith-ROCIT.

Lehet helyi és megosztott vagy közös.

• Akkor fordul elő, amikor az extravaszkuláris hemolízis a központokban a vér-folyadékgyülem:

A hemosziderin felhalmozódik a környező krovoiz-hatása sejtek: makrofágok, leukociták, endote-Lee, a hám;

egymást során képződött hemoglobin lebontása pigmentek vezet színváltozást vérzés: lila-kék szín (hemoglobin) helyébe egy zöld-kék (biliverdin), zöld-des-edik (hematoidin) és rozsdás-barna (hemosziderin).

• Egy példa a helyi hemosiderosis lehet barna-duratsiya tüdőben fordul elő, hogy a krónikus vénás Mr. stagnálás krónikus szívbetegségben (szívbetegség, kardio, stb).

Makroszkópos kép: fény-Cheny visszavonták, sűrű (beszűrődés), a részben számos barnás foltok és kötôszövetrétegeket.

Kenetet: a tüdőben-te egy nagyszámú barna pigment tartalmú sejtek találhatók a stroma a tüdő, és a pro-kiemeli az alveolusok és a hörgők. Mezhalveolyarnyh partíció jelentősen megvastagodott szaporodása miatt kötőszövet.

A fejlesztési hemosiderosis vénás pangás nagy jelentőséget hipoxia, amelyek kötődnek növelik az érrendszer permeabilitását, és számos kisebb vér-folyadékgyülem (diapedézist eritrociták), majd az oktatás-niem hemosziderin sejtekben (makrofágok, alveoláris epitélium).

• Akkor fordul elő, amikor az intravascularis hemolízis, egy fejlődő schemsya:

a) a vér betegségek (anémia, leuko Zak, veleszületett rendellenességek, és eritrociták gemoglo bab);

b) mérgezés esetén hemolitikus mérgek;

c) fertőző betegségek (malária, szepszis, visszatérő láz, stb) .;

g) transzfúziója nem kompatibilis a vér és a rhesus konfliktus.

• hemosziderin kezdetben úgy tűnik, és preimuschest-venno mononukleáris fagociták lép, máj,

nyirokcsomókban és a csontvelőben, valamint a MAC-rofagah szétszórva más szervek - a bőr, a hasnyálmirigy, a vesék.

• A jövőben hemosziderin jelenhet meg egy ketrecben-kah parenchyma (májsejtek).

• a felhalmozási pigment testek megbarnuló (rozsdás) színező.

• A legtöbb esetben, a felhalmozási pigment bennük nem vezet szervi elégtelenség.

• A betegséget a vastúlterhelésben organizmus, ami lerakódik formájában ferritin és gemosideri-on túlnyomórészt parenchymás sejtek idő személyes szervek, amelyek révén szerezhet színe barna.

• kíséretében károkat parenchymás szervek új fejlesztésével szklerózis és sorvadás.

• két formája létezik gemahromatoza: elsődleges és másodlagos.

Primer (idiopátiás) hemochromatosis - a öröklődés-vennoe betegség, ahol megnövekedett a vas felszívódását a vékonybélben.

• A fejlesztés szervi károsodás alapvető értéke, hogy közvetlen toxikus hatása ionok zselé, amely úgy tűnik, a túltelítettség transz szabó fehérje - transzferrin először a portál rendszert, majd az általános keringésbe.

Morfológia. Lépésben telepített változások legjellemzőbb triád cirrhosis (a legtöbb esetben-s), a cukorbetegség (75 - 80% -ot) és bronz pigmentáció a bőrön (75-80%).

a. Pigment cirrhosis:

CKD ° masszív lerakódását hemosziderin túlnyomórészt a májsejtekben (más sejtek);

° 10-15% -ánál során a pigment cirrhosis hepatocelluláris karcinóma keletkezik.

b. A hasnyálmirigy fejleszt DIF-fuzny szklerózis hemosiderosis (szigetsejtek és acináris sejtek), és a sorvadás a szigetecskék, kialakulásához vezető a dia-béta - „bronz cukorbetegség”.

a. A bőr pigmentáció kapcsolódó betétek újbóli mosiderina és melanin (gipermelanoz akkor jelentkezik, ha itt az ideje-mellékvese zhenii - lásd melanin anyagcsere zavarok, ad-disonova betegség.).

• A szív gyakran hemosiderosis sorvadása autó-diomiotsitov - pigment kardiomiopátia, ami-schaya szívelégtelenséghez és szívritmuszavarok.

• Jellemző elváltozások endokrin szervek: a felirat-chechnikov, pajzsmirigy, ivarmirigyek.

Másodlagos haemochromatosis (egy ismert oka a újbóli indítása vas test).

• Leggyakrabban felmerül összefüggésben eritropoe felület miatt többszörös vérátömlesztés (például, thalassaemia).

• Könnyen csatlakoztatható:

a) májbetegség (alkoholos cirrhosis, krónikus hepatitis, stb) .;

b) fokozott vas bevitele az élelmiszer, Parente-ERAL a vas bevitelének (gemodia hosszú-Lys, stb) .;

c) veleszületett atransferrinemiey et al.

• • fejlesztési mechanizmus, klinikai és morfológiai manifesztációk szekunder haemochromatosis változhat Shih rokih határok.

Bilirubin. Az elsődleges epe pigment.

• Alakult egy ketrecben pusztulása hemoglobin, azonos-Lez nem tartalmaz.

• A vérben albuminhoz kötődik.

• A történik konjugáció májsejtek - - kötő bilirubin glükuronsav, ami után kiválasztódik az epében.

• Amikor a feleslegben felhalmozódását bilirubin a vérben (több mint 2 - a 2,5 mg%) a szövetekben sárgaság (egy sárgaságban bőr elszíneződése, sclera, slizis-edik kagyló stb).

A következő típusú sárgaság.

1. mellékvese (hemolitikus)

° intravaszkuláris hemolízis történik, amikor együtt az általános hemosiderosis;

2. A máj (parenchymás)

° fordul elő a máj betegségek (hepatitis, hepatitis-TOZ, cirrózis);

° megsértették-leválasztás és bilirubin konjugáció sérült májsejtek;

3. Podpschsnochnaya (mechanikai):

0 eltömődés nem lép fel, amikor a epeutak (tumor

° megzavarta epe kiválasztódását, és konjugált

bilirubin a vérbe;

Makroszkopikus kép: máj-Uwe lichivaetsya szerez sárga-zöld színű, bővülő intrahepaticus epeutak.

Kenetek: bilirubin kimutatható epe feszített szinuszoidok, Kupfer-nek sejtek (csillagsejtek retikuloendoteliotsitah) és hepatociták formájában zöldes-barna színű, amorf betétek;

° A folyamat azzal kezdődik, a központi régiók a máj lebenykékben;

° kifejezve során képződött nagy sta GATS pigment, ami a fokális nekrózis n-patotsitov;

° extrahepatikus elzáródás jellemző duzzadás pórus-tal stromaval laza-tára periductal leukocita infiltráció, proliferációját epe pro-áramok a határ közelében a lemez fokozatosan fejlődik sclerosis;

° elnyújtott időtartamú alakulhat melkouz-

lovogo verte pár cirrózis;

° gyakran csatlakozik cholangitis.

Örökletes giperbilirubinsmii. Örökletes betegségek kíséri epizodikus a bilirubin szint a fejlesztési sárgaság fordul elő Advan-szignifikáns, jóindulatú.

a. A nem konjugált giperbilirubinsmii kapcsolódó rögzítési hibák és ragozás a bilirubin:

0 szindróma Crigler - Najjar-(esetenként a perinatális távra alakulhat kernicterus agyi -porazhenie);

0 Gilbert-szindróma (fordul elő 5% -át a lakosság, ha acteristic benignus).

b. Konjugált hyperbilirubinemia kapcsolatos határidők személyi hibák szállítani konjugált bi-lirubina:

Dubin ° -Dzhonsona szindróma (kedvező, de folyik; a hepatocitákban kíséri a megjelenése sötét pigment melaninopodobnogo);

Rotor-szindróma ° (kedvezően végbemegy).